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1、先天性心脏病诊断及鉴别诊断,中国医学科学院中国协和医科大学 心血管病研究所 阜外心血管病医院 放射科赵世华,提问?,先天性心脏病X线鉴别诊断分类,诊断分类(结合肺血及紫绀),非紫绀属肺血多(ASD、VSD、PDA)肺血少:PS 肺血正常主动脉病变(非心内畸形),紫绀属肺血多紫绀属肺血少紫绀属,肺血多:左向右分流,ASD及其相关畸形(ECD及APVC)VSDPDA及其它心底部分流(P-A间隔缺损、窦瘤破裂、冠状动脉瘘或冠状动脉肺动脉瘘),肺血多紫绀属心脏病,艾森曼格氏综合征如晚期左向右分流异常(前述)单心房、单心室、TAPVCDORV、Taussing-Bing、TGA永存共同动脉干,肺血少紫绀
2、属心脏病,法乐氏四联症三尖瓣闭锁、Ebstein、肺动脉闭锁合并肺动脉狭窄复杂畸形单心室DORV TGA,何谓复杂畸形?,简单复合复杂法乐氏四联症单心室、DORV、TGA,临床表现,杂音左向右分流:价值大.复杂畸形紫绀,X线平片,肺血改变心尖胃泡及肝脏位置关系球室袢,Angiocardiography,常见体位Frontal&lateral projectionLong axial oblique(LAO60+CC20)Four chambers(LAO45+CC20)目的明确心内结构及其连接关系,节段分析法,心房位置房室连接关系心室形态大动脉空间位置关系心室-大动脉连接关系伴发畸形室间隔缺损
3、肺动脉狭窄:肺血多或肺血少其他,发病率,ASD(成人)VSD(儿童)PDAF4,法乐氏四联症,发病率:3-4th(VSD1th、PDA3th、ASD2th)四种畸形肺动脉或/和漏斗部狭窄:肺血少右室肥厚室间隔缺损:紫绀主动脉骑跨,法乐氏四联症:相关特征,肺动脉狭窄以漏斗部狭窄(1/3)或漏斗部狭窄+肺动脉瓣狭窄单纯性肺动脉瓣狭窄较少见,约5-15%.从胚胎发生考虑,无漏斗部异常并不属于F4.第三心室、二瓣畸形、肺内动脉狭窄、肺动脉闭锁.膜部嵴下型室间隔缺损较多见右位主动脉弓(1/3-1/4),鉴别诊断,主动脉-肺动脉间隔缺损共同动脉干肺动脉异常起源,鉴别诊断,DORV with subpulm
4、onary VSDTaussing-Bing variantTGA with subpulmonary VSDInfundibular stenosis plays an important role,法乐氏四联症:投照体位,右室正位右室侧位左室长轴斜肺动脉或选择性体肺动脉侧支造影,右室双出口,Definition:两大动脉完全起自解剖学右室Classification艾森曼格型(肺血多)四联症型(肺血少)Taussing-Bing 畸形：肺动脉骑跨在室间隔缺损上作为左心室的唯一出口VSD紧邻肺动脉瓣口，故无肌性流出道亦无PS，有助于鉴别诊断,DORV,Associated Anomalies
5、(I)VSD,Subaortic,最常见SubpulmonaryDoubly committedNoncommitted or remote,最少见.,Associated Anomalies(II),大动脉异位:前后位左右并列,侧位片大部分重叠;主动脉略偏前、肺动脉稍后;半月瓣在同一高度;右前位大动脉异位最常见.肺动脉狭窄(漏斗部或/和瓣膜)Left ventricular hypoplasia,Transposition of Great Arteries,大动脉错位主要有两大类型:一类是完全型错位,另一类是校正型错位.其他类型或变异均罕见:如解剖学校正型大动脉错位和解剖+功能校正的大动脉
6、错位.,完全型大动脉错位,DefinitionRAMorphologic RVAortaLAMorphologic LVPAArtroventricular Concordance and Ventriculoarterial Discordance,Associated Anomalies(I),VSD 发生率 1/3-1/2ASD 20%PDA,Associated Anomalies(II),大动脉位置:主动脉瓣下肌性流出道及肺动脉瓣-二尖瓣纤维连接最常见;其次为双肌性流出道.大动脉关系:右位型大动脉错位:即右前左后关系,最常见,60%.左位型大动脉错位:其次,主要见于校正型大动脉错位.
7、,校正型大动脉错位,基本知识即在大动脉错位的同时,由于并存的房、室转位,其血流方向得到校正,有如生理状态.最常见的是并发心室转位的校正型错位,仅少数病例为心房转位.,校正型大动脉错位,DefinitionRAMorphologic LVPALAMorphologic RVAortaArtroventricular Disconcordance and Ventriculoarterial Discordance(心室转位),校正型大动脉错位,Associated Anomalies,右旋心VSD肺动脉瓣狭窄左侧房室瓣关闭不全左位型大动脉异位,TGA其他类型或变异,解剖校正的大动脉异位(Anat
8、omically corrected malposition of the great arteries)心室大动脉正常连接即Morphologic RVPA;LVA左前位大动脉异位atrioventricular discordance即RAanatomic LV,LARV;心房正位或反位.其血液动力学及功能与完全性 TGA一致即RAanatomic LVAorta;LARVPA.,解剖校正的大动脉异位,TGA之另类心室大动脉正常连接Atrioventricular discordance,血液动力学及功能与完全性 TGA一致Atrioventricular concordance,血液动力
9、学及功能完全正常,称之为解剖+功能校正的大动脉异位.,解剖校正的大动脉异位,Anatomically corrected malposition of the great arteries:心室大动脉正常连接即Morphologic RVPA;LVA左前位大动脉异位atrioventricular discordance即RAanatomic LVAorta,LARVPA;心房正位或反位.Ventriculoarterial concordance and Artroventricular discordance.其血液动力学及功能与完全性 TGA一致,解剖+功能校正的大动脉异位,atrove
10、ntricular and ventriculoarterial concordance 仅系大动脉的位置异常或/和“圆锥”肌的异常,如无其他心内外畸形,则无任何临床和功能意义.但实际上常并发复杂心内畸形.大动脉异位心房正位或反位,错位 异位 转位 移位,Transposition:大动脉与心室异常连接者统称大动脉错位(Morphologic RVAorta;MorphologicLV PA)Malposition:大动脉与心室连接 正常而大动脉关系异常者统称大动脉异位,如上述的解剖校正和解剖+功能校正型大动脉异位Displacement,Transposition(RV Aorta;LV PA),心室右袢TGA:RA RV Aorta;LA LV PAfTGA:LA RV Aorta;RA LV PA心室左袢fTGA:RA LV PA;LA RV AortaTGA:LA LV PA;RA RV Aorta,
