凝血因子检查的相关知识.ppt

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1、凝血因子检查相关知识,凝血因子,凝血因子是参与血液凝固过程的各种蛋白质组分。它的生理作用是,在血管出血时被激活,和血小板粘连在一起并且补塞血管上的漏口。这个过程被称为凝血。它们部分由肝生成。可以为香豆素所抑制。为统一命名,世界卫生组织按其被发现的先后次序用罗马数字编号,有凝血因子,,等,因子XIII以后被发现的凝血因子,经过多年验证,认为对于凝血功能,无决定性的影响,不再列入凝血因子的编号。因子 VI 事实上是活化的第五因子,已经取消因子VI的命名。,主要凝血因子,因子 I,纤维蛋白原因子 II,凝血酶原因子 III,组织因子因子 IV,钙因子(Ca2+)因子 V,促凝血球蛋白原,易变因子因子

2、 VII,转变加速因子前体,促凝血酶原激酶原,辅助促凝血酶原激酶,因子 VIII:抗血友病球蛋白A(AHG A),抗血友病因子A(AHFA),血小板辅助因子 I,血友病因子 VIII 或 A,因子 IX:抗血友病球蛋白B(AHG B),抗血友病因子B(AHF B),血友病因子 IX 或 B因子 X:STUART(-PROWER)-F,自体凝血酶原C因子 XI:ROSENTHAL因子,抗血友病球蛋白C因子 XII:HAGEMAN因子,表面因子因子 XIII:血纤维稳定因子,血友病为一组遗传性凝血功能障碍的出血性疾病,其共同的特征是活性凝血活酶生成障碍,凝血时间延长,终身具有轻微创伤后出血倾向,重

3、症患者没有明显外伤也可发生“自发性”出血。,1.血友病A(血友病甲),即因子促凝成分(:C)缺乏症,也称AGH缺乏症,是一种性联隐性遗传疾病,女性传递,男性发病。2.血友病B(血友病乙),即因子缺乏症,又称PTC缺乏症、凝血活酶成分缺乏症,亦为性联隐性遗传,其发病数量较血友病A少。但本型中有出血症状的女性传递者比血友病A多见。3.血友病C(血友病丙),即因子(F)缺乏症,又称PTA缺乏症、凝血活酶前质缺乏症。为常染色体不完全隐性遗传,男女均可患病,是一种罕见的血友病。1520/10万男孩中有发病,此发病率在所调查的不同的种族和地域之间没有差异。发病率以血友病A最多占85%,血友病B占15%,血

4、友病C较少见。,一、凝固法二、标本采集以及注意事项1.以(109mmol/L)枸橼酸钠1:9抗凝试管,采集静脉血混匀(即用蓝色盖子试管收集标本,采集标本量注意每批抗凝管的具体说明,或加血标本至抗凝管上标明的刻度)。抗凝比例一定要准确.本院规定:周三抽取送检验科检查,2.注意事项:(1)室温下全部试验应在4小时内完成,不同存放温度下和时间对凝血因子活性的检测会有不同程度的影响(2)血细胞比容(Hct)的高低能引来血浆与抗凝剂之间比例的变化,对检测结果有影响。所以当Hct55%或25%时,务必用MacGann推荐的公式计算抗凝剂的用量,公式如下抗凝剂的用量(ml)=0.00185全血量(ml)10

5、0-Hct(%)(3)溶血、脂血、黄疸标本对检测结果有影响。(4)收集标本的试管应该为硅化试管或塑料试管(5)抽血要顺利,抗凝要充分,绝对不可以有血凝块。(6)剧烈运动、月经期,肝素、华法林、尿激酶、葡激酶等抗凝或溶栓药物对检测结果有影响。,三、参考区间凝血因子活性(:C)45%,因子活性(:C)45%,因子XI活性(XI:C)45%临床意义:因子:C减低:见于血友病甲,按程度分重型2%,中型2-5%,轻型5-25%,亚临床型25-45%,其次见于DIC,VWD因子:C减低见于血友病乙,按程度分型同血友病甲,其次见于肝脏病,VitV缺乏症,口服抗敏剂等3.因子XI:C减低见于因子XI缺乏症,肝脏疾病和DIC凝血因子:C、:C、XI:C增高,主要见于血栓前状态性疾病,尤其静脉血栓形成,肾病综合症、妊娠、高血压综合症、恶性肿瘤等。,

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