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1、第五篇 泌尿系统疾病,肾小球疾病,讲授目的和要求,1、掌握原发性肾小球疾病的临床分型及各型的临床特点2、熟悉原发性肾小球疾病的病理分型及肾小球疾病的发病机制,讲授主要内容,概述病因与发病机制临床表现诊断治疗,入球动脉Afferent arteriole,Efferent arteriole出球动脉,肾小球基本结构,肾小球的作用象一个滤器（filter）真正的滤过膜是毛细血管袢的基底膜,这是肾小球最重要的结构,被基底膜截留？,毛细血管内-水、电解质和小分子物质-基底膜滤出,1.Cells(red cells,white cells and platelets)2.Large plasma pro
2、teins(albumin and larger),滤出液：（水、电解质和小分子物质）出现在基底膜的外侧,收集到 Bowmans space,Bowmans space（鲍曼氏囊）,肾小球成分：疏松、起支持作用的结 缔组织mesangium（系膜）,光镜下正常肾小球,正常肾小球内有三种细胞,基底膜不同位置来区分三种细胞,正常肾小球内的三种细胞,红细胞：毛细血管襻内,电镜下看三种细胞,正常人肾小球三种细胞之一,躺在基底膜内侧内皮细胞endothelial cells,躺在基底膜外侧epithelial cell上皮细胞,人肾小球正常细胞之二,躺在系膜基质（柄）内(=mesangium)mesan
3、gial cells系膜细胞,人肾小球正常细胞之三,肾脏结构-功能-疾病联系,肾小球=滤器：正常工作的条件1.足够压力足够血供2.没有渗漏（leak）,1.足够压力足够血供 停止滤过：肾衰（renal failure,acute or chronic)2.没有渗漏（leak）漏过红细胞：血尿（haematuria blood in the urine)漏过蛋白：蛋白尿（proteinuria protein in the urine),肾小球疾病的临床表现,肾小球疾病分类,病因：原发性、继发性、遗传性 原发性肾小球病常病因不明，继发性肾小球病系指全身性疾病（如系统性红斑狼疮、糖尿病等）中的肾小
4、球损害，遗传性肾小球病为遗传变异基因所致的肾小球病（如Alport综合征等）。,概 述,临床分型,急性肾小球肾炎 AGNacute glomerulonephritis急进性肾炎 RPGNrapidly progressive glomerulonephritis慢性肾炎 CGNchronic glomerulonephritis隐匿型肾炎latent glomerulonephritis肾病综合征 NSnephrotic syndrome,原发性肾小球疾病的病理分型,一、轻微病变性肾小球肾炎minimal change glomerulonephritis 二、局灶性节段性病变 focal
5、segmental lesions三、弥漫性肾小球肾炎 diffuse glomerulonephritis 膜性肾病 MN membranous nephropathy 增生性肾炎 proliferative glomerulonephritis 硬化性肾小球肾炎 sclerosing glomerulonephritis 未分类的肾小球肾炎 unclassified glomerulonephritis,肾脏病理损害1-局部/弥漫（肾脏整体）,肾脏病理损害2节段/全球（单个肾小球）,原发性肾小球肾炎的组织学名称,Membranous glomerulonephritis膜性肾病,Proli
6、ferative glomerulonephritis增殖性肾炎,Membrano-proliferative glomerulonephritis膜增生性肾炎,Minimal Change glomerulonephritis微小病变肾病,Focal Glomerulosclerosis局灶肾小球硬化,细胞数增多=,基底膜增厚=,细胞数增多+基底膜增厚=,肾小球胶原瘢痕=,肾病综合征，没有基底膜增厚=,系膜增生性肾小球肾炎 MsPGN mesangial proliferative glomerulonephritis毛细血管内增生性肾小球肾炎 endocapillary prolifera
7、tive glomerulonephritis系膜毛细血管性肾小球肾炎 mesangial capillary glomerulonephritis新月体和坏死性肾小球肾炎 crescentic and necrotizing glomerulonephritis,增生性肾炎,上皮细胞(像新月在Bowmans 囊内),弥漫增生g/n,增生性肾小球肾炎(细胞数增多),快速进展 g/n,炎症细胞,内皮细胞,系膜细胞,系膜增生g/n特殊：IgA肾病,微小病变型肾病隶属于轻微病变性肾小球肾炎，局灶性节段性肾小球肾炎和局灶性节段性肾小球硬化均隶属于局灶性节段性肾小球病变,病因与发病机制（etiology
8、 and pathogenesis）,多数是免疫介导的炎症性疾病，非免疫、非炎症共同作用,病因？,多数是免疫反应介导的炎症损伤，免疫机制是始发机制,在慢性进展过程中非免疫、非炎症机制共同参与 一.免疫反应(一)体液免疫,1肾小球原位免疫复合物形成 肾小球基底膜抗原 植入性抗原 其它肾小球抗原2循环免疫复合物沉积 免疫复合物可沉积在内皮细胞下，基膜内，上皮细胞下或系膜区内。,循环免疫复合物沉积,免疫荧光染色，不连续的颗粒状荧光,原位免疫复合物形成,免疫荧光染色，连续的线性荧光,电子致密物沉积部位 a上皮下 b基底膜内 c内皮下 d系膜区,(二)细胞免疫 二.炎症反应:炎症细胞、炎症介质 三.非免
9、疫因素 蛋白尿；高脂血症；高血压等,细胞免疫 炎症细胞与炎症介质 凝血与纤溶性肾损害 非免疫机制的作用：蛋白尿；高脂血症；高血压等,临床表现（clinical feature）,浮肿（眼睑、四肢）血尿（肉眼、镜下）排尿异常，腰痛消化道症状贫血高血压,蛋白尿 正常滤过小于24万Da蛋白质通过150mg/d 3.5g/d,肾小球滤过膜：毛细血管内皮细胞、基底膜、脏层上皮细胞（足细胞）,分子屏障：肾小球滤过屏障,电荷屏障：1上皮细胞 2基底膜 3内皮细胞 4被滤过物质,血尿 3个/HP，1ml/L。单纯或伴蛋白尿、管型尿血尿来源：相差显微镜检查；尿红细胞容积分布曲线,相差显微镜检查红细胞形态,均一性
10、,不均一性,扫描电镜下红细胞形态,肾病性水肿：低白蛋白 下肢开始 容量低-RAS-ADH 肾内因素肾炎性水肿：球管失衡 容量高-高血压、毛细血管通透性 颜面、眼睑,浮肿,高血压 hypertension 肾血管性、肾实质性 容量依赖型、肾素依赖型 CRF患者90%出现高血压 原因：钠、水潴留 肾素分泌增多：肾实质缺血刺激 肾实质损害后肾内降压物质分泌减少（激肽等）,肾功能损害：急性及慢性肾功能衰竭,治疗,（一）一般治疗注意休息，避免劳累、受凉避免使用肾毒性药物或毒物饮食疗法（水盐、蛋白质、钾、磷）,（二）针对发病机制的治疗免疫介导：糖皮质激素、免疫抑制剂、血液净化疗法（血浆置换、免疫吸附）非免疫介导：ACEI、ARB、抗氧化剂,（三）并发症的治疗贫血：重组人红细胞生成素钙磷代谢紊乱：活性维生素D3高脂血症：他汀类高血压：CCB、ACEI、ARB等,（四）肾脏替代治疗,腹膜透析,血液透析,肾移植,
