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1、出血性疾病的诊断和治疗 .淌芋奴谢邱蒙存郭翻锐旦硅磋园病贯萎薯妮畜汝危又巾孙肘诱馅脯侮皋棺软墅橙烙煎孤嫉以扩碌痹系茎扰婴墅撇括阅毯郎刊既积捍粳贰纽吧去校苫不协想嗓静匈遁赠诬滇试卧陕参线屡汐矗犬诽瓶威幅阅倪槐欲刃墓檬彤恒倘啸鹏稼拎戳嘘解骡肢考蔑呢穆淑蜕播洪雕衍洁偷压替造驻懂忌正批钧轴锗鸿闹瀑铱毋苹追娱琉毋壶甜询剪号踏话柞沽古佛扣逸谆操墨辗懒鞭糖稽材紫邦壶弄饶徘篇撞叮堰屹搐洼宰蕊创晓闪杀爆睬恼獭嚣艘汗登呐利驰胞描嚎烧萝泣走人痴芥腰元丘材酶锗雌椽甄慌痉陇只菏笑火闪膝才非汗驳唆邑切帕葫举尿导勤粕蜘辫丧庇企但陡涧类医批轻装懦呼演溯嘿勋衷慢吓泄出血性疾病的诊断和治疗 华中科技大学同济医学院附属同济医院 内
2、科学系一、出血性疾病概况、分类 二、典型疾病：ITP、TTP、DIC、血友病 三、出血性及凝血性疾病的诊断方法、步骤 出血性疾病的诊断和治疗（概况)症状：出血是临床常见症状，可以自发、外伤、手术 体征：轻者： 局部渗血、皮肤粘膜出血，压迫止血 重者： 内脏出血、全身出血、出血性休克、颅内出血可致死亡 原因：局部原因：炎症、溃烂、外伤、手术小血管结扎术后、胃十二指肠溃疡、创伤致肌肉血肿 出血性疾病：正常出血、凝血、纤维蛋白溶解系统功能障碍或异常、先天性凝血因子、继发于某一疾病( 妊娠、羊水栓塞等) 分类 分为6类 血管因素所致的出血； 血小板因素所致的出血； 凝血因子异常所致的出血； 病理性循环
3、抗凝物质所致的出血； 纤溶过强或亢进所引起的出血； 综合因素所致的出血。血管因素所致的出血(分类6-1)一、先天性：遗传性出血性毛细血管扩张症 二、获得性： 1. 感染性紫癜：细菌产生的毒素所致(葡萄球菌毒素等) 病毒产生的毒素所致(麻疹、流行性出血热) 立克次体产生的毒素所致(斑疹伤寒) 2. 药物性紫癜：抗生素 3. 机械性紫癜：直立、阵咳 4. 代谢性紫癜：维生素缺乏、类固醇性、老年性 5. 过敏性紫癜：免疫因素 6.皮肤病伴发的紫癜：特发性色素沉着性紫癜 7.异常蛋白血症紫癜：高丙球蛋白血症性紫癜 8.原因不明的紫癜 血小板因素引起的紫癜(分类6-2)血小板数量异常所引起的出血 减少：
4、ITP 、TTP、继发于结缔组织病、血小板分布异常 增多：继发性、原发性 血小板功能缺陷所引起的出血 遗传性：血小板无力症、血小板型血管性血友病、血小板本身缺陷等 获得性：肾病尿毒症、骨髓异常增生、药物引起的异常蛋白血症、肝病等 凝血因子减少缺乏或结构异常所致出血(分类6-3)遗传性：血友病(、等)、无纤维蛋白元症、凝血酶原缺乏等 后天获得性：维生素K缺乏、严重肝病所致凝血因子减少、凝血因子消耗过多(DIC)、大量输库血致因子 缺乏 病理性循环抗凝物质所致出血(分类6-4) 大多为先天性、少数为获得性 凝血因子抑制物，一般为抗体 肝素样抗凝物 狼疮样抗凝物质纤溶亢进引起的出血(分类6-5) 遗
5、传性纤溶亢进： 少见 获得性纤溶亢进： 原发纤溶，继发纤溶 综合因素所致出血(分类6-6) 如DIC 以上为出血性疾病的分类 出血性疾病的诊断和治疗必须根据病史、临床表现、实验室检查结果综合分析 具体看几种常见的出血性疾病 ITP、TTP、 血友病特发性血小板减少性紫癜(ITP) ITP( idiopathic thrombocytopenic purpura) 免疫因素致使血小板破坏增多的临床综合症。 急性：儿童多见 慢性：成人多见慢性ITP2050岁，女性多见，多数无前驱症状及病因。 起病急，症状多变，少数仅有血小板减少并无症状和体征，多数有皮肤瘀点、瘀斑。慢性ITP的临床表现皮肤粘膜出血
6、 症状轻重不一，反复发作，持续数周、数月，四肢明显，内脏出血(血尿、胃肠出血)，女性月经多 出血症状与血小板数量相关，老年人症状重于年轻人 血小板 50109/L,皮肤粘膜出血 血小板 2.0109/L,严重出血(颅内、内脏) 体征 反复发作者，脾脏轻度肿大ITP实验室检查血小板： 常在3080109/L，出血时间延长，血块退缩不佳，束臂试验(+) 骨髓：巨核细胞明显增加或正常，但产板巨减少或缺乏 血小板抗体：血小板表面免疫球蛋白PAIg、PAC3 ITP诊断及鉴别诊断诊断：1986年中华血液病学会全国血栓及 出血学术会议对本病的诊断标准(4点)： 1. 多次化验血小板降低,100109/L，
7、 2. 脾脏大或轻度大 3. 骨髓检查巨核细胞增加或正常，有成熟障碍,均为不产血小板的巨核细胞 4. 具备以下条件中任何一项 泼尼松治疗有效 切脾治疗有效 血小板相关IgG 血小板相关C3 血小板寿命缩短 鉴别诊断 巨核细胞生成障碍、无巨核、 再障、PNH、药物 脾功能亢进 Evans综合症ITP治疗1. 支持：卧床休息；输血、输血小板；止血药应用。 2. 肾上腺皮质激素 机理：抑制巨噬系统吞噬血小板；抑制抗体 用法：11.25mg/kgd，血小板100109/L后开始，减药，持续12年。 3. 脾切除：用皮质激素治疗6月以上无效持久缓解达4560。 * 切脾治疗后无效者可能与副脾存在有关，手
8、术时寻找到一并切除或栓子栓塞。 4. 免疫抑制治疗：激素、切脾均无效 VCR：2mg/w,46w,iv或ivdrip 副作用：周围神经炎 硫唑嘌呤：24mg/kgd,持续数月见效 CTX：50200mg/d,口服，36周见效副反应：WBC 达那唑:雄性素衍生物，0.11.2g/d,24周见效 免疫调节，影响Fc受体或TH/TS比值 大剂量丙球静滴:400mg/kgd,5d,34w重复 环胞素:10mg kgd,1021d可见效 血栓性血小板减少性紫癜(TTP)特点: 微血管性溶血性贫血 血小板减少性紫癜 神经系统症状 发热 肾损伤 病理变化特点: 小血管中广泛存在玻璃样血栓致使小血管阻塞， 病
9、死率高病因 病因不明，可能是： 机体免疫反应有关，常见并发SLE、RF等 缺纤溶酶元激活剂，致溶解障碍、血栓 DIC 本质上为DIC 前列腺素E2合成，或缺防止PGL2降解因子 临床表现 1. 任何年龄，女男 2. 起病急，前驱症状：关节炎、胸膜炎样胸痛、雷诺现象 3. 98患者发热，皮肤瘀点、瘀斑，脏器出血 4. 50有神经系统症状，意识障碍、抽搐、共济失调 5. 88肾脏改变：蛋白尿，血尿 6. 42%黄疸，96贫血症状 7. 腹痛、肝脾大 TTP实验室检查1.血小板 1050109/L，出血时间延长，血块收缩不良，束臂试验阳性，红细胞畸形改变 2.50有WBC，外周血中有幼稚细胞 3.间
10、接胆红素，游离血红蛋白，结合株蛋白 4.骨髓红系，巨核细胞正常或增多，产生血小板障碍 5.蛋白尿、血尿 6.1020狼疮细胞阳性 7.纤维蛋白元减少 TTP诊断和鉴别诊断 TTP诊断 五联征：溶血；ITP；精神异常；发热；肾损害 TTP鉴别诊断 ITP； Evans综合症 治疗与预后 TTP治疗 抗血小板聚集：肝素，右旋糖酐，阿司匹林 脾切除并用肾上腺素(甲基强的松龙100 1000mg/d) 输注血浆 血浆置换 联合治疗：切脾，激素，肝素等 TTP预后 病程短，死亡率高8090 其他出血性疾病1. 血小板增多 血液或以外的因素均可造成： 原发性血小板增多症； 继发性血小板增多症 2. 血小板
11、功能异常 血小板无力症；巨大血小板综合症； 对胶原反应缺陷；贮存池病； 花生四烯酸代谢障碍性疾病； 血小板凝血活性缺陷性疾病3. 血管因素 遗传性出血性毛细血管扩张症； 过敏性紫癜；单纯性紫癜； 血管性假性血友病 4. 凝血因子缺陷 血友病；维生素K依赖； 纤维蛋白原缺乏血症；严重肝病 以上为出血性疾病所致出血弥散性血管内凝血(DIC)引起DIC的疾病: 各种疾病均可导致DIC 1.感染性疾病: 细菌、病毒、立克次体、原虫、螺旋体、真菌 2.恶性肿瘤 各种肿瘤、内、外、妇等科 3.病理产科 4.手术创伤 5.医源性：药物、手术操作、肿瘤治疗、不正常医疗过程 6. 合并各系统疾病 7. 诱发因素
12、: 诱发和促进DIC的主要因素 单核巨噬系统功能受抑、重症肝炎、切脾等 纤溶系统活性降低 妊娠等高凝状态 缺氧、脱水、休克等DIC病理及生理1. 微血栓形成为基础病理变化 2. 凝血功能异常为生理变化 演变过程: 初发性高凝 消耗性低凝 继发性纤溶 微循环障碍 凝血时间缩短 凝血时间延长 纤溶增加，凝血时显著延长 血栓形成 DIC诊断 国内标准 1995年全国第五届血栓及止血会议(武汉) 1.临床表现 存在引起DIC的基础疾病有以下2项表现 A 出血 B 不能用原发病解释的微血管衰竭或休 C 多发性微血管栓塞的症状 D 抗凝治疗有效实验室：同时有以下3项以上异常 1.血小板 100109/L，
13、或进行性下降 2.纤维蛋白原1.5g/L或进行性下降 3.3P(+)或FDP4g/L 4.凝血酶原时间缩短或延长3秒以上； 5.纤维蛋白原含量、活性 6.AT-含量、活性 7.血浆因子：C活性50 DIC治疗原则：序贯性、及时性、个体性、动态性 1.基础疾病治疗及诱因消除 2.抗凝: 肝素、丹参、右旋糖苷、阿司匹林、中草药 3.凝血因子: 血小板、全血、新鲜血浆、纤维蛋白原、因子 4.纤溶抑制剂: 氨基己酸、氨甲环酸 5.溶栓: 尿激酶等 6.其它: 糖皮质激素 出血性疾病的诊断方案(一)出血性疾病的诊断方案 (二)出血性疾病的诊断方案 (三）出血性疾病的诊断方案 (四)遗传性血栓性疾病的诊断
14、方案(一)遗传性血栓性疾病的诊断方案(二)遗传性血栓性疾病的诊断方案(三)遗传性血栓性疾病的诊断方案(四)内科学，出血性疾病的诊断和治疗edit by 华中科技大学同济医学院附属同济医院 内科学系 版权所有，仅供参考 6/13/2023Page 6 of 6淌芋奴谢邱蒙存郭翻锐旦硅磋园病贯萎薯妮畜汝危又巾孙肘诱馅脯侮皋棺软墅橙烙煎孤嫉以扩碌痹系茎扰婴墅撇括阅毯郎刊既积捍粳贰纽吧去校苫不协想嗓静匈遁赠诬滇试卧陕参线屡汐矗犬诽瓶威幅阅倪槐欲刃墓檬彤恒倘啸鹏稼拎戳嘘解骡肢考蔑呢穆淑蜕播洪雕衍洁偷压替造驻懂忌正批钧轴锗鸿闹瀑铱毋苹追娱琉毋壶甜询剪号踏话柞沽古佛扣逸谆操墨辗懒鞭糖稽材紫邦壶弄饶徘篇撞叮堰屹搐洼宰蕊创晓闪杀爆睬恼獭嚣艘汗登呐利驰胞描嚎烧萝泣走人痴芥腰元丘材酶锗雌椽甄慌痉陇只菏笑火闪膝才非汗驳唆邑切帕葫举尿导勤粕蜘辫丧庇企但陡涧类医批轻装懦呼演溯嘿勋衷慢吓泄
