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1、急性主动脉综合征的诊疗,三种临床特征相似且相互关联的情况组成主动脉夹层（AD）主动脉壁内血肿（IMH）穿透性溃疡（PAU）,急性主动脉综合征,流行病学,急性主动脉综合症发病率约为 2.6-3.5/100000 人年，近 65%为男性，发病平均年龄为 65 岁。高血压是 AAS 最为常见的危险因素，其它危险因素包括动脉粥样硬化，心脏外科手术史、主动脉瘤和 AAS 家族史等。对于发病年龄小于 40 岁的患者，最为重要的危险因素为马凡综合征、白塞病和其它结缔组织疾病。其中主动脉夹层是最常见类型，占62%-88%；壁间血肿次之占10%-30%，穿透性主动脉溃疡最少见占2%-8%。,主动脉夹层（Aort
2、ic dissection,AD）,主动脉腔内高速、高压血流从动脉内膜撕裂处进入主动脉壁内，使主动脉中膜与外膜分离（甚或一并撕破外膜而破裂),外膜继而扩张膨出而形成夹层动脉瘤,概念区别（夹层动脉瘤与主动脉瘤）,1.主动脉瘤：主动脉病理性的扩张，超过正常血管直径的50%，称之为主动脉瘤。主动脉瘤分为真性主动脉瘤和假性主动脉瘤。真性动脉瘤是血管变宽涉及血管壁的3层结构。假性动脉瘤是动脉局部破裂，由血块或临近组织封住而形成。,分 型（决定疾病的预后）,Debakey 分型 I型，夹层动脉瘤起源于升主动脉并累及腹主动脉 II型，夹层动脉瘤局限于升主动脉；III型，夹层动脉瘤起源于胸降主动脉，向下未累及
3、腹主动脉者称为IIIA，累及腹主动脉者称为IIIB Stanford 分型 无论夹层起源于哪一部位，只要累及升主动脉者称为A型 夹层起源于胸降主动脉且未累及升主动脉者称为B型,Stanford A型相当于Debakey 型和型 Stanford B 型相当于Debakey 型,AD 转归,发病急剧、病情凶险 Stanford A型患者2/3在急性期内死于夹层破裂或心包填塞、心律失常等并发症。33%的病人在24小时内死亡，50%的病人在48小时内死亡。Stanford B型患者约75%可以度过急性期，但5年生存率仅10%-15%，大多死于瘤体破裂,临床表现,1、典型的急性主动脉夹层病人往往表现为
4、突发的、剧烈的、胸背部、撕裂样疼痛。严重的可以出现心衰、晕厥、甚至突然死亡；多数患者同时伴有难以控制的高血压；2、主动脉分支动脉闭塞可导致相应的脑、肢体、肾脏、腹腔脏器缺血症状：如脑梗死、少尿、腹部疼痛、双腿苍白、无力、花斑，甚至截瘫等。,临床表现,3、除以上主要症状和体征外，因主动脉供血区域广泛，根据夹层的累积范围不同，表现也不尽相同，其他的情况还有：周围动脉搏动消失，左侧喉返神经受压时可出现声带麻痹，在夹层穿透气管和食管时可出现咯血和呕血，夹层压迫上腔静脉出现上腔静脉综合征，压迫气管表现为呼吸困难，压迫颈胸神经节出现Horner综合征，压迫肺动脉出现肺栓塞体征，夹层累及肠系膜和肾动脉可引起
5、肠麻痹乃至坏死和肾梗死等体征。胸腔积液也是主动脉夹层的一种常见体征，多出现于左侧。,诊断与鉴别诊断,辅助检查确诊主动脉夹层的主要辅助检查手段是：CT血管造影（CTA），磁共振检查（MRA）或是直接的数字剪影血管造影（DSA）。,诊断与鉴别诊断,一、胸片普通胸片就可以提供诊断的线索，对于急性胸背部撕裂样疼痛，伴有高血压的患者，如果发现胸片中上纵膈影增宽，或主动脉影增宽，一定要进行进一步CTA等检查，明确诊断。,诊断与鉴别诊断,主动脉夹层胸片,诊断与鉴别诊断,二、主动脉CTA是目前最常用的术前影像学评估方法，其敏感性达90%以上，其特异性接近100%。CTA断层扫描可观察到夹层隔膜将主动脉分割为真
6、假两腔，重建图像可提供主动脉全程的二维和三维图像，其主要缺点是要注射造影剂，可能会出现相应的并发症，而主动脉搏动产生的伪影也会干扰图像和诊断。,诊断与鉴别诊断,主动脉夹层CTA:,诊断与鉴别诊断,三、主动脉MRA对主动脉夹层患者的诊断敏感性和特异性与CTA接近，核磁所使用的增强剂无肾毒性；其缺点是扫描时间较长，不适用于循环状态不稳定的急诊患者，而且也不适用于体内有磁性金属植入物的病人。,诊断与鉴别诊断,四、数字剪影血管造影（DSA）目前，尽管主动脉血管造影仍然保留着诊断主动脉夹层“黄金标准”的地位，但已基本上为CTA和因为是有创检查且需使用含碘造影剂，等待时间长，目前多只在腔内修复术中应用而不
7、作为术前诊断手段。,诊断与鉴别诊断,五、超声检查其优点是无创，无需造影剂，可定位内膜裂口，显示真、假腔的状态及血流情况，还可显示并发的主动脉瓣关闭不全、心包积液及主动脉弓分支动脉的阻塞等情况。紧急情况可行床边检查，作为初步诊断手段。,鉴别诊断,主要鉴别：急性心肌梗死（AMI）主要鉴别点为：AMI 疼痛一般逐渐加剧、部位多局限于胸骨后、不向后背放射、吗啡止痛疗效较好；而本病疼痛常突然发生、极为剧烈、部位广泛、多向后背放射、吗啡常用剂量多无效。AMI 发病时血压偏高、后逐渐降低、休克时血压明显降低、双侧脉搏、血压及上下肢血压对称；而本病休克时血压不一定降低、有时反而增高、夹层累及主动脉分支时可出现
8、双侧脉搏、血压及上下肢血压不对称。AMI 时心电图和心肌酶谱呈规律性异常演变；而本病心电图和心肌酶谱仅呈非特异性异常。但需注意本病累及冠状动脉时，亦可出现典型AMI 的心电图和心肌酶谱演变。注意：急性心肌梗死行抗凝治疗前排除主动脉夹层，否则加重病情，延误手术时机。,鉴别诊断,其他：急腹症、其他原因 引起的急性主动脉瓣关闭不全 如感染性心内膜炎引起的主动脉瓣穿孔或键索断裂、主动脉窦瘤破裂等均可引起突然胸痛和主动脉瓣关闭不全，进而发生急性左心衰竭。但这些疾病的胸痛并不剧烈、亦无主动脉夹层累及其他部位血管征象，结合超声心动图等影像学检查可资鉴别。,治疗,保守治疗对于主动脉夹层的患者，无论哪种类型，无
9、论我们进一步要采取何种治疗手段，首先应进行相应的保守治疗：控制血压，控制疼痛。通常需要应用强有力的药物，如降压的硝普钠，镇痛的吗啡等。而对于情况危急的患者，往往需要急诊气管插管、呼吸机辅助呼吸，进行急诊抢救手术，但也意味的极高的风险和死亡率。,治疗,介入及手术治疗急性期Stanford A型：均应积极行外科手术治疗，孙氏手术仍是目前的标准术式。Stanford B型：急诊手术死亡率、截瘫率高，应积极控制血压，稳定病情。若出现疼痛无法缓解、主动脉夹层破裂征兆积极行介入或杂交手术。,治疗,主动脉腔内修复术Endovascular Aorta Repair,EVAR,优点:微创 无传统手术引起的疼痛
10、 减少全麻时间或局麻 减少住院天数 无需主动脉阻断 降低死亡率,主动脉壁内血肿(Intramural hematoma,IMH),主动脉中膜内滋养血管出血所致主动脉内膜微小破口所致血肿血肿随后可顺行或逆行发展，症状无法与典型AD的症状鉴别壁间血肿内膜完整。,4.2 预后28-47%IMH 患者可进展为完全性主动脉夹层，20-45%患者可早期形成动脉瘤或局限性破裂。近端 IMH 更易进展为夹层和动脉瘤。影响预后的因素包括形成溃疡性突出，年龄大于 70 岁（B 型 IMH），心包填塞，血肿最大厚度10 mm 以及主动脉直径50 mm（A 型 IMH）。西方国家研究发现 IMH 院内死亡率达 50%
11、，而韩国一项研究表明分别有 67%的 A 型 IMH 和 78%的 B 型 IMH 患者出现血肿吸收，日本的一项研究表明，A 型 IMH 患者 30 天之内和 30 天以后进展为主动脉夹层或血肿增大发生率分别为 30%和 10%。两项研究预后结局不同可能是治疗存在差异。,主动脉壁内血肿（IMH）的诊断,影像学检查方法：CT增强:首先MRI检查DSA：对主动脉壁显示不良影像学表现主动脉壁环形或新月形“增厚”5 mm CT上可见内膜钙化移位没有明确内膜片无血流灌注,IMH的预后及治疗策略,预后：慢性：一般病情稳定或自然吸收急性：约30%发生主动脉破裂，升主动脉多于降主动脉治疗策略：尽可能保守治疗，
12、密切观察。以下情况应及早介入或手术治疗：合并PAU持续或复发疼痛胸腔或心包积液进行性增加者破裂倾向者,穿透性溃疡(Penetrating aortic ulcer,PAU),有溃疡动脉粥样硬化病变，溃疡穿透内弹力层，致使主动脉壁中层形成血肿发生于动脉粥样硬化改变最常见主动脉节段，90%以上局限于胸降主动脉老年人，有高血压和弥漫性动脉粥样硬化，因胸痛或背痛就诊，无主动脉瓣返流或灌注不良可为IMH、AD或单纯血管破裂发生前期改变,蘑菇样袋状主动脉管腔，边缘向外突起,穿透性溃疡(PAU),PAU进展形成夹层,男，43岁，突发胸背部痛疼入院，CT示：B型IMH+降主动脉PAU（红示）,3天后，再次胸腹
13、部剧痛，并双下肢截瘫。复查CT示降主动脉PAU进展形成AD（B型），F：假腔，示内膜原发破口，原PAU处。左侧肋间动脉广泛受累未见显影。,Case 7,PAU进展形成假性动脉瘤,降主动脉溃疡，伴外膜下血肿破溃可能。,PAU破裂,Case 8,Case 9,PAU的预后及治疗策略,预后：A型PAU：约50左右可发生AD或主动脉破裂B型PAU：约10左右可发生AD或主动脉破裂治疗策略：无症状慢性PAU，密切临床和影像学随访。以下情况及时介入或外科治疗：持续胸痛或复发疼痛（临床症状明显者）溃疡直径大于20mm或深度大于10mm随访过程中溃疡加深加大动脉瘤形成或夹层形成即将破裂：血液大量外渗如胸腔等,三大主动脉综合症联系,
