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1、原发性肾上腺皮质功能减退症,2,病例资料,1,原发性肾上腺皮质功能减退症,2,治疗进展,3,色素沉着鉴别诊断,4,目 录 Contents,3,原发性肾上腺皮质功能减退症,一、背景资料,三、实验室检查,二、临床表现,四、诊断,Page 3,五、治疗,4,定义,原发性肾上腺皮质功能减退症又称为Addison病，系由于自身免疫、结核、感染、肿瘤等破坏双侧绝大部分（80%）肾上腺组织所致。,5,流行病学,在发达国家年发病率0.8/100000，患病率4-11/100000。我国没有查到相关流行病学资料。,6,病因,在西方，70%的Addison病由自身免疫性肾上腺炎导致，而在全球范围其主要病因是感染
2、，包括肾上腺结核、真菌感染，严重败血症，巨细胞病毒感染等。其他少见病因包括恶性肿瘤转移、淋巴瘤、肾上腺脑白质病营养不良症等。,7,临床表现,8,临床表现,9,临床表现,10,实验室检查,病情严重时，一般认为血皮质醇33g/dl(900nmol/L）时可排除。所有怀疑皮质功能减退患者均应行ACTH快速兴奋试验。即静注人工合成ACTH0.25mg前及30分钟后测血皮质醇，正常增加276552nmol/L。,血液生化,可有低血钠、高血钾，高血钾一般不重。少数患者有轻度或重度高血钙。,激素检查,基础血、尿皮质醇、尿17-羟皮质类固醇测定长降低，但也可接近正常。血皮质醇基础值3g/dl可确诊，基础值20
3、g/dl，脓毒血症、创伤时时25g/dl可排除。原发性ACTH常升高100pg/ml。,11,实验室检查,影像学检查：结核病患者CT、MRI可显示肾上腺增大及钙化阴影。其他感染、出血。转移性病变在CT扫描时也显示肾上腺增大，而自身免疫病所致者肾上腺不增大。,激素检查,快速ACTH兴奋试验意义：兴奋试验正常可排除原发性皮质功能减退，但不能排除新近起病的继发性皮质功能减退（如垂体术后12周）。行该试验时刻同时使用地塞米松静注，既可诊断也不耽误治疗。,影像学检查,12,诊断,13,基础治疗,糖皮质激素激素治疗,大型手术者应在进手术室前肌注氢可100mg，麻醉恢复时肌注或静注氢可50mg，然后每6-8
4、小时注射一次，直至24小时。如果病情控制满意，则减量至每8小时肌注或静滴25mg，维持3-5天。儿童首选氢可，替代 用量要适量，每6-12月复查一次，根据生长发育情况调整用量。,14,基础治疗,患者在服用适量的糖皮质激素和充分摄取食盐后不能获得满意疗效，仍感头晕、乏力甚至发生直立性低血压，血钠第，则需加用盐皮质激素。,雄激素,盐皮质激素,盐皮质激素,可服用9-氟氢可的松（盐皮质激素活性为氢可25倍），每天上午8时口服0.050.15mg。如有水肿，高血压，低血钾时则减量。,雄激素具有蛋白质同化作用，可改善周身倦怠、食欲不振和体重减轻等症状。孕妇、充血性心力衰竭患者慎用。甲睾酮5.0mg每天2-
5、3次，口服或舌下含服。,15,危象治疗,补液治疗,典型的危象患者液体损失量约达细胞外液的1/5，初治的第1、2日内应迅速补充生理盐水每日2000-3000ml。对于以糖皮质激素缺乏为主、脱水不甚严重这补盐水量适当减少。补充葡萄糖液以避免低血糖。,16,治疗进展,氢化可的松延迟释放片（Chronocort）即口服4小时后可的松浓度才开始上升，可以更模拟糖皮质激素在生理状态下的浓度变化。增加凌晨2点至3点浓度，可能会对睡眠产生不利作用。夜间口服一次无法提供下午生理剂量。,氢化可的松双相释放片（Plenadren2011年在欧盟上市）。即外层为快速释放，晨起服药后可以较快的达到生理第一个高峰，内层为缓慢释放。可以更加符合人体生理状态下糖皮质激素浓度变化，同时可以满足患者一天服药一次的需求。,氢化可的松泵,17,鉴别诊断,皮肤色素沉着的其他原因,？,肝硬化、晚期肝癌,肢端肥大症,黑热病、疟疾、钩虫病,18,思路拓展,皮肤色素沉着的可能原因,？,原发性甲状腺功能减退症,血色病,POEMS综合征,Q&A,20,
