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1、新生儿毛细血管渗漏综合征,安徽医科大学第二附属医院梁霞,到底是什么问题？,病 例1,之子，20分钟，“反应差、不哭20分钟”入院。母智障，早产（胎龄35+周）生于来院途中，Wt2.8kg。查体：刺激不哭，唇稍绀，双肺呼吸音粗，心音较钝、律齐、无杂音，腹软，肝脾未及，肌张力低，原始反射未引出。辅检：血气分析：PH6.98，PO259mmHg，PCO236.7mmHg，HCO3-8.4mmol/L,BE-23mmol/L,SO273%，K+、Na+正常ica0.8mmol/L；血栓与止血：PT16.1s，,病例1,APTT82.5s；心肌酶：CKMB355u/L、CTnI 0.9ng/ml 肝、肾
2、功能正常。胸片：吸入性肺炎；头颅MRI：左侧脑室出血，脑白质密度减低。诊断：新生儿窒息多器官功能损害；早产 儿治疗：三支持、两对症。病程第1-4天有抽搐、尿潴留；第6天发现全身水肿，体重增加，少尿。？,病例2,之女 4d，“皮肤黄染3天伴纳差1天”入院。早产（胎龄36+4周），“母妊娠期阑尾炎、脐带扭转”剖腹产，体重2.9kg。体检：体温36.90c，神志清楚，精神萎，皮肤较苍黄，双臂少许紫色皮疹、压之不褪色，双肺呼吸音粗，心音有力，律齐，腹平软，肝脾肋下未及，四肢肌张力正常，原始反射引出。,病例2,血常规：WBC22.7*109/L，N95.1%，L3.5%，RBC3.9*1012/L,HB
3、142g/L,PLT38*109/L12*109/L;hs-CRP4.:8mg/L;肝功能：ALT355u/L，AST1320u/L;心肌酶：CK264u/L，CKMB48u/L；血栓与止血：PT24s，APTT83.9s，TT38s，FIB0.81g/L，FDP37.4ug/L，D-Dmer0.9mg/L；肾功能、电解质正常；血培养（-）；血、尿遗传代谢筛查（-）。,病例2,诊断：新生儿败血症；DIC；多器官功能损害；血小板减少症。治疗：美罗培南抗感染，低分子肝素，补充血小板、新鲜冰冻血浆、冷沉淀、凝血酶原复合物，输注RBC、丙球支持，保肝等对症。住院第2、3天穿刺部位出血不止、大块瘀斑 第
4、4天出现全身水肿，体重增加，尿少。？,新生儿毛细血管渗漏综合征,危重症患儿的抢救治疗中，常发现患儿全身严重水肿，但同时伴有有效循环血量不足。常规补液治疗只能使血压（正常/低）短时间上升（？），但很快又出现有效循环血量不足，且全身严重水肿进行性加重，这种现象是由于发生了毛细血管渗漏综合征诊断？治疗？,新生儿毛细血管渗漏综合征nonate capillary leak syndrow,NCLS,概念病因发病机制临床表现诊断鉴别诊断治疗,概念,1960年Clarkson等首先提出。心脏外科手术体外循环后CLS有较多报道是全身炎症反应综合征(SIRS)的严重并发症。是由于毛细血管内皮细胞损伤，血管通透
5、性增加，导致大量血浆小分子蛋白渗漏到组织间隙引起的一组临床综合征。,病因,严重感染、创伤体外循环术缺氧缺血再灌注损伤药物或毒物毒性作用,发病机制,细胞因子：肿瘤坏死因子-、IL-2、NO等氧自由基：活性氧、低氧诱导因子-1、VEGF信号通路。血管内皮损伤：钙离子、周细胞收缩、凋亡。,毛细血管渗漏期（强制性血管外液体扣押期）进行性全身水肿、体重增加、血液浓缩、低蛋白血症、少尿等，此期治疗不当或治疗不及时，可发生心、肺、肾等多器官功能障碍综合征。,临床表现,临床表现,恢复期（血管再充盈期）全身水肿逐渐消退、体重减轻、尿量增加。此期治疗不当，易发生心衰和肺水肿。,诊断,诊断金标准：输入白蛋白后，测定
6、细胞外水-菊粉分布容量和生物电阻抗分析，观察胶体渗透压的改变。方法安全、无创，但仪器设备昂贵。临床诊断：诱发因素、临床表现、及辅助检查,鉴别诊断,系统性毛细血管渗漏综合征,毛细血管渗漏综合征明确的诱因随着原发疾病的好转及积极治疗CLS，血管通透性改善治愈后CLS不再发作,系统性毛细血管渗漏综合征无诱因反复发作原因不明 异型球蛋白血症 特布他林和氨茶碱改善症状 并预防其发作,鉴别诊断,系统性毛细血管渗漏综合征,毛细血管渗漏综合征少有体温不升；水肿为非凹陷性，但肿比硬明显，特别是下坠部位明显；,寒冷损伤综合征寒冷、早产、感染特点为冷、硬、肿，发生顺序：小腿-大腿 外侧-下肢-臀部-面颊 上肢-全身
7、，有时只硬不肿，则皮肤颜色苍白，犹如橡皮，范围较局限，只影响大腿和臀部；复温和抗凝治疗有效。,治疗,渗漏期：以补充人工胶体为主。但在保证循环的前提下应控制补液量，因过多的补液可加重组织间隙水肿、细胞水肿及肺水肿 恢复期：毛细血管通透性改善、血浆渗漏减少，大量液体回渗，有效循环血量明显增加，应警惕肺水肿，监测血压及中心静脉压，限制补液、适当利尿。,渗漏期：一、补液的种类,早期进行目的明确的液体复苏对改善预后有着明显的效果，应该选择什么类型的液体进行复苏呢,晶体液：生理盐水、林格液天然胶体：红细胞、新鲜血浆、白 蛋白人工胶体：明胶、右旋糖苷、羟乙基淀粉,晶体溶液：分子量小，在CLS时非常容易渗漏到
8、组织间隙，因此CLS时不作为首选补充血容量,白蛋白：分子量为66.27 k d，占血浆胶体渗透浓度的80%。C LS时白蛋白也能渗漏到组织间隙，使组织间隙胶体渗透浓度增高，因此CLS时要少用白蛋白,右旋糖酐：分子量为40Kd，血中存留时间短,增加血容量的作用仅能维持1.5h,且右旋糖酐可覆盖血小板和血管壁引起出血倾向,同时其本身又不含凝血因子,CLS时也容易渗漏到组织间隙,羟乙基淀粉：分子质量为100-200 kd(贺斯分子量为200 k d;万汶为130 k d),不易渗漏到组织间隙并改善炎症反应，羟乙基淀粉扩容效果好且维持时间长(4-6 h)，故CLS时宜首选人工胶体补充血容量。,二、改善
9、毛细血管的通透性乌司他丁（UTI）：是一种高效广谱的水解酶抑制剂，研究表明UTI可改善毛细血管的通透性，可用于CLS的临床治疗。Aosasa等揭示UTI通过抑制单核细胞内蛋白 酶C(PKC)及核因子-B(NF-B)信号转导通路来直接抑制TNF-的翻译和分泌。TNF-可刺激单核巨噬细胞产生IL-1、IL-2、IL-6和IL-8等炎细胞因子，并 因“级联放大”作用引起组织损伤；另外，TNF-直接作用于内皮细胞，使其受损。UTI可抑ICAM-1和CD11b的表达，减少白细胞与血管内皮细胞的黏，明显减轻血管内皮细胞的损伤。UTI还是弹性蛋白酶的抑制物，减少其对上皮弹性蛋白及毛细血管内皮细胞表面蛋白质的
10、分解，从而减轻毛细血管通透性。,二、改善毛细血管的通透性肾上腺皮质激素：在CLS渗漏期应用可起到抑制炎性反应、降低毛细血管通透性、减轻渗漏的作用。目前,多数学者认为小剂量肾上腺皮质激素即可达到上述效果,同时可避免大剂量应用所诱发的高血糖和相关的免疫抑制。,三、支持呼吸支持:在CLS的渗漏期,肺间质的液体渗出使肺顺应性降低,通气阻力增高,换气效率降低,此病理过程与急性呼吸窘迫综合征相似。因此,机械通气宜参照急性呼吸窘迫综合征治疗原则,采用肺保护性通气策略。,三、支持维持内环境及营养,三、支持循环支持:在CLS的渗漏期、恢复期,恢复期呋塞米（速尿）：输注胶体液后或恢复期，1-2mg/kg.次,病例1、2诊断：根据诱发因素、临床表现、辅助检查、排除其他疾病。治疗：去病因；监测生命体征、体重、尿量，心、肝、肾功能等；渗漏期：输注羟乙基淀粉，后呋塞米利尿，适当或不用小剂量地塞米松。结局：治愈,
