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1、儿科三组,1.先天性心脏病：是指胎儿期心脏及大血管发育异常所致的先天性畸形，是小儿最常见的心脏病2.流行病学：发病率在活产婴儿中6-10，在全国每年约有15万患有先天性心脏病的新生儿，未治疗1/3死亡3.资料统计：发病情况依次为 室间隔缺损、房间隔缺损、动脉导管未闭、肺动脉瓣狭窄4.法洛四联症：发绀型先心病存活中最常见,患儿，男，3岁，TOF，中央性青紫（+）,患儿，女，5岁 单心室、单心房，中央性青紫（+）,患儿，男，3岁，VSD伴肺动脉高压,发育较同龄儿迟缓,1.遗传因素 2.环境因素 3.母体（母体的感染和母体的疾病）85%基因和环境共同作用,先天性心脏病总论正常心血管生理解剖房间隔缺损
2、室间隔缺损动脉导管未闭法洛四联症肺动脉瓣狭窄完全性大动脉转位常见先天性心脏病鉴别诊断,第一节 正常心血管解剖生理,1房室管的分隔 心房与心室之间原是以狭窄的房室管通连的。此后，房室管背侧壁和腹侧壁的心内膜下组织增生，各形成一个隆起，分别称为背、腹心内膜垫（endocardiac cushion）。也就是上图中间的红色部分,两个心内膜垫彼此对向生长，互相融合，便将房室管分隔左、右房室孔（如图）。围绕房室孔的间充质局部增生并向腔内隆起，逐渐形成房室瓣.,2原始心房的分隔 在原始心房顶部背侧壁的中央出现一个薄的半月形矢状隔，称原发隔（septum primum）或第1房间隔。此隔沿心房背侧及腹侧壁渐
3、向心内膜垫方向生长，在其游离缘和心内膜垫之间暂留的通道，称原发孔（foramen primum）或第房间孔。原发孔逐渐变小，最后由心内膜垫组织向上凸起，并与原发隔游离缘融合而封闭。,在原发孔闭合之前，原发隔上部的中央变薄而穿孔，若干个小孔融合成一个大孔，称继发孔（foramen secundum）或第房间孔。原始心房被分成左、右两部分，但两者之间仍有继发孔交通。,第5周末，在原发隔的右侧，从心房顶端腹侧壁再长出一个弓形或半月形的隔，称继发隔（septum secundum）或第房间隔。此隔较厚，渐向心内膜垫生长，下缘呈弧形,当继发隔前、后缘与心内膜垫接触时，下方留有一个卵圆形的孔，称卵圆孔（f
4、oramen ovale）。卵圆孔的位置比原发隔上的继发孔稍低。原发隔很薄，上部贴于左心房顶的部分逐渐消失，其余部分在继发隔的左侧盖于卵圆孔，称卵圆孔瓣（valve of foramen ovale）。,3.原始心室的分隔,心室壁组织向上凸起形成一个较厚的半月形肌性嵴，称室间隔肌部（muscular part of interventricular septum）。此隔不断向心内膜垫方向伸展，上缘凹陷，它与心内垫之间留有一孔，称室间孔（interventricular foramen），使左、右心室相通。,胚胎发育第7周末,由于心动脉球内部形成左、右球嵴，对向生长融合，同时向下延伸，分别与肌性
5、隔的前缘和后缘融合，如此关闭了室间孔上部的大部分,室间孔其余部分则由心内膜垫的组织所封闭。这便形成了室间隔的膜部。室间孔封闭后，肺动脉干与右心室相通，主动脉与左心室相通,二、胎儿血液循环途径,返回,卵圆孔 呼吸建立，肺循环压力下降，左房压力超过右房，卵圆孔功能上关闭；57月时解剖上关闭。动脉导管 足月儿80%生后24h内功能性关闭，80%于3个月内解剖上关闭，95%1年内解剖上关闭脐血管：68周内闭锁形成韧带,TOF,PDA,VSD,ASD,常见先天性心脏病,返回,房间隔缺损小儿最常见的先天性心脏病发病率占先天性心脏病总数的5%-10%。为1/1500个活产婴儿。女性多见，男女比例1：2。,原
6、发孔型约占15%，也称部分性心内膜垫型继发孔型最常见，约占75%，也称中央型静脉窦型约占5%冠状静脉窦型约占2%,左向右分流的大小取决于：ASD缺损的大小左右心房的压差右心室舒张期顺应性,ASD血液循环途径,房缺,腔静脉,体循环,右房,三尖瓣,右室,肺动脉,主动脉,左室,肺循环,左房,临床症状：轻者可无症状 仅在体格检查时发现胸骨左缘2-3肋间有收缩期杂音缺损较大时：肺循环充血：易感冒、反复肺部感染，心力衰竭体循环缺血表现：消瘦、面色苍白、乏力、多汗、活动后气促和生长发育迟缓,体征:望诊：心前区饱满触诊：心尖搏动抬举感叩诊：心脏浊音界扩大听诊：见下页,1.S1亢进，P2增强2.P2固定分裂3.
7、胸骨左缘2、3肋间可及-级 收缩期喷射状杂音4.胸骨左缘4-5肋舒张期隆隆样杂音,电轴右偏，不完全性右束支传导阻滞，右室肥厚,对分流较大的具有确诊意义:右心影增大肺纹理增多肺动脉段突出主动脉影缩小,右房、右室及右室流出道增大房间隔缺损的位置及大小Doppler见心房水平分流,缺损直径8mm自然闭合率极小分流量较大者（Qp/Qs1.5）需手术治疗治疗外科手术：3-5岁介入性心导管术：Amplazer、cardia seal 等装置关闭缺损,1.室间隔缺损占我国先天性心脏病的50%2.小儿最常见的先天性心脏病约25%单独存在，其余合并其它畸形3.按缺损大小分为：小型室间隔缺损中型室间隔缺损 大型室
8、间隔缺损,按缺损大小分类：,左向右分流的大小取决于：VSD缺损的大小左右心室的压差体肺循环的阻力艾森曼格（Eisen-menger）综合征,发生于左向右分流心脏病后期 不可逆的肺动脉高压，右室收缩压左室收缩压，出现双向分流或右向左分流临床表现：持续性青紫,VSD血液循环途径,室缺,腔静脉,体循环,右房,三尖瓣,右室,肺动脉,主动脉,肺循环,左房,左室,小型室缺：可无症状，仅在胸骨左缘第34肋间有亮的全收缩期杂音，常伴震颤缺损较大时:肺循环充血和体循环缺血表现潜伏紫绀，声音嘶哑胸骨左缘3、4肋间可及-级 全收缩期杂音，伴震颤，广泛传导二尖瓣区舒张期杂音（二尖瓣相对性狭窄致）大型室缺伴肺动脉高压：
9、出现青紫，P2亢进,支气管炎充血性心力衰竭肺水肿感染性心内膜炎,左右心室增大，左室大为主肺纹理增粗肺动脉段凸出主动脉弓影缩小,左心室肥大或双心室肥大，偶有左房肥大，可伴心肌劳损。,二维显示缺损直接征象彩色多普勒显示心室水平分流频谱多普勒估算跨隔压差和肺动脉压力Qp/Qs=1 正常Qp/Qs1.5 中等分流Qp/Qs2 大量分流,中小型缺损有自然闭合的可能 大型缺损应及时手术处理 内科治疗：防治心衰 外科直视手术修补 心导管介入治疗,补片,直接缝合,返回,动脉导管未闭:指动脉导管异常持续开放并导致的病理生理改变，占先天性心脏病的10%。正常婴儿出生15小时发生功能性关闭，生后3个月发生解剖性关闭
10、。早产儿动脉导管未闭发病率高占早产儿的20%，且伴ARDS发病率很高,管型漏斗型窗型,左向右分流的大小取决于导管的大小主、肺动脉压差体肺循环阻力差有关差异性紫绀（differential cyanosis）长期大量血流向肺循环的冲击，肺动脉出现反应性痉挛，形成肺动脉高压，肺动脉压力超过主动脉时，左向右分流减少或停止，产生肺动脉血流逆向粉流入降主动脉;表现为：下半身青紫，左上肢轻度青紫，右上肢正常;,临床症状轻者无症状导管粗大者在婴儿期即可有咳嗽、气急、喂养困难、发育落后等，分流量大者可有心前区突出、鸡胸等现象。并发症：感染性动脉炎、感染性心内膜炎、充血性心力衰竭听诊胸骨左缘连续性机器样杂音，持
11、续全期二尖瓣区舒张期杂音（二尖瓣相对性狭窄所致）P2亢进周围血管征：水冲脉、指甲床毛细血管搏动,心胸比例增大左心房心室增大肺血增多肺动脉段凸出主动脉弓正常或凸出,左心室或双心室肥大，偶有左心房肥大,患儿，女，13岁，PDA胸片示左心扩大，肺动脉段突出，肺纹理增粗；ECG示左室大。,二维可以直接探查到PDA脉冲多普勒示典型的连续性湍流频谱彩色多普勒见PA分流,内科治疗症状明显者需防治心衰对于早产儿，用消炎痛可促使90%PDA关闭外科手术介入治疗：蘑菇伞不同年龄不同大小的动脉导管均应予以关闭,法洛四联症 约占先天性心脏病的10%，是婴儿期后最常见的青紫型先天性心脏病，包括四种畸形：右室流出道梗阻漏
12、斗部狭窄多见，也可为肺动脉瓣狭窄室间隔缺损：膜部周围性缺损并向流出道延伸主动脉骑跨右心室肥厚：继发性改变,以上4种畸形中室间隔缺损必须足够大，使左右心室压力相等右心室流出道狭窄是决定患儿的病理生理、病情严重程度及预后的主要因素,病理生理改变 1.右向左分流 肺动脉狭窄程度：青紫型 非青紫型 青紫原因：右向左分流 肺动脉狭窄 2.动脉导管未闭前：青紫轻,导致紫绀,VSD分流,症状青紫：呈中央性，活动或气急时加重蹲踞：多见于年长儿杵状指（趾）阵发性缺氧发作发育落后呼吸困难并发症：脑血栓、脑脓肿、感染性心内膜炎,常见于婴儿诱因：吃奶、哭闹、贫血、情绪激动、感染等;产生机制：肺动脉漏斗部一过性痉挛梗阻
13、，导致脑缺氧表现：阵发性呼吸困难、晕厥、抽搐甚至死亡处理：胸膝位 吸氧 新福林0.05mg/kg或心得安0.1mg/kg静注 5%碳酸氢钠1.55.0ml/kg静注 吗啡0.10.2mg/kg皮下注射预防：心得安13mg/（kgd）口服,TOF听诊,胸骨左缘2、3、4肋间级粗糙喷射性杂音，由肺动脉狭窄所致，无震颤P2减弱狭窄严重时杂音反而不明显,红细胞可达5.0-8.01012/L，血红蛋白170-200g/L，红细胞压积53-80%，血小板减低，凝血酶原时间延长。,心影不大“靴形”心，心尖上翘所致肺动脉段凹陷两肺纹理减少偶见网状纹理（侧支循环形成）25%可见右位主动脉弓影,电轴右偏右室肥大，
14、严重者可呈现心肌劳损右房肥大,左室长轴切面见主动脉骑跨大动脉短轴切面见右室流出道狭窄彩色多普勒见室缺分流,1.一般治疗：多饮水 预防感染 及时补液,2.缺氧发作治疗：处理：胸膝位 吸氧 新福林0.05mg/kg或心得安0.1mg/kg静注 5%碳酸氢钠1.55.0ml/kg静注 吗啡0.10.2mg/kg皮下注射预防：心得安13mg/（kgd）口服,内科治疗：,经上述治疗不能有效控制者，应考虑急症外科手术修补！,外科治疗：可大大降低本病死亡率A.根治手术：一般5-9岁行一期手术，临床表现明显生后6个月进行，重症患儿先做姑息手术B.姑息手术：改善肺血流量I.锁骨下动脉-肺动脉吻合术(Blalock-Taussing术）II.上腔静脉右肺动脉吻合术（Glenn术）,congenital heart disease,CHD 先心病 atrial septal defect，ASD 房缺ventricular septal defect,VSD 室缺patent ductus arteriosus,PDA 动脉导管未闭tetralogy of Fallot,TOF 法洛四联症Cyanosis 发绀，青紫,先心病的分类4种先心病的特点,
