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1、全血细胞减少的 病因诊断和治疗,全血细胞减少（Pancytopenia）,定义：多种原因 白细胞（WBC）4109/L 血小板（PLT）100109/L 6月6岁 血红蛋白（Hb）110109/L 6岁14岁 血红蛋白（Hb）120109/L 一组综合征，可以是血液病或非血液病,发病机理,造血干细胞病变造血原料不足 全血细胞减少 血细胞破坏过多 病态成分在骨髓中浸润,全血细胞减少的常见病因,再生障碍性贫血 骨髓增生异常综合征溶血性贫血合并再障危象噬血细胞综合征低增生性白血病坏死性淋巴结炎急性造血功能停滞脾功能亢进,全血细胞减少各疾病的特点和治疗,（一）再生障碍性贫血,范可尼综合征（先天性再障）
2、病因：常染色体隐性遗传性疾病特点：头小畸形、斜视、体格矮小、智力低下 骨骼畸形，以挠骨和拇指缺如或畸形常见 血象：全血细胞减少、网织红细胞减少 骨髓象：红系增生和巨幼变；脂肪增多 生化：HbF（515）G6PD活性,Fanconi Anemia,Auerbach AD.Mutat Res.2009;668(1-2):410.,有核细胞增生极度低下，红系增生尚可，晚幼红见“碳核”,范可尼综合征的骨髓象,范可尼综合征的治疗,肾上腺糖皮质激素（有效后予小剂量维持）雄性激素造血干细胞移植,获得性再生障碍性贫血,病因：特发性、病毒感染相关（肝炎、EBV)特点：发热、贫血、出血表现 肝脾不大 全血细胞减少
3、、正细胞正色素贫血、Ret 骨髓象（髂后/活检）：非造血细胞增加治疗：强化免疫治疗、造血干细胞移植,获得性再生障碍性贫血的骨髓象,有核细胞增生极度低下，晚幼红见“碳核”，易见以非造血细胞为主的骨髓小粒,强化免疫治疗再障,Fang JP,et al.Pediatr Hematol Oncol.2006;23(1):45-50.,（二）骨髓增生异常综合征,特点：白血病前期 发热、贫血、出血表现 可出现肝脾肿大 血象：二系减少/全血细胞减少 骨髓象：增生活跃，二系/三系病态造血,难治性贫血（Refractory Anemia，RA)骨髓中原始早幼稚粒细胞15%难治性贫血伴原始细胞增多（RAEB）骨髓
4、中原始早幼稚粒细胞约5%15%，血涂片中占5%,骨髓增生异常综合征的分型,难治性贫血伴原始细胞增多（RAEB-T）骨髓中原始早幼稚粒细胞约20%30%血涂片中原早幼5%幼稚细胞中见Auer小体幼年型粒-单核细胞白血病（JMML）-7综合征/-8综合征 发热、贫血、出血表现 肝脾肿大,骨髓增生异常综合征的分型,难治性贫血伴原始细胞增多（RAEB）骨髓象,有核细胞增生活跃,骨髓片中幼稚细胞约占12.5%,诱导分化：小剂量Ara-C 维甲酸 干扰素 糖皮质激素缓解后争取行造血干细胞移植,骨髓增生异常综合征的治疗,病因：在G6PD缺乏症、遗传球基础上发生 微小病毒B19感染多见特点：感染或药物诱发溶血
5、 血管内溶血为主：黄疸、贫血、Hb尿 肝脾可不大或轻度肿大（G6PD),脾大（HS）骨髓早期为增生性贫血 增生低下,（三）溶血性贫血合并再障危象,外周血象见球形红细胞 骨髓象示缺乏成熟幼红细胞,Aplastic Crisis Induced by Human Parvovirus B19 as an Initial Presentation of Hereditary Spherocytosis,Carzavec D,et al.Collegium antropologicum 2010;34(2):619-21.,溶贫合并再障危象的治疗,丙种球蛋白水化、碱化，保护肾功能糖皮质激素治疗输G6P
6、D正常红细胞病情稳定后遗传球患者可切脾,（四）噬血细胞综合征（HLH）,Hematology Am Soc Hematol Educ Program,2009,噬血细胞胞体大小不一,胞浆丰富,胞膜清晰,核小偏旁,吞噬有少量有核红细胞、中性粒细胞、血小板及红细胞等,骨髓见噬血细胞,噬血细胞综合征的治疗,化疗,造血干细胞移植适应征,病因未明特点：发热、贫血、出血、骨痛 肝脾肿大多见 血象示WBC Hb/PLT正常或低下 外周血见幼稚细胞治疗：ALL AML,（五）低增生性白血病,低增生性白血病的骨髓象,红系明显抑制，未见产板巨核细胞，粒系增生旺盛，原始粒细胞占38.50%,病因：由病毒感染引起，T
7、细胞和组织细胞占主导 的高免疫反应。特点：57天上感的前驱症状 急性者：高热，伴淋巴结肿大、压痛、无红肿 亚急性者：不规则发热 轻度肝脾肿大，一过性皮疹，偶见关节痛 血象：二系或三系减少 骨髓：感染性骨髓象，组织细胞增多 淋巴结活检：皮质区出现凝固性坏死灶，可有恶性表现治疗：激素,（六）坏死性淋巴结炎,淋巴结活检病理片,病因：病毒感染（肝炎病毒、EBV、HPV-B19、CMV）或 败血症诱发，一般无基础疾病特点：急性起病、发热、进行性贫血 血象：三系减少，网织红细胞为“0”骨髓：有核细胞增生活跃，但粒系、红系增生抑制，可见巨大原始RBC 生化：血清铜 红细胞内铜 病程12月，自限性治疗：丙种球
8、蛋白、抗感染治疗、对症支持治疗,（七）急性造血功能停滞,急性造血功能停滞的骨髓象,有核细胞增生旺盛，粒系增生稍减低，红系增生减低,病因：综合征、多种原因所致（肝硬化、寄生虫、地中海 贫血、网状内皮系统疾病）特点：慢性起病，可有低热、出血性皮疹 脾肿大明显 在原发病基础上发生全血细胞减少 骨髓象：有核细胞和三系均增生活跃治疗：切脾术 治疗基础疾病,（八）脾功能亢进,脾功能亢进贫血骨髓象,红系增生旺盛，以中幼红和晚幼红细胞为主,全血细胞减少临床病例分析,现病史,患儿朱X，男，11岁，广东佛山人，以“反复发热13天”入院；患儿13天前出现发热，无咳嗽、流涕，无腹泻，曾到当地镇医院治疗（具体治疗不详）
9、，体温降至正常，后又反复发热，最高体温达40.9，又到佛山某医院就诊，查血常规示“三系减少”，做骨髓细胞学检查拟诊为“白血病”。并予输红细胞，丙种球蛋白治疗，无好转，为求进一步诊治来我院就诊，患儿起病以来，无关节肿痛，无牙龈出血、鼻衄，胃纳及睡眠可，大小便正常。,入院体检,贫血貌，全身皮肤无皮疹及出血点，浅表淋巴结未及肿大，咽充血，心肺查体无特殊，肝肋下2cm可及，脾未及,腹水征(+),外院骨髓报告:增生性骨髓像,异淋细胞增多,不明细胞2.5%,外院血常规示：WBC 0.41109/L,N 0.02109/L,HGB 63g/L,PLT 41109/L,急诊检查,我院入院检查：血常规：WBC 0.29109/L,HGB 68g/L,PLT 23109/L；生化检查：AST 345U/L,ALT216U/L;SF 10938ug/L,FIB 0.66g/L；EBV-DNA定量1.74106 copies/ml。,我院骨髓报告:噬血细胞综合征,Thank You!,
