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1、华西内分泌临床路径（草案）,四川大学华西医院内分泌代谢科谭惠文,目录,垂体泌乳素瘤肢端肥大症库欣病尿崩症,1.垂体泌乳素瘤,临床路径草稿,1.垂体泌乳素瘤,（一）适用对象：第一诊断为垂体泌乳素瘤的患者疾病编码ICD10：D35.2 M82710/0,诊断依据：,（二）诊断依据1.性腺功能减退和泌乳：女性表现为月经紊乱或闭经，男性表现为性功能低减。部分患者可合并泌乳或触发泌乳。2.垂体腺瘤压迫周围组织的临床表现：如头疼、视野缺损；部分患者合并其他垂体功能减低的临床表现。3.血清学测定催乳素水平显著升高。4.鞍区MRI提示垂体有占位性病变。5.除外其他垂体疾病以及原发性甲状腺功能减退症、生理性、药
2、理性催乳素水平的升高。,垂体泌乳素瘤,（三）诊断和治疗方案的依据。内分泌病诊疗手册 梁荩忠 李秀钧主编 人民卫生出版社 2000年第一版协和内分泌代谢学（史轶蘩主编，科学出 版社，1999年，第一版）Williams Textbook of Endocrinology（Shlomo Melmed 等 主编，Elsevier Publishers Limited，2011年，第12版）,治疗选择,1.药物治疗2.手术治疗3.放射治疗,垂体泌乳素瘤治疗方式,1.药物治疗：溴隐亭为首选药物。溴隐亭治疗适用于：对溴隐亭敏感、无不可耐受及不良反应的患者。对溴隐亭不耐受或治疗效果不佳者可选用其他多巴胺受体
3、激动剂。不适用药物治疗情况：肝肾功能异常、对药物治疗不敏感或不能耐受。,垂体泌乳素瘤治疗方式,2.手术治疗:大腺瘤及出现肿瘤压迫症状、各种原因不能坚持药物治疗以及药物治疗效果不佳者。3.放疗或伽马刀治疗：不作为一线治疗。适用于不能耐受药物及手术治疗或手术后辅助治疗患者。,垂体泌乳素瘤住院时间,（四）标准住院日：1014天,垂体泌乳素瘤临床路径标准,（五）临床路径进入标准。1.第一诊断必须符合ICD10：D35.2 M82710/0垂体泌乳素瘤疾病编码。2.当患者同时具有其他疾病诊断时，但住院期间不需要特殊处理,也不影响第一诊断的临床路径流程实施时，可以进入路径。,垂体泌乳素瘤,必须筛查项目：（
4、1）血常规、尿常规、大便常规；（2）生化：包括肝肾功能、血糖、血脂和电解质（3）X线胸片、心电图、腹部超声 乳腺及妇科超声（女性）；（4）视力、视野检测；（5）鞍区MRI：平扫+增强（6）PRL（静息状态下）至少两次。若PRL水平明显升高，行溴隐亭敏感试验，以选择确定药物治疗的有效性（7）垂体前叶功能检查：甲状腺功能、性腺功能、肾上腺皮质功能 等，必要时行相关的兴奋或抑制试验,垂体泌乳素瘤,根据患者病情可选择的检查项目：（1）有多饮和多尿的症状时行垂体后叶功能检查；（2）女性患者监测基础体温。（3）合并糖尿病、肢端肥大症患者注意测定血糖、胰岛素、HbA1c，必要时行葡萄糖耐量试验。,垂体泌乳素
5、瘤治疗目标和治疗选择,治疗目标：控制高催乳素血症，恢复女性的正常月经周期和排卵功能或恢复男性的性功能，减缓泌乳及其带来的其他影响生活质量的症状(如头痛或视神经受压带来的视功能障碍等)。,垂体泌乳素瘤治疗目标和治疗选择,药物治疗：1.多巴胺激动剂：溴隐亭等。2.垂体前叶功能低减者补充相应激素。3.垂体后叶素：根据是否存在中枢性尿崩症合理用药，如醋酸去氨加压素或鞣酸加压素等。手术治疗：随着神经外科微创技术的日新月异的发展，手术疗效明显提高，尤其是垂体微腺瘤。对于部分微腺瘤的患者可首选有经验的神经外科医师行微创手术。对于药物疗效欠佳，不能耐受药物不良反应或拒绝药物治疗的患者也应选择手术治疗。放射治疗
6、：作为备选方案可用于某些手术失败，或浸润性或恶性催乳素瘤患者。,垂体泌乳素瘤出院标准,（八）出院标准。1.一般情况良好。2.采用药物治疗者可服药后门诊治疗。3.采用手术治疗转相关科室手术。4.采用放疗或伽玛刀辅助治疗的患者转放疗科。,垂体泌乳素瘤变异及原因分析,变异及原因分析。垂体生长激素/催乳素混合瘤、多发内分泌腺瘤病（MEN）和McCuneAlbright综合征患者不适用该路径。,垂体泌乳素瘤临床路径表单（一）,垂体泌乳素瘤临床路径表单（二）,2.肢端肥大症,临床路径草稿,肢端肥大症适用对象,（一）适用对象：第一诊断为肢端肥大症的患者疾病编码ICD-10：E22.0,肢端肥大症诊断依据,（
7、二）诊断依据。1.临床表现：特殊面容和体态：全身皮肤粗厚、颜面部突出，嘴唇肥厚，下颌突出，齿间距增大，手足宽大等；内分泌代谢紊乱表现：女性月经紊乱、闭经，男性性功能减退，可伴有糖尿病或糖耐量异常，少数患者合并甲状腺功能亢进。2.生长激素和IGF-1水平增高；3.影像学检查提示。,肢端肥大症临床治疗,1.手术治疗:目前手术切除垂体GH瘤仍为首选方法，治疗迅速，效果明显。治疗效果与肿瘤大小、部位、侵袭程度以及手术医师技术和患者自身情况有关。目前多采用经蝶显微外科手术方式切除垂体GH瘤。2.放疗或伽玛刀治疗：不作为一线治疗。适用于不能耐受药物及手术治疗或手术后辅助治疗患者。垂体GH瘤向鞍上扩展一般不
8、用此疗法。3.药物治疗：主要用于术前或术后及放疗及不能或不愿手术或放疗患者。,肢端肥大症手术治疗,术前准备注意事项：对于有临床糖尿病患者，术前应给予积极治疗，一般围手术期采用胰岛素控制血糖，并注意监测血糖。严防低血糖。应常规检查甲状腺功能，如有甲亢宜给予抗甲状腺药物治疗，使甲功基本恢复正常后再行手术，避免甲亢危象发生。应常规检查腺垂体功能，特别是注意有无垂体-肾上腺轴功能不足，如有垂体前叶功能不足，应及时予以补偿糖皮质激素（强的松），甲状腺功能减退患者应补充甲状腺素钠片。,肢端肥大症住院时间,（四）标准住院日 2128天,肢端肥大症临床路径进入标准,1.第一诊断必须符合ICD-10：E 22.
9、0 肢端肥大症疾病编码。2.当患者同时具有其他疾病诊断时，但在住院期间不需要特殊处理也不影响第一诊断的临床路径流程实施时，可以进入临床路径。,肢端肥大症检验项目,首先应该做定性诊断(血生长激素随机值测定,葡萄糖生长激素抑制试验,GH谷值和IGF-1),同时应做定位诊断(鞍区MRI或CT)。另外对垂体功能进行全面评估(FSH、LH、E2、T、血ACTH、F、TSH、T3、T4、PRL等),同时进行并发症评估。常规筛查项目定性检查项目 定位检查项目,肢端肥大症常规检查项目,A常规的检查项目：1.血、尿、大便常规；2.肝肾功能/电解质/血脂、凝血功能、肿瘤指标3.糖耐量检查和骨代谢4.胸片、心电图、
10、腹部超声、超声心动图，头颅X线平片/CT、骨骼X线平片,肢端肥大症定性检查项目,B定性检查项目：1.生长激素检查2.IGF-1（如有开展，作为筛查指标和疗效评估指标）3.葡萄糖生长激素抑制试验4.垂体-甲状腺轴、垂体-肾上腺轴及垂体-性腺轴的全面评估，激素检测包括FSH、LH、E2、T、血ACTH、PTC、TSH、FT3、FT4、PRL等；,肢端肥大症定位检查项目,C.定位检查：鞍区MRI（薄层+动态增强）,肢端肥大症治疗目标和治疗方式,（七）治疗目标和治疗方式选择。治疗目标：解除垂体GH瘤占位，减缓垂体分泌生长激素瘤体占位及其带来的其他影响生活质量的症状(如头痛或视神经受压带来的视功能障碍等
11、)；降低GH至正常水平或接近正常水平，尽可能保留腺垂体功能。治疗方法：目前治疗措施有三种：手术治疗、放射治疗和药物治疗。宜综合评判采取个体化的治疗方案。,肢端肥大症内科药物治疗,药物治疗用于治疗肢端肥大症的药物如下：多巴胺激动剂（DA）溴隐亭&卡麦角林生长抑素受体配基（SRL）奥曲肽LAR 兰瑞肽AugogelGH受体拮抗剂（GHRA）,肢端肥大症手术治疗和放射治疗,手术治疗:目前手术切除垂体GH瘤仍为首选方法，目前多采用经蝶显微外科手术方式切除垂体GH瘤。放射治疗：通常放射治疗保留位三线治疗方案，偶可做二线，但极少用作一线治疗。用于对手术（例如无法完全切除的肿瘤做部分切除）及（或）药物未能控
12、制的肿瘤生长或未能使激素水平恢复正常的患者可考虑进行放射治疗。,肢端肥大症出院标准,（八）出院/转科标准1.一般情况良好。2.采用药物治疗者可服药后门诊随访。3.采用手术治疗转相关科室手术。4.采用放疗或伽玛刀辅助治疗的患者转放疗科。治愈：（1）症状消失，视力、视野稳定或好转，骨及软骨组织停止增长。（2）因GH升高所致的葡萄糖耐量减低恢复正常；（3）血清GH水平正常.好转：（1）症状缓解，视力、视野稳定或好转，骨及软骨组织增长变缓。（2）因GH升高所致的葡萄糖耐量减低有所恢复；（3）血清GH水平接近正常.,肢端肥大症随访原则,治疗后,每3-6个月应定期随诊,重新评价垂体功能;必要时做鞍区影像学
13、检查。若病情控制良好,仍应终身随诊。推荐常规每年检查一次,适时调整治疗方案及相关并发症的处理。,肢端肥大症变异和原因分析,（九）变异及原因分析皮肤骨膜增厚症，Marfan综合征以及无睾巨人症的患者不适用该路径。,肢端肥大症临床路径表单（一）,肢端肥大症临床路径表单（二）,3.库欣病,临床路径草稿,库欣病临床路径适用对象,（一）适用对象：第一诊断为库欣病的患者 疾病编码 ICD-10：E24.0,库欣病诊断依据,（二）诊断依据：1.临床表现：向心性肥胖、满月脸、性功能减退等；2.血浆和尿皮质激素水平增高；3.影像学检查提示/支持。,库欣病治疗方案选择,（三）选择治疗方案 1.经蝶垂体探查手术：适
14、用于临床疑诊库欣 病的患者2.肾上腺全切术：适用于临床诊断Cushing病（ACTH依赖性库欣综合症且无法明确病因）但无法行垂体瘤切除的患者，切除肾上腺可缓解患者的临床症状，为继续随诊寻找病灶争取宝贵时间。3.药物治疗：适用于临床诊断Cushing病（ACTH依赖性库欣综合症且无法明确病因）但无法行垂体瘤切除的患者，可缓解患者的临床症状，改善过多皮质醇带来的骨质疏松或其他问题。,库欣病住院时间,（四）临床路径标准住院日：30-40天,库欣病临床路径进入标准,(五).纳入路径标准：1.第一诊断必须符合库欣病ICD-10：24.0疾病编码；2.当患者同时具有其他疾病诊断时，但在住院期间不需要特殊处
15、理也不影响第一诊断的临床路径流程实施时，可以进入路径。,库欣病临床检查项目（1）,（六）临床检查项目必须的检查项目：1.血常规、尿常规、大便常规；2.肝肾功能、电解质、血脂、凝血功能、肿瘤指标、糖耐量检查（血糖5，血胰岛素或C肽5）；3.胸片、心电图、腹部超声、超声心动图。,库欣病临床检查项目（2）,根据患者病情选择：1.血气分析、肺功能（视情况而定）；2.血ACTH（2-3次）；联合小剂量及大剂量地塞米松抑制试验；血皮质醇昼夜节律测定、24小时尿游离皮质醇测定及过夜地塞米松抑制试验（视情况而定）；3.定位检查：鞍区MRI（薄层+动态增强）、双肾上腺CT（平扫+增强+三维重建）、胸部或其他部位
16、CT检查（必要时）；4.若病因仍不明确：岩下静脉取血、奥曲肽扫描、PET-CT,库欣病临床检查项目（3）,5.必要时进行有关并发症的检查：骨密度测定；6.除外MEN的检查：甲状旁腺激素（PTH）、降钙素、胃泌素及垂体其它相关激素的检查；7.垂体-肾上腺轴其他激素的术前评估：生长激素、甲状腺功能、性激素，醛固酮、肾素、儿茶酚胺类激素（必要时）。,库欣病临床治疗,（七）临床治疗,术前（第1-20天）,手术治疗（第20-30天）,术后恢复（第30-40天）,根据患者的个体情况予以降压、控制血糖、补钾、控制感染、营养支持等治疗。,1麻醉方式：全麻或局麻。2术中用药：麻醉常规用 药、术后镇痛泵的应用。3
17、输血：视术中情况而定。4病理：冰冻加石蜡切片。,1.ACTH，24小时尿游离皮质醇，血浆总皮质醇，电解质；2.若进行垂体手术必要时复查垂体相关激素。,库欣病术后用药,（八）术后用药：1.若出现肾上腺皮质功能减退，应用糖皮质激素（静脉应用氢化可的松及口服强的松或氢化可的松类药物），用药时间直至出院，出院后继续用药并逐渐减量；2.垂体探查术后若出现尿崩症，可能需要短期使用去氨加压素、卡马西平等药物，用药时间根据患者恢复情况而定。,库欣病出院标准,(九).出院标准：1.伤口愈合好：引流管拔除、伤口无感染；2.没有需要住院处理的并发症和/或合并症。,库欣病临床变异及原因分析,（十）有无变异及原因分析：
18、1.有影响本病治疗效果的合并症，需要进行相关的诊断和治疗，住院时间延长；2.不能耐受手术的患者，可能需要病灶的放疗甚至进行化疗者；3.若出现化验结果和临床情况不符合时，需要重复检查，相应地延长住院时间；4.若合并MEN，则根据受累腺体的情况决定手术治疗的先后顺序，相应地延长住院时间。,库欣病临床路径表单（1）,库欣病临床路径表单（2）,4.尿 崩 症,临床路径草稿,尿崩症临床路径适用对象,（一）适用对象。第一诊断为中枢性尿崩症或肾性尿崩症的患者疾病编码：中枢性尿崩症ICD-10：E23.2肾性尿崩症 ICD-10：N25.1,尿崩症诊断依据,（二）诊断依据。1.临床表现：多尿、烦渴、多饮等症状
19、。2.24小时尿量增加（3500ml/d)，尿比重和渗透压降低，血渗透压可增高3.禁水加压素试验提示尿崩症改变。,尿崩症治疗方案的选择,（三）治疗方案的选择1.中枢性尿崩症：药物以ADH类似物替代治疗为首选。之后是病因的治疗，根据不同病因选择相应治疗。2.肾性尿崩症:可以选择噻嗪类利尿剂,吲哚美辛等。,尿崩症住院时间,（四）标准住院日:1014天,尿崩症临床路径进入标准,进入临床路径：第一诊断必须符合ICD-10：E23.2中枢性尿崩症疾病编码或ICD-10：N25.1肾性尿崩症疾病编码。2.当患者同时具有其他疾病诊断时，但住院期间不需要特殊处理，也不影响第一诊断的临床路径流程实施时，可以进入
20、路径。,尿崩症临床检查项目(1),（六）住院期间检查项目。1.必需的检查项目：（1）血常规、尿常规（含尿比重）、大便常规；（2）肝肾功能、血糖、电解质、血/尿渗透压；（3）胸片、心电图、腹部B超。,尿崩症临床检查项目(2),2.对于确诊为中枢性尿崩症进行以下检查：（1）下丘脑鞍区MRI或CT（平扫+增强）；（2）相应的垂体前叶功能检查,尿崩症药物治疗,（七）选择用药。1.中枢性尿崩症：（1）ADH类似物（鞣酸加压素或醋酸去氨加压素)。（2）其他药物：磺丙脲、卡马西平、氯贝丁酯、噻嗪类利尿剂、吲哚美辛等）。2.肾性尿崩症。噻嗪类利尿剂以及保钾利尿剂。,尿崩症出院标准,（八）出院标准：1.一般情况良好。2.没有需要住院处理的并发症和/或合并症。,尿崩症变异及原因分析,（九）变异及原因分析。肿瘤、炎症和自身免疫性疾病如肉芽肿等导致的中枢性尿崩症患者不适用本路径。,尿崩症临床路径表单(1),尿崩症临床路径表单（2）,谢谢！,
