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1、扩张型心肌病,心肌疾病是由各种病因（主要是遗传）引起的一组非均质的心肌病变，包括心脏机械和电活动的异常，表现为心室不适当的肥厚或扩张。心肌病可以单纯局限于心脏，也可以是全身系统性疾病的一部分，最终导致心力衰竭或死亡。,心肌疾病定义,心肌疾病是以心肌病变为主要表现的一组疾病。但应除外,瓣膜性心脏病,冠状动脉粥样硬化性心脏病,高血压性心脏病,肺源性心脏病,先天性心脏病,心肌病分类,遗传性心肌病：,肥厚性心肌病致心律失常性右室心肌病/发育不全左室致密化不全原发心肌糖原储积症心脏传导系统缺陷线粒体肌病和离子通道病,混合型心肌病：,扩张型心肌病和原发限制型心肌病,获得性心肌病：,炎症性心肌病应激性心肌病
2、围产期心肌病心动过速心肌病酒精性心肌病,心肌病分类,心肌疾病,特异性心肌病,原发性心肌病,扩张型心肌病,肥厚型心肌病,限制型心肌病,致心律失常性右室心肌病,未分类,扩张型心肌病概念,扩张型心肌病是以左、右心室或双心室内径增大，伴有收缩功能障碍为主要特征的心肌病，是原发型心肌病最常见的类型，临床主要表现心腔扩大、心力衰竭、心律失常、栓塞、猝死、病死率较高。预后不良，5年存活率50%，10年存活率25%。,a、病因尚不清楚；b、病毒性心肌炎被认为是最主要的原因之一。对心肌的直接伤害 体液、细胞免疫反应的存在使心肌炎后发展c、其他可能尚有遗传、代谢异常、中毒等因 素的存在。,病毒,DCM,扩张型心肌
3、病病因,肉眼观：以心腔扩张 为主：a.心室扩张 b.室壁多变薄 c.纤维化瘢痕,扩张型心肌病病理,扩张型心肌病病理,扩张型心肌病病理,室壁变薄全心扩大纤维瘢痕 附壁血栓瓣膜及冠状动脉正常,扩张型心肌病组织学改变,正常心肌组织,临床表现,心力衰竭,栓 塞.,猝 死,心律失常,各种心律失常,心脏扩大S3S4奔马律收缩期杂音,扩张型心肌病临床表现,症状 早期可仅有心脏扩大而无症状心力衰竭症状心律失常症状栓塞症状体征 心脏向两侧扩大第一心音减弱，第三或第四心音、奔马律，二、三尖瓣关闭不全杂音心衰体征，肺底湿罗音、肝大、下肢浮肿心律失常、栓塞体征,扩张型心肌病辅助检查,X线检查 心胸比大于50%，肺部淤
4、血，肺水肿、有时可见胸腔积液心电图 心律失常、T波改变、心前导联R波递增不足、病理性Q波超声心动图心脏磁共振核素心肌显像、核素血池扫描心导管检查和心血管造影心内膜心肌活检,扩张型心肌病病心电图表现,敏感性：心电图异常发生率高，如果ECG完全正常可排外扩张型心肌病复杂性：除极、复极及心律均可出现异常易变性：多种组合的心律失常可随时改变，尤其是房室、束支、分支阻滞多变缺乏特异性：难从ECG表现诊断DCM,“一大”心室腔明显扩大“二小”二尖瓣开放幅度小 二尖瓣与扩大的心室腔相比相对较小“三薄”室间隔及左室后壁多变薄“四弱”室间隔与左室后壁运动减弱,扩张型心肌病超声心动图特点,BNP/NT-proBN
5、P,脑钠肽（brain natriuretic peptide，BNP）100pg/ml(35pg/ml)氨基末端B型利钠肽前体（NTproBNP)300pg/ml(125pg/ml),采取排除法：,各器质性心脏病,诊 断,各种特异性心肌病,排 除,扩张型心肌病诊断,心力衰竭,心律失常,弥漫性搏动,临床:心脏增大,扩张型心肌病治疗,病因治疗心力衰竭治疗 ACEI/ARB、受体阻滞剂、盐皮质激素（醛固酮）受体拮抗剂、窦房结抑制剂伊伐布雷定、利尿剂、洋地黄等心律失常治疗CRT CRTD、ICD抗凝治疗心脏移植左室成形术,对窦性心律尽管用了优化的药物治疗 NYHA心功能 III 级和不卧床IV级心衰且射血分数持续降低的患者 推荐用心脏再同步化治疗（CRT）,对窦性心律尽管用了优化的药物治疗 NYHA 心功能 II级且射血分数持续降低的患者 推荐用心脏再同步化治疗（CRT）,对应用植入式心脏复律除颤器（ICD）治疗心衰患者的推荐,埋藏式心脏复律除颤器（ICD）,感知心电,识别,治疗(除颤/起搏),记录存储,慢性或快速性,
