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1、白血病,上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心沈南平,RN,MSN,教学目标,掌握（急性）白血病定义急性白血病的护理评估、常见护理诊断及护理措施急性白血病的严重并发症及预防和应对措施熟悉（急性）白血病的分类急性白血病的的临床表现、实验室检查了解白血病的病因与发病机制急性白血病的诊断要点急性白血病、淋巴溜治疗要点,定义,造血干细胞的恶性克隆性疾病白细胞：分化障碍、增值失控、凋亡受阻停滞在细胞不同发育阶段白血病细胞大量增生浸润器官和组织造血功能受抑制,流行病学,癌症总发病率的5%我国发病率2.76/10万，接近亚洲，低于欧美男性略高于女性各年龄段均可发病癌症致死率：男性第六位，女性第八位，35岁以
2、下第一位,分类,按病程和白血病细胞成熟度分类急性白血病慢性白血病按白细胞计数分类白细胞增多性白血病高白细胞性白血病白细胞不增多性白血病,病因,病毒化学放射遗传其他血液病,临床表现,不规则持续发热进行性贫血皮肤粘膜和内脏出血症状白血病细胞浸润症状（肝、脾、淋巴结，骨骼、关节，口腔、皮肤，中枢神经系统，睾丸）,急性白血病,分型（1）,FAB分型（细胞形态学和化学分型）,分型（2）,免疫学分型 ALL：T系、B系 杂合型白血病：双表型、双克隆型、转换型 ANLL：特异性不强细胞遗传学分型 染色体数量异常 染色体构型异常,临床表现,急症：高热，严重出血缓症：面色苍白，疲乏，轻度出血,临床表现贫血,首发
3、症状，进行加重,临床表现发热,激发感染持续高热，甚至超高热任何部位：口腔粘膜，峡粘膜常见；呼吸道，肛周皮肤其次导致死亡的最常见原因之一肿瘤热持续低至中度发热常规抗生素治疗无效,临床表现出血,任何部位：皮肤、鼻、牙龈出血，月经量多常见眼底出血容易导致视力障碍，颅内出血容易导致死亡M3容易导致DIC,临床表现器官和组织浸润,肝、脾和淋巴结肝脾轻中度肿大，不普遍50淋巴结肿大骨骼和关节疼痛常见；胸骨下段压痛累积扁平骨，眼眶部位常见粒细胞肉瘤绿色瘤口腔和皮肤牙龈增生肿胀M4、M5多见：皮肤蓝灰色斑丘疹，皮下结节，多形或结节性红斑,临床表现器官和组织浸润,中枢神经系统白血病急淋缓解期常见儿童尤见轻者：头
4、痛、头晕重者：呕吐，视乳头水肿、视力模糊，颈项强直，抽搐、昏迷睾丸无痛性单侧肿大急淋缓解后的儿童和青年其他肺、心、消化道、泌尿生殖系统,主要实验室检查,骨髓象脑脊液血、尿、粪常规肝肾功能心功能X线检查,诊断要点,临床症状外周血白细胞计数增加，出现原始或幼稚细胞骨髓象增生活跃，30%原始细胞,预后（儿童）,ALL：CR-95%5年以上无病生存率-7080%ANLL：CR-80%5年以上生存率-4050%,ALL预后判断因素,起病时外周血白细胞计数窗口试验效果发病年龄免疫分型PH染色体核型髓外转移,治疗,对症治疗联合化学治疗放射治疗造血干细胞移植,评估要点基本资料,生命体征 体温：不规则发热 脉搏
5、：偏快 呼吸：呼吸急促或困难居住环境：环境中的致癌物质家庭社会背景,评估要点健康管理,入院经过：主诉现病史个人史 疾病史：免疫缺陷病史，染色体畸变性疾病，病毒感染史；是否接受过化学治疗、放射治疗、外科治疗 接种：是否按时用药：是否使用细胞毒药物家族史：遗传因素；,评估要点营养代谢,食欲下降，近期体重下降牙齿：有无蛀牙面容：贫血面容皮肤：有无口唇、甲床、手掌苍白，有无皮肤出血点、淤斑，鼻粘膜出血，牙龈出血，有无口腔粘膜、肛周粘膜溃疡，扁桃体肿大，有无粒细胞肉瘤，篮灰色斑丘疹，皮下结节，多形性、结节性红斑,评估要点排泄,拍尿：有无尿频、尿急、尿痛，有无血尿排便：有无腹泻，有无便血有无盗汗有无呕血有
6、无月经过多或淋漓不尽生殖器：睾丸无痛性肿大,评估要点活动运动,心率：有无偏快呼吸：有无呼吸急促或困难呼吸道：有无咳嗽、咳痰、嗑血肺部听诊：有无干湿罗音四肢：有无活动障碍，有无抽搐腮腺有无肿大淋巴结有无肿大肝脾有无肿大,评估要点睡眠休息,睡眠质量：是否夜间盗汗,评估要点认知感知,视觉：有无眼底出血，有无复始、失明，有无视乳头水中，视力模糊舒适程度：有无口腔、肛周粘膜疼痛，有无关节疼痛、胸骨下端、肋骨、躯干骨压痛，有无头痛意识：有无烦躁、淡漠、嗜睡、昏迷病人及家属对疾病的认识性格语言沟通表达与理解能力,评估要点自我感知,入院心理情绪反应应急应对,评估要点角色关系,家庭社会背景、成员间的支持关系家长
7、情绪反应家长文化程度，对疾病认知程度,主要护理诊断/问题（1）,体温过高活动无耐力皮肤/粘膜完整性受损口腔粘膜异常组织完整性受损清理呼吸道无效舒适的改变体液不足营养的改变：低于机体需要有感染的危险有受伤的危险有体液不足的危险,主要护理诊断/问题（2）,自我形象紊乱恐惧预感性悲哀生长发育改变家庭运作过程改变,护理要点（1）,协助家人接受诊断及治疗各种穿刺的护理：骨穿、腰穿、静脉穿刺（周围静脉留置、中央静脉化疗泵、PICC）,护理要点（2）,预防感染 环境 洗手 保持皮肤、口腔及肛门清洁 预防肺炎 预防传染性疾病 消毒隔离技术、无菌技术 营养支持 观察感染症状,护理要点（3）,出血护理 预防控制感
8、染 保护皮肤粘膜，防止外力碰伤或操作损伤 安全的玩具和活动 鼻出血预防及护理 齿龈出血预防及护理 颅内出血预防及护理 输注血小板贫血护理,护理要点（4）,化疗护理 了解化疗药物作用、剂量、副作用和使用方法 避免静脉外渗及外渗处理 恶心呕吐护理 食欲不振护理 皮肤护理 脱发护理 膀胱炎预防 监测严重药物毒副作用（心脏、肝、肾、神经等）疼痛管理,药物管理,参考药物手册,健康教育评估,患儿/家长对健康、对白血病认知程度患儿/家长社会背景患儿/家长文化背景患儿/家长生活背景,健康教育措施,指导白血病概念、诱因、主要治疗方案、配合要点指导白血病护理特点 骨穿、腰穿 预防感染、出血 化疗护理注意事项鼓励家属对患儿的支持指导出院后居家护理及感染、出血和贫血应对措施指导合理的饮食结构指导合理的活动和休息定期门诊随访,健康教育形式,个体卫教团体卫教手册黑板报（壁报）录音带,谢 谢,谢谢,
