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1、红斑狼疮 民勤县人民医院赵伯元,目的与要求,掌握：红斑狼疮的的定义、临床表现、诊断、鉴别诊断及内治法。理解：红斑狼疮的病因病机，病理、外治。了解：红斑狼疮的实验室和其他辅助检 查及其他疗法。,目的与要求,1 LE的性质及分类？（掌握）2 中医的病因病机？（理解）3 西医的发病机理？（了解）4 DLE的临床表现？（理解）5 SLE的诊断？（掌握）6 SLE的临床治疗思维？（掌握）,重点与难点,重点：红斑狼疮的临床表现、诊断标准、鉴别诊断、内治法。难点：红斑狼疮的临床表现、诊断标准、鉴别诊断。,斑秃Alopecia areata,脂溢性皮炎 Seborrheic dermatitis,病案一,冯，
2、女，45岁主诉：发热1月，面部红斑10余天，加重1周。病史：患者1月前不明原因出现发热，初起体温波动在38左右，4天后升至38.8，遂到广州市红十字会医院门诊就诊，给予地塞米松10mg、VitC静滴后，热可退，但体温旋即升至39.6。此后改用药(具体不详)，体温降至正常，但半天后又出现发热。并伴肌肉酸痛，再予激素治疗，热退停激素又后反复发热，并在双面颊、双上肢及背部出现红斑，以日晒后明显，遂至我院，由门诊收入院治疗。,入院症见：神清，精神稍疲倦，发热，肌肉酸痛，脱发，口干无口苦，盗汗，手足心发热，面颊部见紫红色蝶形红斑，双上肢及背部散在暗红色斑点。舌红少苔，脉细数。专科检查：面颊部见紫红色蝶形
3、红斑，双上肢及背部散在暗红色斑点，压之可褪色；双上肢近端、双下肢近端肌肉有轻压痛，关节无肿胀及屈伸不利；双手指尖、指甲周可见浸润性红斑。,入院后实验室检查：BRT:血白细胞3.0（410）x10e9/L，红细胞、血小板均正常；URT:尿红细胞（-），蛋白（+-）；血沉：130mmh；免疫检查ANA(+)、抗Sm(+)、抗ds-DNA(+)、抗SSA(+)、抗SSB(+)、抗DNP(+)；肌电图、胸片双肾B超无异常；心电图示窦性心动过速，T波改变；心脏彩超示二尖瓣及三尖瓣轻度关闭不全。诊断？,概 论,LE的性质？,自身免疫性疾病结缔组织疾病,LE的分类,病谱性疾病,盘状红斑狼疮(DLE)（Dis
4、coid lupus erythematosus,）,深在性红斑狼疮(LEP)(Lupus erythematosus profundus),亚急性皮肤型红斑狼疮（SCLE),系统性红斑狼疮（SLE）（Systemic lupus erythematosus）,皮损多系统多脏器损害,皮肤损害为主,（Subacute cutaneous lupus erythematosus）,定义,红斑狼疮（LE），是一种可累及到全身多脏器的自身免疫性结缔组织疾病。本病是一病谱性疾病，可分为盘状红斑狼疮(DLE)、亚急性皮肤型红斑狼疮（SCLE)、深在性红斑狼疮(LEP)、系统性红斑狼疮（SLE）。,根据形象
5、化描述：红蝴蝶斑，茱萸丹，马缨丹，日晒疮按病机归类：血热发斑、阴虚发斑、血瘀发斑其他似属中医：虚劳、心悸、水肿、痹证,中医病名,中医病因病机,禀赋不足,劳倦过度,七情内伤,日晒药毒,其他（创伤、产后）,脏腑亏损真阴不足火热内盛,外受邪毒,阴阳失调气血失和,外阻肌肤,内伤脏腑,盘状红斑狼疮,系统性红斑狼疮,中医病因病机,热毒炽盛 燔灼营血 高热，肌肉酸痛，关节疼痛邪热渐退 阴虚火旺 低热，神疲，盗汗后期 脾肾阳虚 便溏溲少，四肢清冷，浮肿,现代医学认为其病机,免疫因素遗传因素药物病毒,紫外线内分泌其他,病理,盘状红斑狼疮表皮角化过度，毛囊角栓，表皮萎缩，基底细胞液化变性，有基底膜增厚。真皮上层胶
6、原纤维可有嗜酸性变性，皮肤附件和血管周围有灶性淋巴细胞浸润。直接免疫荧光检查5090患者在真皮和表皮交界处可见IgG、IgM、C3呈颗粒样带状沉积。,病理,系统性红斑狼疮 直接免疫荧光检查在皮损、曝光处和非曝光处的外观正常皮肤，均可有真皮表皮交界处IgG、IgM、IgA和C3补体的沉积。非曝光处外观正常皮肤亦可呈阳性结果，有助于SLE和盘状红斑狼疮的鉴别诊断，且有预示肾病的意义。,临床特点及诊断,盘状红斑狼疮（DLE）,1、好发年龄：中、青年男女2、好发部位：曝光部位,好发部位：主要-面颊部,其次-鼻粱,口唇,头皮,耳壳,手背,DLE的基本皮疹：红斑、鳞屑,典型皮损：发于面颊和鼻梁部，呈蝴蝶状
7、红斑：局限性持久性红斑，初期边界清楚红色或淡红色圆形或不规则型斑片，表面粘有鳞屑，揭去鳞屑可见哆开毛囊口，状如筛孔。,日久中心为萎缩微凹呈盘状损害，可见有毛细血管扩张，有的发生色素减退或脱失,鳞屑：粘附在红斑之，剥下内侧有角质栓，犹如钉板,DLE,粘膜损害者：灰白色的小片糜烂，绕有紫色红晕,DLE伴口唇鳞状细胞癌,其他表现,自觉症状：搔痒或烧灼感。对光敏感病程：慢性，夏季日晒后加重，入冬减轻转归：15的DLE可演变成SLE，或继发皮肤癌,基本损害：环状红斑或丘疹鳞屑性丘疹好发部位：颈、背、前胸、手臂伸侧光敏感明显,Lupus erythematosus profundus,系统性红斑狼疮（SL
8、E）,好发于2040岁的育龄妇女男女比例为1：79,皮肤损害,1：红斑,红斑好发于易受日晒和受摩擦部位：头面部（面颊、鼻梁、前额、耳廓）、颈部、胸上部、指（趾）末端、手的鱼际部、手足侧缘、小关节的伸侧面、肘膝关节、臀部等光过敏,SLE红斑性损害：面颊、鼻梁,特征性皮疹为分布于面部及双颊和鼻梁处的蝶形红斑，呈略有水肿性的鲜红或紫红色斑，表面光滑或有灰白色薄鳞屑,SLE红斑性损害：面颊、鼻梁,严重时可有渗出或有水疱及结痂,SLE红斑性损害：面颊,SLE红斑性损害：趾端,另一种特征性皮疹为甲周及指趾尖的紫红色斑点或瘀点，可伴有指尖点状萎缩,SLE红斑性损害：手指,红斑性损害：甲周,SLE红斑性损害：
9、指腹、鱼际部,SLE红斑性损害：手掌,SLE红斑性损害：手背,2：盘状损害,3：脱发（）,：粘膜损害（）,唇红和口腔黏膜可有充血或出血性斑片,：雷诺氏现象（Raynauds sign)又称为肢端A痉挛现象（）,阵发性三相交：苍白,紫绀,潮红,：网状青斑,7：色素沉着,9：皮肤坏死性血管炎（小腿）,皮肤坏死性血管炎（前臂）,10：皮肤硬化,全身症状,多系统多器官损害,(1)发热:90%(2)关节痛:95%(3)肾损害:75%.最常见最严重(4)心血管系统损害(5)呼吸系统(6)消化系统(7)神经系统(8)其它,3、实验室检查,血常规：A、中度贫血:血红蛋白、B、白细胞下降(4000/mm3)以下
10、，以淋巴细胞减少为主（1500/mm3以下）；C、血小板下降（10万/mm3以下）,2.尿常规：蛋白尿（0.5g/h以上）、管型、RBC、WBC。,3、实验室检查,3.血清蛋白电泳：白蛋白下降、球蛋白明显增高4.肝功能：大多不正常5.血沉上升,6、免疫反应：,A、红斑狼疮细胞（LEC）活动期阳性率高，对确诊有重要价值，但它不是特异性，其它结缔组织病（如类风湿性关节炎、硬皮病、皮肌炎、结节性周围炎、DLE）也可出现阳性。同时使用激素后，其阳性率下降。,B、免疫荧光检查抗核抗体（ANA）试验：阳性滴度升高常在临床发作前l2周出现约90%患者阳性，滴度1：80以上有诊断价值，荧光染色的核型分均质型、
11、斑点型、核仁型及周边型，后者在其他疾病几乎不发生，故对SLE早期诊断很有帮助。,C、皮损狼疮带试验（LBT）：阳性特异性很高，并可估计病情的活动性和预后，诊断取发损或暴光部正常皮肤，判断预后取非暴光部位皮肤作检查。,D、补体：活动期、补体下降。总补体下降对诊断价值高E、类风湿因子（RF）及抗链球菌溶血素试验：部分阳性,SLE的诊断标准（美国风湿病学会，1982年修订）,1、面颊蝶形红斑2、盘状红斑3、光过敏4、关节炎不伴畸形5、口腔溃疡6、浆膜炎、胸膜炎或心包炎7、蛋白尿0.5g/日，细胞或颗粒管型8、癫痫或精神症状9、溶血性贫血或白细胞4000/mm3或淋巴细胞直接计数1500/mm3或血小
12、板10万mm3 10、LE细胞（）或ds-DNA抗体或SM抗体（）或梅毒血清试验假阳性,持续月以上，并经证实不是梅毒。11、ANA（+）具备以上4项或4项以上者可诊断SLE,年修订：（1）取消LE细胞阳性（2）将梅毒血清试验假阳性改为“抗磷脂抗体阳性，,我国1987年制定的SLE诊断标准,1、蝶形红斑或盘状红斑2日光过敏3、口腔溃疡4、非畸形性关节炎或关节痛5、浆膜炎（胸膜炎或心包炎）6、肾脏病史：蛋白尿和（或）管型尿和（或）血尿,我国1987年制定的SLE诊断标准,7、神经系统损害（癫痫或精神、神经症状）8、血液学异常：白细胞4109/L和血小板80109见和（或）溶血性贫血9、狼疮细胞和（
13、或）抗dsDNA抗体阳性10、抗SM抗体阳性11、免疫荧光抗核抗体阳性（IFANA）,对SLE诊断的一些看法,美国风湿病学会的诊断标准世界公认，我国现也以年的诊断为标准。早期约50的SLE患者就诊时不够指标，需要追溯病史，结合先后出现过其他一些临床和实验室的异常，帮助确诊。长期不能确诊的可疑患者，有必要加作狼疮带试验，肾穿刺活检和免疫荧光检查,早期诊断中的几点问题,SLE首发症状常不典型，当阳性症状不足，诊断不成立时，容易被忽略，造成漏疹、误诊。早期症状以发热、关节痛、面部红斑多见；此外尚有急腹症、心肌炎、心包炎、血小板减少性紫癜、溶血性贫血、再障等一些发病率较高的早期症状可疑作为早期诊断的参
14、考。（1）发热（2）关节痛（3）皮疹（4）雷诺现象（5）光敏感（6）实验室检查异常,与其他面部红斑性疾病鉴别脂溢性皮炎红斑性天疱疮、多形性日光疹黄褐斑酒渣鼻,SLE的鉴别诊断,与其他结缔组织疾病鉴别皮肌炎（DM）系统性硬皮病（PSS）混合结缔组织病（MCTD）类风湿性关节炎（RA）,SLE的鉴别诊断,治疗,DLE中医治疗,1、风热上攻：皮损初起。斑疹色红或淡红，境界清楚，日晒后加重，伴搔痒或灼热感等风热之症。治法：祛风清热解毒 方药：银翘散加减,DLE的中医治疗,2、阴虚火旺：斑疹局限，淡红浮肿，日晒加重，伴阴虚内热之症。治法：滋阴补肾，凉血清热 方药：二至丸合地骨皮汤加减3、气滞血瘀：皮损日
15、久，时轻时重，疹色黯红，周围色素沉着，中央肌肤萎缩，毛细血管扩张，妇人月经年少、夹血块等淤血之症 治法：理气活血祛瘀 方药：桃红四物汤加减,SLE的中药治疗,1、热毒炽盛：症候：突然高热持续不退，蝶型红斑或水肿性红斑，甚至大疱或血疱，全身无力，关节酸痛，烦躁不眠，甚至吐血等热入血分之项。相当于SLE急性活动期或急性发作期，或撤减激素不当，引起反跳。治法：清热解毒凉血方药：犀角地黄汤加减,2、气滞血瘀：症候：多见于SLE的肝脏损害，皮损中多红中带紫，或有色素沉着、瘀斑、紫癜、毛细血管扩张、雷诺现象等，伴气滞血瘀的全身表现治法：活血理气，逐瘀疏肝方药：血府逐瘀汤加减,3、阴虚火旺：症候：发热、关节
16、痛、皮损色红面带水肿或斑中夹疹，伴阴虚内热之象。治法：滋阴降火 方药：六味地黄九、大补阴九加减4、脾肾阳虚：主证：皮肤红斑不明显或有色素沉着，伴虚寒之象。多见于慢性狼疮性肾炎、轻度氮质血症、肾性高血压。治法：温肾壮阳，健脾利水方药：附子理中汤合肾气丸加减,西医治疗,盘状红斑狼疮（DLE）先局部治疗，效果不显者再加用全身疗法（1）抗疟药、反应停（2）皮质类固醇激素软膏外用（3）冷冻疗法,系统性红斑狼疮(SLE)（1）轻症：非甾体类抗炎药、抗疟药、小剂量激素：强的松15-20mg/d（2）重症：A、皮质激素：首选药，剂量强的松（kg.d）B、免疫抑制剂：环磷酰胺、硫唑嘌呤C、免疫调节剂：左旋咪唑、
17、胸腺素、转移因子D、血浆置换疗法,外治,皮损外治以保护、避光、润肤为原则。外擦：生肌白玉膏皮内注射激素,其他疗法,针灸 体针 耳针保留灌肠液氮或二氧化碳雪冷冻疗法血浆交换疗法,五、中西医结合治疗,（一）、中西医结合思路,我国已故著名中西医结合皮肤病专家张志礼教授总结几十年应用中西医结合方法治疗SLE基本经验，提出中西医结合治疗SLE应采用辩证与辩病相结合的原则，根据SLE不同的发病阶段采用不同的中西医结合治疗方法,即急性进展期以皮质激素治疗为主，以便迅速控制病情，同时配合清热解毒凉血的中药以护阴养阴。病情控制后,由于病变的损伤及消耗，使机体内环境紊乱、抵抗力下降出现气阴两伤证，这时中医药治疗应
18、上升到主导地位，以补虚扶正为主要治疗手段，发挥中医药养阴益气、健脾益肾、扶正固本、改善体质、调节机体免疫功能的优势，同时逐渐减停皮质激素，以减少其毒副作用和合并症，提高疗效。,上海医科大学中山医院皮肤科秦万章教授在应用皮质激素加中药雷公藤制剂治疗SLE方面有比较丰富的经验，主张在SLE病情活动期，有发热、关节疼痛，斑疹等病情骤急状态，宜采用皮质激素治疗为主，雷公藤治疗为辅；待病情稳定后，则以雷公藤治疗为主，同时撤减皮质激素。并且认为一般中、轻型的SLE可酌情少用或根本不用皮质激素，亚急性皮肤型红斑狼疮，盘状红斑狼疮以不用皮质激素为宜，可单用雷公藤治疗。,中山医科大学不同的个体，不同的病变重点，
19、采取不同的中西医结合治疗方案：（1）以皮肤关节病变为主者，给予每天小剂量地塞米松加中药雷公藤制剂进行治疗（2）以心肺病变为主孙逸仙纪念医院皮肤科许德清教授中西医结合治疗SLE强调个体化，认为要对者，给予稍大剂量皮质激素（1.5-2mg/kg/d强的松）加鱼腥草，旱莲草、青蒿、生地、太子参、女贞子、茯苓等具有清热解毒活血凉血的中药治疗；,（3）以肝损害为主者，给于中等剂量皮质激素（强的松1-1.5mg/kg/d）加鱼腥草、柴胡、丹参、白茅根、茯苓、党参等具有疏肝清热解毒的中药治疗（4）以肾损害为主者，给予小量皮质激素（强的松1mg/kg/d）和大剂量环磷酰胺冲击（每两周1.2g静脉滴注）加黄芪、
20、党参、白术、泽泻、丹参、甜叶菊等具有益气健脾补肾的中药进行治疗。,2、中西医结合治疗SLE的优点和长处 经过我国西医、中医、中西医结合工作者几十年治疗SLE的艰苦探索，已经发现中西医结合治疗SLE有以下优点和长处：（1）可以减少皮质激素和免疫抑制剂的用量和维持量（2）可以加快皮质激素的撤减（3）可以明显提高疗效，减轻大量应用皮质激素和免疫抑制剂带来的毒副作用（4）可以改善预后，降低死亡率，提高病人的生存质量。,从治疗上进行结合。应根据SLE不同的发病阶段，不同的病情在多个环节，多个位点进行个体化的中西医结合治疗，要通过多中心，大样本，随机双盲的对照临床研究，找出SLE中西医结合的治疗规律，制订
21、出SLE中西医结合规范化的治疗方案。,（3）从实验上进行结合。主要是采用现代科学的实验技术和方法进行包括SLE中医治疗的药物筛选，治疗作用机理和SLE中医辨证分型客观指标以及中医证候物质基础等方面的研究。,参考资料,临床皮肤病学赵辨主编江苏科技出版社出版皮肤性病学吴志华等广东科技出版社出版红斑狼疮中医临床研究沈丕安 上海科技出版社出版红斑狼疮的最新治疗刁金山 中国中医药出版社皮肤性病中医治疗全书禤国维主编广东科技出版社出版皮肤性病科专科中医临床诊治 陈达灿主编 人民卫生出版社出版红斑狼疮 许德清 曾凡钦主编 中国中医药科技出版社,小结,红斑狼疮是一种可累及全身多脏器的自身免疫性结缔组织疾病。临床主要分盘状红斑狼疮和系统性红斑狼疮。病因病机主要由先天禀赋不足，肝肾亏虚而成。好发于青年女性。临床盘状红斑狼疮好发于面部、耳廓和头皮，多为慢性局限性。系统性红斑狼疮除有皮损外，同时累及全身多系统多脏器损害，病变呈进行性经过，愈后较差，急性发作和重型病例可危及生命。,小结,治疗中医分热毒炽盛、阴虚火旺、脾肾阳虚、脾虚肝旺及气滞血瘀五型论治，外治以保护皮肤，避光，润肤为原则。临床对急性发作或重型病例，常选用皮质类固醇激素与免疫抑制剂等进行中西医结合治疗。,复习提纲,1、LE属什么性质的疾病？2、DLE的临床表现如何？3、SLE的诊断标准？4、LE的中医辨证论治？,谢谢！,
