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1、房间隔缺损,Atrial Septal Defect，ASD,室间隔缺损,Ventricular Septal Defect，VSD,动脉导管未闭,Patent Ductus Arteriosus，PDA,Tetralogy of Fallot,TOF,法洛四联症,授 课 内 容,病理解剖,干下型缺损：缺损位于室上嵴上方，肺动脉瓣下，约占8膜周部缺损：位于室上嵴下，于右室侧可延至三尖瓣隔瓣下，约占70肌部缺损：包括光滑肌部和小梁化肌部，常为多个,病理生理及血液动力学改变,分流量大小与下列因素有关 缺损大小 肺循环阻力,右心房,右心室,左心房,左心室,扩大,扩大、肥大,肺动脉,体循环供血不足,V
2、SD分流,肺循环,血量增加,扩大、肥大,血流量增加,扩张,血流动力学总结,左心容量负荷 LA、LV RV肺血 动力性PH 梗阻性PH体循环 供血不足,缺损大小与血流动力学,右心房,右心室,左心房,左心室,扩大,扩大、肥大,肺动脉,主动脉,体循环血容量减少,PDA分流,周围动脉舒张压力下降,脉压增宽,肺动脉循环,血流量增加,右心房,右心室,左心房,左心室,扩大、肥大,肺动脉扩张,主动脉,体循环供血不足,ASD分流,肺动脉循环充血,血容量减少,血流量增加,血容量减少,血容量减少,Amplatzer Occluder 经导管介入堵闭房间隔缺损的过程,病 理 解 剖Pathology,肺动脉狭窄RVO
3、TS（最多见）瓣膜狭窄（多与RVOTS并存）MPA或PA分支狭窄,VSD膜部较大（10mm）主动脉骑跨AO增宽，向前向右移位右心室肥厚生后继发性改变,并发畸形多发VSD（肌部）冠状动脉起源异常单支LCA，RCA起于左前降支左前降支起于RCA一侧PA缺如右位主动脉弓ASD,PDA,CAVSD,病理解剖,肺动脉狭窄（PS）室间隔缺损（VSD）主动脉骑跨右心室肥厚（RVH）,病理生理及血液动力学改变,主要取决于肺动脉狭窄的程度-VSD左到右在胎儿时期，肺动脉口狭窄对心脏影响不大生后卵圆孔即正常闭合-6月l岁动脉导管可能持续开放，因而发绀不明显或较轻右心室流出道狭窄的程度相对较轻，出现右至左的分流-发
4、绀。,血液动力学改变,右心房,右心室,左心房,左心室,血流量减少,肥大,血流量增加 扩张,混合血,VSD分流,肺动脉循环血流量减少,血流量减少,主动脉骑跨,扩大,右心室流出道梗阻,体循环,主动脉,血液动力学总结,PS：RV排血受阻 RVSP RVH 当RVSPLVSP时 室水平RL分流（紫绀）PS：肺血交换减少 LA/LV回血 LV发育差 CO（生长发育欠佳）,1术前情况2麻醉：麻醉前，麻醉中及麻醉插管，麻醉后。3手术开始：切天皮肤，皮下组织，胸骨骨膜及切开剑突。4分开胸骨与纵隔胸膜，并纵劈胸骨。5纵切心包并悬吊，心外探查。6结扎右心耳，全身肝素化ACT测定。7主动脉插管连接人工心肺机动脉端。8插上腔静脉管连接人工心肺机静脉端。9插下腔静脉管连接人工心肺机静脉端。10置上腔束带，置下腔束带，插主动脉测压针连测压表。分离主动脉间隙，主动脉根部插针连停跳液。11开始体外并体循环启动人工心肺病机。12阻断上腔。,
