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1、女,22岁,面色苍白3月余就诊。近3月月经量增多,无皮肤出血及黑便,无挑食。查体贫血貌,余无阳性。HB 56g/L,WBC及PLT正常MCV 65fl,MCHC 26%,男,62岁,面色苍白3月余就诊。食欲减退,上腹不适,无皮肤出血及黑便。查体贫血貌,上腹部轻压痛。余无阳性。HB 70g/L,WBC及PLT正常MCV 68fl,MCHC 28%,问题有无贫血?贫血程度?哪个类型的贫血?贫血的病因?为明确诊断进一步需做哪些检查?,缺铁性贫血(iron deficient anemia),第三章,定义,缺铁性贫血-最常见的贫血铁缺乏分为:贮存铁耗尽(iron depletion,ID)红细胞内铁缺
2、乏(iron deficient erythropoiesis,IDE)血红蛋白合成减少-缺铁性贫血(IDA)一种小细胞低色素性贫血。是铁缺乏症的晚期表现。,铁的代谢,铁的来源和吸收铁的转运 铁的分布和贮存 铁的排泄,铁的来源和吸收,铁的来源外源性铁生理-来自食物,胎儿来自母体。病理-输血或铁剂治疗。内源性铁 衰老和破坏的红细胞,每天可供给人体再利用铁21mg。,铁的代谢,铁的来源和吸收,铁的吸收 吸收量:摄入铁量为10-l5mg,吸收率为5-10,吸收铁约为1-l.5mg。孕妇2-4mg。吸收部位:主要十二指肠和空肠上段肠粘膜.,铁的代谢,铁的来源和吸收,影响铁吸收的因素:食物状态铁(三价,
3、二价)胃肠功能(酸碱度等)体内铁贮存骨髓造血状态某些药物(维生素C),铁的代谢,铁的转运,转铁蛋白是血液中铁的运载工具。一分子转铁蛋白能够和2个铁离子结合。2.5g/L血浆铁1000gL总铁结合力(TIBC):血浆中能够与铁结合的转铁蛋白,正常1000g L,转铁蛋白饱和度血浆铁总铁结合力100 33,铁的代谢,食物铁Fe2+Fe3+,胃酸,VC,Fe2+,铜蓝蛋白,Fe2+,HB,铁的分布和贮存,正常成人铁含量男:50mg/kg,女:35mg/kg。功能铁:血红蛋白铁67,肌红蛋白铁15,其他组织中铁及含铁酶类等铁含量甚低。贮存铁:贮存铁25,男性约有1000mg.女性仅有300400mg
4、以铁蛋白(氢氧化铁与去铁蛋白结合)和含铁血黄素(变性式聚合的铁蛋白)的形式贮存于肝、脾、骨髓、肠粘膜等处。,铁的代谢,铁的排泄,正常人每天铁排泄量甚微,与吸收量保持平衡,铁主要经粪便,尿液、出汗等途径排出。正常男性每天排铁0.51.0mg,正常女性为1.01.5mg,经期明显增多,每次约排铁1230mg。一次妊娠和分娩约失铁500700mg,哺乳期从乳汁中每天排铁约1mg。,铁的代谢,病因和发病机制,摄入不足需要增加:摄入不足:单因食物中含铁量不足引起缺铁性贫血者少见。(贮存铁男性约1000mg,女性约300-400mg)需要增加:小儿生长期铁需求量均很高,约2mg日。妊娠、哺乳期妇女铁需要显
5、著增加,约24mg。,病因和发病机制,吸收障碍吸收障碍:主要指胃及十二指肠切除,因胃酸不足或吸收面积减少,术后数年体内贮存铁耗尽将发生缺铁性贫血。(人体内贮存铁约有1000mg)丢失过多:慢性失血,失血lml丧失铁0.5mg。在缺铁性贫血的发病机制中,需要增加及丢失过多最为重要。,缺铁,铁代谢异常,总铁结合力可溶性转铁蛋白受体,铁蛋白含铁血黄素血清铁转铁蛋白饱和度,铁原卟啉,血红素,珠蛋白,Hb,组织缺铁,组织细胞含铁酶,组织细胞代谢降低,临床表现,本病发展缓慢贫血表现原发病的表现特殊表现组织缺铁表现,组织缺铁表现,发育障碍:儿童生长迟缓,智力低下(核酸代谢障碍)行为异常:神经、精神系统异常,
6、尤其是小儿。嗜异食癖。易怒、兴奋、烦躁、易动。,临床表现,组织缺铁表现,皮肤和指甲毛发变化:外胚叶组织营养缺乏表现粘膜组织变化引起的征状:粘膜损害:口角炎、舌炎、舌乳头萎缩。吞咽困难(Plummer-Vinson征)体力不支:肌红蛋白缺少,细胞内氧化磷酸化速率减慢。,实验室检查,血象骨髓象铁代谢红细胞内卟啉代谢血清转铁蛋白受体测定,实验室检查,血象:血红蛋白降低小细胞低色素性贫血红细胞体积较小,并大小不等,中心淡染区扩大。MCV小于flMCH小于pgMCHC小于网织红细胞正常或略升高,实验室检查,骨髓象红细胞系增生活跃,以中晚幼红细胞增多,核分裂细胞多见。多数幼红细胞体积较小,胞浆量减少,核成
7、熟早于浆成熟(老核幼浆)。成熟红细胞形态与血涂片相似。粒细胞、巨核细胞形态无显著改变。,“老核幼浆”,巨幼细胞性贫血“幼核老浆”,实验室检查,铁代谢血清铁64.44 mol/L 转铁蛋白饱和度15血清铁蛋白(SF)测定12g/L,细胞内外铁减少,铁粒幼细胞小于,实验室检查,红细胞内卟啉代谢FEP0.9mol/L ZPP0.96mol/LFEP/Hb4.5g/gHb血清转铁蛋白受体sTfR是反映缺铁性红细胞生成的最佳指标。sTfR浓度26.5nmol/L可诊断缺铁。,诊断和鉴别诊断,ID(iron depletion):血清铁蛋白12ug/L,骨髓铁消失,铁粒幼红15%IDE(iron defi
8、cient erythropoisis)ID转铁蛋白饱和度,血清铁8.95umol/L总铁结合力64.44umol/L游离原卟啉血红蛋白4.5g/gHb,IDA(iron deficient anemia)IDE小细胞低色素性贫血(HB 正常,MCV 80fl MCH 27pg MCHC 32%,诊断和鉴别诊断,依据病史、体格检查、红细胞形态及骨髓检查做出诊断。铁剂治疗有效也是一种诊断方法。同时必须检查引起缺铁的原因和原发病。需与缺铁性贫血鉴别的常见小细胞低色素性贫血铁粒幼细胞性贫血海洋性贫血慢性炎症或感染性贫血,疾病 骨髓 铁蛋白 血清铁 转铁蛋白 总铁 饱和度 结合力 铁粒幼 环形铁粒幼
9、细胞贫血 细胞 地中海 贫血 慢性病 骨髓铁增多 性贫血 转铁蛋白 含铁血黄素 缺乏症 减低,小细胞低色素性贫血的鉴别,铁幼粒细胞性贫血,治疗,治疗原则:去除缺铁性贫血的原因。补充足够合成血红蛋白和贮存的铁。病因治疗 主要是针对丢失过多。更应注意原发病的病因的查找。,治疗,口服铁剂琥珀酸亚铁,每次以0.1g,3次d,饭后服用。同时可给予维生素C 0.1g,3次d,可保护铁不被氧化。促进吸收。必须补足贮备铁,即血红蛋白正常后,再延长服用6个月。,治疗,口服铁剂后510d网织红细胞开始上升,712d达高峰(幅度为5-10),其后开始下降,2周后血红蛋白开始上升(上升速度与贫血严重程度有关),平均两
10、个月恢复。,治疗,如治疗3周网织红细胞无上升反应,血红蛋白亦不增加可考虑如下因素:服药量不足;吸收不良;损失铁量大于补铁量;药物含铁量不足;诊断错误。,治疗,如口服铁剂不能耐受或吸收障碍,可肌肉注射右旋糖酐铁。,女,22岁,面色苍白3月余就诊。近3月月经量增多,无皮肤出血及黑便,无挑食。查体贫血貌,余无阳性。HB 56g/L,WBC及PLT正常MCV 65fl,MCH 24pg,男,62岁,面色苍白3月余就诊。食欲减退,上腹不适,无皮肤出血及黑便。查体贫血貌,上腹部轻压痛。余无阳性。HB 70g/L,WBC及PLT正常MCV 68fl,MCH 26pg,问题 小细胞低色素贫血需做哪些检查?诊断?贫血的病因?治疗?,小结,定义铁的代谢铁的吸收铁的贮备病因和发病机制需要量增加消耗过多,临床表现特殊表现实验室检查治疗病因治疗疗效判断,