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1、先天性骨与关节畸形,浙江大学医学院附属第二医院 叶招明,电话：,先天性骨与关节畸形是骨科的常见病，多发病，应给予足够的重视！,分类,关于骨关节先天性畸形的分类，目前尚不统一，现介绍根据畸形部位与范围的总体分类：1.先天性周身发育不良。包括软骨、骨骺发育不良；胶原发育异常；骨干骺发育不良；一系列综合症；染色体紊乱等。2.先天性肢体与脊柱畸形。包括先天性肢体缺如、重复畸形；先天性上肢畸形；先天性下肢畸形等,先天性畸形的发生因素,1.胚胎某些的基因替代或突变即遗传因素所造成。2.环境引起基因的变化（孕期4周如环境污染、风疹病毒、药物影响等）3.机械压迫因素阻碍胎儿正常生长或胎儿娩出等。4.其他。,先
2、天性肌性斜颈,先天性肌性斜颈,它是一种因一侧胸锁乳突肌挛缩导致的头颈畸形。女性多于男性，3/4发生于右侧。多见。临床表现：出生时并不表现异常，2-3周后，在患侧胸锁乳突肌中部或中下部，可触及一个质硬的梭形肿块，压痛不明显。6-7个月后，肿块自行消失，患侧胸锁乳突肌出现索条，头向对侧转同侧倾，俯卧睡眠时，患侧贴着床面。畸形逐渐加重，出现头及颜面的继发畸形。眼睛不在一个水平线上，严重者导致颈椎侧凸畸形。,鉴别诊断：1.骨性斜颈 2.颈部炎症 3.眼肌异常治疗：早发现，早治疗，效果显著。（一）非手术治疗：适用于1 岁尤其是6 月以内的婴儿。白天可行胸锁乳突肌按摩，手法矫治，矫形帽固定，晚上患儿睡觉后
3、用沙袋保持头部于矫正位。教会家长坚持每日做胸锁乳头肌的手法牵拉是治疗的关键。（二）手术治疗：1 岁以后本病患儿，即可考虑手术治疗适合1岁以上的患儿。术后有效的固定以及恰当的功能锻炼是防止复发的重要措施。手术的理想年龄为1-3 岁。,先天性高肩胛症,是一种少见的移动缺陷。肩胛骨高位、肩外展上举、屈曲上举受限为其特征。多为单侧发病，女多于男。临床表现：两肩不对称，患侧高，肩窄，在锁骨上窝处可触及向前突出的肩胛骨上角。患侧颈短、宽，个别病例出现颈蹼。治疗：畸形轻又无明显活动障碍，可通过体疗、被动牵拉、鼓励对侧抬肩来代偿，只有畸形明显，有功能障碍的病例才需要手术矫正。,左肩胛骨抬高，旋转不良,先天性并
4、指多指畸形,并指：常见于3、4指，拇指极少累及。治疗：指间软组织切开，皮肤Z型延长或缺损伤口全层植皮。多指：最常见。畸形分三种：1.外在软组织与骨不连接，没有骨骼、关节和肌腱；2.具有手指所有条件，附着于第1掌骨头或分叉的掌骨头；3.完整的外生手指及掌骨。治疗：以切除副指，保留正指为原则。,并指 多指,先天性髋关节脱位,患儿6个半月,先天性髋关节脱位,是一种较常见的髋关节畸形。女多于男，约6：1。左侧比右侧多见。特点是婴儿在初生时，多数为部分或少数全部股骨头脱出髋臼。病变累计髋臼、股骨头、关节囊和髋关节周围的韧带和肌肉。病理变化随年龄增长而不同，分为站立前期和脱位期。,站立前期,临床表现较轻，
5、主要特点是髋臼发育不良，或关节不稳定。常有以下体征：1.两侧大腿内侧皮肤皱褶不对称，患侧皮皱加深增多。2.患儿会阴部增宽，双侧脱位时更为明显。3.患侧髋关节活动少且受限。蹬踩力量较健侧弱。常处于屈曲位，不能伸直。4.患侧肢体缩短。5.牵拉患侧下肢时有弹响声或弹响感，有时患儿会哭。对可疑患者的检查：1.髋关节屈曲外展试验。双髋关节和膝关节各屈曲90,度位时，若外展受限在70以内时应疑有髋关节脱位。检查时若听到响声后即可外展90表示脱位已复位。2.Allis征 双髋屈曲90，双腿并拢，双侧内踝对齐，患侧膝关节平面低于健侧。3.Ortolani及Barlow试验（“弹进”及“弹出”试验）该方法不适用
6、3个月以上的婴幼儿。以免造成损伤。Ortolani(弹进试验)：新生儿仰卧位，助手固定骨盆。检查者一手置于股骨内侧大转子处，一手将同侧髋、膝关节各屈曲90，并逐步外展，同时将大转子向前、内侧推压，此时可听到或感到“弹跳”，即为阳性，就可诊断先髋脱位。,Barlow(弹出)试验：患儿仰卧位，使髋关节逐步内收，检查者用拇指向外、后推压，若股骨头自髋臼脱出，可听到弹响声或感到“弹跳”。当解除推压力时，股骨头可滑回髋臼内，亦可出现“弹跳”，即为阳性。阳性结果表示有可能脱位，目前还未脱位，应诊断为不稳定髋。4.患侧股内收肌紧张、挛缩。5.B超。发现股骨头在髋臼外即可确诊为先天性髋关节脱位。进行普查时用此
7、法最为方便有效。6.X线。适用于出生后3个月以上。注意要加 性腺防护板。（1）髋臼角的测定。（2）关节四区划分法（3）h-f测量法。,Allis征,髋臼角的测量,先髋脱位幼儿期,脱位期,患儿一般开始行走的时间较正常儿晚。单侧脱位时患儿跛行。双侧脱位时，站立时骨盆前倾，臀部后耸，腰部前凸特别明显，行走呈鸭行步态。患儿仰卧位，双侧髋、膝关节各屈曲90时，双侧膝关节不在同一平面。推拉患侧股骨时，股骨头可上下移动，似打气筒样。内收肌紧张，髋关节外展活动受限。,Trendelenburg征（单足站立试验）呈阳性：正常情况下，用单足站立时，臀中、小肌收缩，对侧骨盆抬起，才能保持身体平衡。如果站立侧患有先天
8、性髋关节脱位时，因臀中、小肌松弛，对侧骨盆不但不能抬起，反而下降。X线检查可明确脱位性质和程度。,患儿6岁,治疗,原则：早期诊断，早期治疗。1-12个月内：使用带蹬吊带法。生后8-9周，发现髋关节有脱位或半脱位，可使用带蹬吊带6-9个月。仅限制髋关节的伸展活动，其他活动均不受限。绝大多数患儿都可达到复位，亦不会发生股骨头无菌性坏死。1-3岁：对部分轻型患儿，仍可使用带蹬吊带法。若使用4-6周后不能复位者，可用手法整复，石膏固定法。,4岁以上：此时脱位程度加重，骨与软组织的继发改变也较严重，手法整复难以成功，应采用手术治疗。如沙尔特(Salter)骨盆截骨术、Pemberton截骨术。股骨颈前倾
9、大于45者应加做股骨旋转截骨术。成人：可考虑做查理(Chiari)骨盆内移截骨术。如果一侧髋关节脱位，程度较高，经牵引未能下移，伴严重疼痛，且影响生活者，可行股骨转子下截骨术来改变负重力线，改善症状。,截骨术后,先髋脱位成人期,先天性髋内翻,指幼儿步行以后，髋部有特殊X线表现的一种进行性股骨颈干角减小的发育性畸形。也称之为发育性髋内翻。临床表现：髋关节外展、内旋受限，大转子上移是其主要特征。治疗：尽早矫形。,先天性髌骨脱位,指出生便存在的持续性脱位。其与习惯性脱位的区别是：1.髌脱位持续存在2.主动伸膝无力3.膝关节屈肌挛缩。临床表现：患膝屈曲，小腿外旋，主动伸膝无力，被动伸膝不同程度受限。股
10、骨髁前面空虚，触不到髌骨与股四头肌腱。治疗：一旦诊断明确，应尽早手术复位髌骨，恢复伸膝装置正常力线。,右侧先天性髌骨脱位,先天性膝关节脱位与半脱位,此病较少见。临床特点决定于膝关节脱位程度，但共同均有膝关节过伸，膝关节屈曲受限，股四头肌紧张成挛缩状，髂胫束紧张，髌骨多移至膝关节外侧，胫骨平台位于股骨前方呈半脱位或全脱位。治疗：1.对于新生儿和婴儿轻度或半脱位者可用支具治疗 2.）手术治疗：年龄较大的中度半脱位或全脱位，以及采用保守疗法无效者均应采用手术治疗。如软组织松解术等。,先天性膝关节脱位,先天性胫骨假关节,是一种少见的先天性疾患，也是一种特殊类型的骨不愈合。临床表现：有些出生时即有骨折，
11、有些则在生后外观正常，常在病儿蹬动两腿时，偶然发生骨折，虽经治疗，但经久不愈合。骨折部逐渐出现成角畸形向前突出，患肢缩短。患儿局部一般无肿胀疼痛等不适感。治疗：比较困难。常做植骨手术。,先天性胫骨假关节,先天性马蹄内翻足,是比较常见的先天畸形，多为单侧。临床表现：出生后一侧或双侧足显示程度不等内翻下垂畸形。治疗：以矫正畸形为主。早期畸形矫正，足功能均可恢复。,先天性马蹄内翻足正、背面观,先天性脊柱侧弯畸形,脊柱侧凸(Scoliosis)是指脊柱的一个或数个节段在冠状面上偏离中线向侧方弯曲，形成带有弧度的脊柱畸形，通常伴有脊柱的旋转和矢状面上生理性前凸和后凸的增加或减少。它可由多种病因引起。特发性脊柱侧凸为常见，约占全部脊柱侧凸的80，病因不明。特发性脊柱侧凸好发于青少年，女性多于男性，男女比例约为1:24。此病常在青春发育前期发病，快速进展至青春发育结束。治疗：早期保守治疗，晚期手术。,先天性脊柱侧弯,其他,短颈综合征先天性肩关节脱位先天性肘关节融合股骨发育不良先天性股骨纵向发育不良先天性胫、腓骨发育不良,谢谢！,
