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1、解放军总医院耳鼻咽喉头颈外科医院韩东一,Email Tel.,先天性中耳畸形的诊断及治疗,先天性外耳畸形 先天性中耳畸形 先天性内耳畸形,耳畸形的种类,耳畸形的多样性,耳的胚胎发生学决定了多样组合的先天 性耳部畸形 内耳、中耳和外耳是单独发生，所以其 中一个部位的畸形并不能预估另一部位 的畸形 最常见的是外耳和中耳的组合畸形，但 多具有正常内耳结构,先天性外耳道闭锁伴中耳畸形,是一种常见的耳部畸形，常伴耳廓、中耳的畸形，偶伴内耳发育不良发生率约占新生儿的1/100001/20000，男女之比为31 单侧比双侧多3-5倍，右侧多见，约占耳畸形所致传导性聋患者的一半以上,中耳胚胎发育,胚胎第8周第
2、一咽囊(内胚层）近侧部:咽鼓管 背外侧部向外扩大 远侧部:鼓室原基 第1 鳃弓 Meckel软骨 锤骨头和砧骨体 第2 鳃弓 Reichert软骨 锤骨柄 砧骨长突 镫骨上结构(镫骨头和两弓),中耳的胚胎发育,Reichert 软骨 融合成镫骨底板镫骨板区的耳囊侧壁 胚胎34周时上鼓室 鼓窦 向背侧扩展,面神经源于第二鳃弓，胚胎第四周半发育，面神经骨管则源于第一、第二鳃弓,面神经的发育来源于第2鳃弓 胚胎早期当听囊、听骨和面神经管形成时,面神经早已形成但中耳结构发育异常,常可使面神经走行异常 胚胎第6周发育中的膜迷路与镫骨胚基之间形成了面神经水平段,中耳的胚胎发育,先天性中耳畸形,分型Teun
3、issen等把单纯中耳畸形归纳为4类：先天性镫骨固定先天性镫骨固定伴听骨链畸形（分两个亚型，听骨链中断及听骨链上鼓室固定）3 先天性听骨链畸形但镫骨底板活动先天性蜗窗或前庭窗发育不全或重度发育异（分两个亚类，即发育不全及发育异常）,先天性耳部畸形的病因学,耳部畸形发生的相关因素：遗传因素：如18号染色体长臂缺失者的66%会引起先天性外耳道闭锁 环境因素 3 药物因素 感染因素 胚胎发育因素,先天性中耳畸形,面神经颞骨段畸形种类：面神经水平部骨管缺损面神经水平部与垂直部的交接处高于外半规管面神经垂直部向前或者向后移位；面神经垂直部分成2支或3支，上述情况可以单独发生，也可与外耳、中耳其它畸形同时
4、存在，面神经亦可发育不全,先天性外耳道闭锁伴中耳畸形,先天性中耳畸形,咽鼓管畸形咽鼓管异常宽大，是由于鼓膜张肌过度发育所致咽鼓管鼓口闭锁，常见于先天性外耳道闭锁咽隐窝或咽鼓管内均可能有憩室形成先天性小息肉发生。鼓窦盖可以发生先天性缺裂。临床上较常见无鼓窦、小鼓窦或鼓窦位置异常。,先天性中耳畸形,先天性中耳畸形,临床表现症状：自幼听力差，无耳鸣、耳流脓，无颅脑或耳部外伤史。耳科检查:耳廓、外耳道、鼓膜正常纯音测听:传导性聋。声导抗:鼓室压力曲线为A型或B型，镫骨肌反射可以引出或消失。,高分辨率CT术前高度怀疑单纯中耳畸形时，最终要靠手术 探查明确诊断,先天性中耳畸形,先天性中耳畸形,先天性中耳畸
5、形病变部位和类型不同，引起听力损失的程度各异；砧骨缺损导致听骨链中断，听力曲线多为平坦型，听力下降5060dB；听骨链轻度固定表现为低频下降为主的听力曲线，完全固定则表现为平坦型听力曲线；,先天性中耳畸形,诊断及鉴别诊断根据患者的病史、听力学资料以及高分辨率颞骨CT结果，先天性中耳畸形的诊断并不困难。手术探查是最具说服力的诊断标准。,1.分泌性中耳炎。2.耳硬化症3.外伤性听骨链中断:4.鼓室硬化症5.成骨不全症,鉴别诊断：,先天性中耳畸形,先天性中耳畸形类型,自1999年1月2007年6月经301医院韩东一一人手术的先天性中耳畸形61例（61耳）,锤骨或锤砧骨融合与上鼓室外侧盾板或鼓环前嵴融
6、合 13（21%）砧镫骨缺如前庭窗骨性闭锁 12（20%）砧骨或砧骨长脚缺如 11（18）镫骨缺如前庭窗骨性闭锁 9（15%）砧骨长脚及镫骨上结构缺如 7（11%）砧骨长脚缺如锤骨头遇上鼓室外侧盾板融合 3（5%）镫骨固定 3（5%）砧骨畸形固定镫骨上结构缺如 2（3%）镫骨缺如 1（2%）三个听骨缺如前庭窗骨性闭锁 1（2%）,中耳畸形类型伴发面神经畸形,伴发面神经畸形者11耳（18%11/61耳）,骨管缺如 5（45%）走形异常 3（27%）分叉状畸形 3（27%）,先天性中耳畸形,治疗绝大多数病例经手术治疗多可恢复听力术式主要依据中耳畸形的类型少数不宜手术的可配戴助听器,中耳畸形术后并发
7、症,面瘫：中耳畸形常伴随面神经畸形外淋巴瘘：前庭窗没有封牢眩晕、耳鸣：前庭，半规管开窗感音神经性聋：迷路损伤远期听力下降：重建的听骨链脱位，前庭窗再闭锁单侧味觉改变：术中牵拉或损伤鼓索神经,锤骨或砧骨与周边骨壁融合固定 去除听骨周边骨质 砧骨或其长脚未发育 用自体残余砧骨或骨片连接 镫骨与锤骨柄;PORP镫骨缺如前庭窗闭锁 镫骨底板开窗，人工镫骨植入砧镫骨缺如前庭窗闭锁 前庭窗或底板开窗人工镫 骨连接锤骨三块听骨未发育前庭窗闭锁 镫骨底板开窗，人工镫 骨植入（活塞型镫骨）砧骨长脚和镫骨上结构未发育，但镫骨底板活动TORP,中耳畸形的手术方式,中耳畸形手术移植听骨鹰复物的种类,PORP,TORP
8、,piston,砧骨或砧骨长脚缺如的术式,中耳畸形-砧镫不连,勇攀高峰，争创一流，永不懈怠,锤砧融合、砧骨长脚发育短、镫骨正常,中耳畸形-砧镫畸形,勇攀高峰，争创一流，永不懈怠,中耳畸形-镫骨畸形,勇攀高峰，争创一流，永不懈怠,勇攀高峰，争创一流，永不懈怠,中耳畸形-砧镫畸形-前庭窗闭锁,砧骨和镫骨上结构缺如的术式,砧骨和镫骨缺如,底版固定的术式,镫骨发育不全、前庭窗骨性封闭的术式,砧骨长脚短小、前庭窗骨性闭锁,砧骨短小、前庭窗闭锁采用L型Piston,砧骨短小、镫骨正常时采用L型PORP,砧骨短小、镫骨正常时采用L型PORP,砧骨缺如、前庭窗骨性封闭,砧骨缺如、前庭窗骨性封闭,先天性中耳畸形典型病例1,肖X，女，19岁主诉：自幼双耳听力差检查：耳廓招风耳，耳道无狭窄，鼓膜正常,术前听力,术前鼓膜像,术前CT,术中所见,术中所见,术中所见,术中所见,患者姜X 男17岁主诉：自幼双耳听力减退病史中无中耳炎、耳部外伤等10岁时行右耳鼓室探查、前庭窗开窗、人工镫骨植入术，术后听力明显改善耳部检查：耳廓发育小，外耳道及鼓膜正常,先天性中耳畸形典型病例2,术后,术前,Thank you！,
