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1、内分泌疑难病例分享,武汉市中心医院 内分泌科 段纬喆,低血糖查因：甲巯咪唑诱导胰岛素自身免疫综合征,患者基本情况及现病史,1.患者，女，38岁。2.因“反复发作性低血糖1月”入院3.现病史：患者于入院前1月一日清晨，无明显诱因突发意识障碍，呼之不应，经120送至我院，测血糖1.94mmol/l，当时急查头部CT未见出血及占位。静推及静滴葡萄糖后意识恢复正常，复查血糖22.93mmo/l，病情好转回家。第二天患者又出现相似症状发作，再次送至我院急诊，测血糖1.58mmol/l，给予上述治疗后，意识恢复。此后多次发作（大于4次）类似情况，多为空腹和夜间发作，为进一步检查与治疗，收入我科。4.起病以
2、来，无明显消瘦，无腹泻，无口干多饮，无头痛、视物模糊、视野缺损。,既往史,有甲亢病史1年，平素口服甲巯咪唑5mg,tid治疗。否认糖尿病病史。否认头部外伤病史。,个人史及家族史,无吸烟饮酒史。无吸毒史。家族无精神病及其他特殊疾病史。,体格检查,神清，检查合作，体位自主，BP130/80mmHg,HR70次/分，R18次/分，BMI22.65Kg/m2,腰围70cm,发育正常。双肺呼吸音清，未及干湿性啰音。心音有力，心率70次/分，律齐，无杂音。腹部平软，无压痛反跳痛肌紧张，肝脾肋下未及，移动性浊音阴性，肠鸣音3次/分，双下肢无水肿。生理反射存在，病理征未引出。,辅助检查：,血常规：WBC7.4
3、*109/L，RBC4.65*1012/L，HBG130g/l。PLT334*109/L。尿常规：尿糖3+。谷丙转氨酶61U/L。空腹血糖肾功能电解质血脂正常。甲功三项FT3 8.52pmol/l，FT4 25.33pmol/l,。TSH0.02miu/ml。甲状腺抗体：TRAb(+),TPOAb(+),TGAb(-)糖化血红蛋白测定5.6%。ESR34mm/h抗胰岛素自身抗体（IAA）阳性。胰岛细胞自身抗体（ICA）和抗谷氨酸脱羧酶抗体（GAD）抗体阴性。肿瘤全套、性激素全套、风湿全套均正常。胸腹部CT未见明显异常。垂体MRI未见异常。甲状腺彩超：符合甲亢声像图改变。,辅助检查：,糖耐量及胰
4、岛素释放试验：,重要门诊资料：,入院前最后一次发作时：空腹血糖2.0mmol/l,空腹胰岛素大于1000IU/mL.,目前诊断,1.胰岛素自身免疫综合征 2.甲状腺机能亢进症,治疗经过及方案调整,1.停用甲巯咪唑2.甲泼尼龙40mg/d静脉滴注，3天后改口服泼尼松30mg/d。同时予以护胃对症处理。3.加强夜间血糖监测。4.每周门诊复诊，调整激素用量，甲亢可改为丙基硫氧嘧啶口服或选择碘131治疗。,治疗效果监测,重点讨论问题之病例思考,1.现病史中患者一个月内数次严重空腹低血糖发作，考虑为器质性低血糖。入院前最后一次低血糖发作时，胰岛素分泌未受抑制，胰岛素水平显著升高：一次空腹胰岛素水平大于1
5、000IU/mL.。高度怀疑胰岛素自身免疫综合征。2.入院后查糖耐量和胰岛素释放试验显示患者胰岛素水平显著升高。3.患者无胰岛素应用病史而胰岛素抗体阳性。以上1,2,3均提示患者可能存在胰岛素自身免疫综合征。4.腹部CT及肿瘤全套正常，排除胰岛素瘤。5.风湿全套正常，暂不考虑患者合并其他免疫系统疾病。,重点讨论问题之病例思考,6.甲巯咪唑结构中包含有巯基结构，可以诱导胰岛素抗体的产生，导致胰岛素自身免疫性低血糖。多在用药后1到2月。7.血中存在胰岛素抗体时，患者进食后可以刺激胰岛素分泌，但由于胰岛素抗体的存在使得胰岛素大部分被抗体结合，不能发挥降糖作用，而进一步刺激胰岛素大量分泌。如果患者本身胰岛细胞功能正常，则血中的胰岛素水平可达到一个非常高的水平。由于大部分胰岛素被抗体结合不能发挥降糖作用，一般患者白天血糖较高。在夜间与抗体结合的胰岛素逐渐解离，且夜间无热量摄入，导致夜间和空腹低血糖。8.含巯基的药物包括：抗甲状腺药物甲巯咪唑、降压药物卡托普卡、护肝药物如谷胱甘肽和硫普罗宁，抗生素如亚胺培南、青霉素G和类酰胺酶类抗生素，抗氧化药物-硫辛酸等。,谢谢！,
