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1、第四篇 消化系统疾病,第十四章,肝硬化（Hepatic cirrhosis）,定义病因及发病机制临床表现并发症诊断鉴别诊断治疗,定 义,是一种常见的由不同原因引起的，以肝组织弥漫性纤维化、假小叶和再生结节形成为特征的慢性、进行性肝病。多系统受累，临床以门静脉高压和肝功能减退为特征。常出现上消化道出血、肝性脑病、继发感染等严重并发症,病因和发病机制,病毒性肝炎酒精中毒：80g/d,10年胆汁淤积循环障碍药物或化学毒物免疫紊乱 自身免疫性肝炎,寄生虫感染遗传和代谢障碍 血色病 肝豆状核变性 a-1抗胰蛋白酶缺乏营养障碍原因不明 非酒精性脂肪性肝炎,十大病因,网状支架塌陷：广泛肝细胞变性坏死、肝小叶
2、纤维支架塌陷再生结节形成：残存肝细胞不沿原支架排列再生，形成不规则结节状肝细胞团假小叶形成：大量纤维结缔组织增生，形成纤维束，自汇管区-汇管区或自汇管区-中央静脉延伸扩展，包绕再生结节或将残留肝小叶重新分割肝内血循环紊乱：血管床缩小、闭塞或扭曲，血管受再生结节挤压；肝内门静脉、肝静脉和肝动脉小支相互形成支通吻合支等，形成门脉高压,肝硬化的演变发展过程,各种原因肝细胞弥漫变性坏死,肝小叶纤维支架塌陷纤维组织增生、肝细胞结节状再生损伤与修复反复交替肝小叶结构改建、肝血液循环途径改建,肝变形、变硬门静脉高压症、肝功能不全,临床表现,临床表现多样，起病常隐匿，病情进展缓慢，可潜伏35年或10年以上，少
3、数因短期大片肝坏死，36个月可发展成肝硬化临床上分为肝功能代偿期和失代偿期,代偿期,症状较轻、缺乏特异性疲乏无力、食欲减退，腹胀不适、恶心、上腹隐痛、轻微腹泻。间断性，因劳累或伴发病而出现，休息或治疗后可缓解肝轻度肿大，质地坚硬或偏硬，无或有轻度压痛。脾轻-中度肿大肝功能检查正常或轻度异常,失代偿期,肝功能减退症状门静脉高压表现全身多系统表现,肝功能减退的临床表现营养不良：一般情况差、消瘦乏力、精神不振，皮肤干枯、肝病面容，可有不规则低热、夜盲、浮肿等消化系统症状：食欲差、恶心、厌食、腹胀、腹泻等，黄疸：皮肤、巩膜黄染、尿色深，干细胞进行性或广泛坏死；出血倾向和贫血：鼻衄、牙龈出血、皮肤紫癜、
4、消化道出血。出血原因：a.肝合成凝血因子减少 b.脾功能亢进 c.毛细血管脆性增加 不规则低热低蛋白血症,内分泌紊乱主要有雌激素、雄激素男性患者常有性欲减退、睾丸萎缩、毛发脱落及乳房发育等 女性有月经失调、闭经、不孕等；蜘蛛痣、毛细血管扩张、肝掌肾上腺皮质激素皮肤色素沉着继发性醛固酮和抗利尿激素对腹水的形成和加重有促进作用甲状腺激素：TT3、FT3，FT4正常或偏高，,门脉高压症表现腹水：肝硬化失代偿期最突出的临床表现侧枝循环建立和开放：食管静脉曲张:胃冠状V-食管V、肋间V、奇V 腹壁静脉曲张：脐V-副脐V、腹壁V 痔静脉扩张：直肠上V-直肠中、下V 腹膜后吻合支曲张：腹膜后门静脉-Retz
5、ius静脉 脾肾分流：脾静脉、胃静脉-左肾静脉沟通脾功能亢进及脾大,图示侧枝循环建立和开放,内镜下套扎治疗,腹水形成的机制：钠、水的过量潴留,门脉高压：PVP300mmH2O低白蛋白血症:30g/L淋巴液生成增多继发性醛固酮增多：致肾钠重吸收增多抗利尿激素增多：致水重吸收增多有效循环血容量不足,肝触诊 早期：表面尚平滑 晚期：表面颗粒状，可触及结节，常无压痛其他：黄疸、肝掌、蜘蛛痣、男性乳房发育、腹壁静脉曲张等,体 征,图示腹水,图示肝掌和蜘蛛痣,图示男性乳房发育和腹壁静脉曲张,并发症,上消化道出血：最常见，原因：食管、胃底静脉曲张 PU和急性出血性糜烂性胃炎 门静脉高压性胃病,胆石症：胆结石
6、发生率在30%肝性脑病：最严重并发症，最常见的死亡原因 感染：肝硬化患者抵抗力下降 1、自发性细菌性腹膜炎致病菌多为革兰阴性杆菌，表现为腹痛、腹水迅速增长、腹膜刺激征等 2、胆道感染 3、肺部、肠道及尿路感染,门静脉血栓形成或海绵样变 该并发症较常见，脾切除术后，门静脉、脾静脉栓塞率可高达25%。门静脉血栓形成的临床表现变化较大，多无明显症状，常被忽视，往往先由影像学检查发现。静脉海绵样变是指肝门部或肝内门静脉分支部分或完全阻塞后，在门静脉周围形成细小迂曲的血管，也可视为门静脉的血管瘤。原因与门静脉炎、肝门周围纤维组织炎、血栓形成、红细胞增多、肿瘤侵犯等有关。电解质和酸碱平衡紊乱：低钠血症、低
7、钾低氯血症和代谢性碱中毒,肝肾综合征(HRS)：又称功能性肾衰 特征：自发性少尿或无尿 氮质血症 稀释性低钠血症和低尿钠 肾脏无明显病理改变 肝肺综合征:指严重肝病、肺血管扩张和低氧血症组成的三联征,原发性肝癌：多在大结节或大小结节混合型肝硬化基础上发生。短期内出现肝迅速增大、持续肝区疼痛、肝表面发现肿块或血性腹水，应怀疑原发性肝癌。肝性脑病：,诊断,确定有无肝硬化 肝功能减退和门脉高压的临床表现 实验室检查 影像学检查 内镜检查寻找肝硬化的原因肝功能评估,实验室和其他检查,血常规：贫血、血常规三系减少尿常规：有黄疸时胆红素、尿胆原增加。有时可见蛋白、管型和血尿肝功能试验：代偿期大多正常或轻度
8、异常，失代偿期多有全面损害，ALT、AST、胆固醇脂、白蛋白、-球蛋白、PT、PIIIP、透明质酸酶、板层素。氨基比林、吲哚菁绿清除试验异常腹水常规：漏出液 SBP：漏出液与渗出液之间 TB：淋巴细胞为主 PHC：血性,影像学检查：X-Ray:虫蚀样、蚯蚓状充盈缺损食道静脉曲张B 超：肝脾大小、形态；门静脉与脾静脉内径；腹水CT、MRI：显示左右肝比例、肝脾表面状况、腹水,内镜检查：胃镜：直接窥见静脉曲张的部位、范围、程度、有无糜烂、出血等，对判断出血部位、病因有重要意义，并可行内镜下治疗 肠镜：痔静脉曲张及门脉高压性肠病,鉴别诊断,肝大 慢性肝炎、肝癌、血吸虫病、血液病等引起腹水和腹部膨隆的
9、疾病 结核性腹膜炎、缩窄性心包炎、腹腔肿瘤、肾病综合征和巨大卵巢囊肿肝硬化并发症 上消化道出血：消化性溃疡、糜烂出血性胃炎、胃癌等 肝性脑病：低血糖、尿毒症、DM酮症、中毒、脑血管意外等 肝肾综合征：慢性肾小球肾炎、急性肾小管坏死 肝肺综合征：与肺部感染、哮喘等鉴别,治 疗,无特效治疗代偿期：治疗旨在延缓肝功能失代偿、预防肝细胞肝癌失代偿期：改善肝功能、预防并发症、延缓或减少对肝移植需求为目标,一、保护或改善肝功能去除或减轻病因：抗HBV治疗、抗HCV治疗、其他针对病因的治疗慎用损伤肝脏的药物维护肠内营养保护肝细胞,二、门静脉高压症状及其并发症治疗1.腹水 限制钠、水的摄入：无盐或低盐饮食 钠
10、盐：500800mg(氯化钠1.22.0g)日 水：1000mld左右，显著低钠血症，500ml/日以内 利尿剂：主要使用螺内酯（安体舒通）和呋塞米（速尿）联合应用，比例100mg：40mg 最大剂量：400mg/d：160mg/d 原则：小剂量开始，防止低钾及并发症体重下降0.5kg/天,TIPS：经颈静脉肝内门体分流术 能有效降低门静脉压力适用于食道静脉曲张破裂大出血、难治性腹水易诱发肝性脑病放腹水和输注白蛋白 姑息治疗，每放1000ml，输注白蛋白80g自发性腹膜炎 选择肝毒性小、主要针对G+兼顾G-的抗生素如头孢哌酮或喹诺酮类 时间2w,2、食管胃底静脉曲张破裂出血的治疗及预防：一级预
11、防 对因治疗 口服PPI或H2R拮抗剂 非选择性B-受体拮抗剂:普萘洛尔 EVL二级预防 指对已发生过EGVB的患者，预防其再出血。首次出血后的再出血率可达60%，死亡率33%。开始的时间：出血后的第6天。1）急性出血期行TIPS，可不给予预防静脉曲张的药物，应采用超声每3-6个月了解分流道是否通畅 2）急性出血期未行TIPS，预防再出血的方法：部分门-体分流术 包括EVL、经内镜或血管介入途径向食管胃底静脉注入液态栓塞胶或其他栓塞材料的断流术 部分脾动脉栓塞为代表的限流术 非选择性B-受体拮抗剂及长效生长抑素类似物调节门静脉血流 口服PPI或H2R拮抗剂,三.其他并发症治疗 1、胆石症：以内
12、科保守治疗为主 2、感染：一旦疑诊，立即经验性抗感染治疗。遵循：广谱、足量、肝肾毒性小的原则，首选三代头孢。3、门静脉血栓形成 抗凝治疗 溶栓 TIPS 4.肝硬化低钠血症 轻症者，限水；中重度者选用AVPV2R拮抗剂。5.肝肾综合征 保护肾功能：补充白蛋白、使用AVP、TIPS、血液透析及人工肝支持等。TIPS、肝移植。6.肝肺综合征 吸氧及高压氧。肝移植。7.原发性肝癌和肝性脑病 见相应章节,四、手术治疗：方法：分流术、断流术、脾切除术 禁忌证：黄疸、腹水、肝损严重、有并发症者,五、患者教育休息酒精和药物：严格禁酒、禁用损害肝脏的药物。进食:避免进食粗糙、坚硬、辛辣食物，食物：易消化、产气少的粮食为主，常吃水果蔬菜，保持大便通畅。钠和水的摄入：低盐饮食。避免感染:,复习思考题,1.引起肝硬化的常见病因有哪些？2.何谓肝功能代偿期和肝功能失代偿期？3.肝硬化的诊断依据，应与哪些疾病相鉴别？4.肝硬化的常见并发症有哪些？5.肝硬化病人为什么易并发原发性腹膜炎？6.简述肝肾综合征的诊断及治疗原则。7.简述肝硬化腹水形成的机制？8.简述肝硬化的临床特点。9.肝硬化的治疗原则。,
