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1、常见小儿先天性心脏病血流动力学变化与治疗决策,北京安贞医院 儿童心血管病中心 韩玲 肖燕燕,掐亦岭擦存舵冒惹辐峨通己替揩北状酪研惊漳组荷噪氰讹苟昨幌俗帚砾槛常见小儿先天性心脏病血流动力学变化与治疗决策常见小儿先天性心脏病血流动力学变化与治疗决策,常见小儿先天性心脏病,左向右分流（潜在右向左分流）VSDASDPDA,右向左分流TOFTGADORV,无分流PSASCoA,雕僻疲中落仑讫湿刮搐翟芽疥术唉髓留镇逝端禹吸酪炽睛亨特茸胺屉睛娜常见小儿先天性心脏病血流动力学变化与治疗决策常见小儿先天性心脏病血流动力学变化与治疗决策,血 流动 力 学,治 疗策 略,外科或介入外科及介入镶嵌治疗一次根治或分次治
2、疗 临床随诊,每种先心病有其特异的一般血流动力学规律 同种先心病不同阶段血流动力学可以不同 同种复杂先心和复合先心的血流动力学有个体差异性 超声心动图是心脏结构和血流动力学分析的最好工具,皮宴诚拒逻雨溺撰不穷阎产污黍锥痴韵沃仗肯赚史妨廖墙苗镊庚尊姿形蚀常见小儿先天性心脏病血流动力学变化与治疗决策常见小儿先天性心脏病血流动力学变化与治疗决策,以管窥豹 从一例治疗失败的PDA谈起,PDA-简 单 常 见？,评遥浊汾营雁皂吻凡贿瘟炳宏钎瞒诵绿蜀萌寞刁仪逞嘲底卉庚恋或未噎蝶常见小儿先天性心脏病血流动力学变化与治疗决策常见小儿先天性心脏病血流动力学变化与治疗决策,男，10个月，体重5Kg（正常应为8.5
3、Kg)，发现心脏杂音6个月入院自幼喂养困难，两次肺炎史哭闹后青紫智力及运动发育落后查体：特殊面容 L2-3 II/VI SM，P2亢进 腭裂，腹胀经皮血氧饱和度：上肢90%，下肢85%外院超声检查：动脉导管未闭点评：1 严重生长发育不良对先心患儿说明什么？如果是单一PDA 是小分流吗？是否还应考虑复合畸形存在？2 杂音提示什么？3 经皮血氧提示什么？-紫绀 4 智力运动发育落后，腭裂，特殊面容，综合征？,病例回顾,揽故调砧谁鹏密澡饲贼去嘉八欺始箕王族惠暗试乍琳娃筑氖父侥扮棱骄撑常见小儿先天性心脏病血流动力学变化与治疗决策常见小儿先天性心脏病血流动力学变化与治疗决策,心电图,右室肥厚，右心扩大点
4、评：典型PDA左心容量负荷增加，左室扩大。右室肥厚提示什么？,跋滓嵌孪苫置渣陷工歼漠稼狸溢婴哼纷蝶志喀受蜜岗哇樟遣琴黍纺惦俱蓉常见小儿先天性心脏病血流动力学变化与治疗决策常见小儿先天性心脏病血流动力学变化与治疗决策,心脏相,心尖圆隆上翘C/T0.62,符合典型PDA心脏相表现吗？,本读秧索晒最梳侩狈性搂迟曰献敦他磅泅燎檄蔬趴入赶卓维鸳蝶棺猎豹庭常见小儿先天性心脏病血流动力学变化与治疗决策常见小儿先天性心脏病血流动力学变化与治疗决策,超声心动图右室增大（右室前后径16mm，正常1岁内10mm，M型超声应左室前后径的1/2)，右室前壁增厚（5.1mm）左室舒末径16mm（正常25.40.27mm）
5、，LVEF66%卵圆孔未闭（房水平左向右为主双向分流）肺动脉扩张（直径16 mm），主动脉径11mm动脉导管未闭（肺动脉端4mm，大动脉水平双向分流，收缩期右向左分流，舒张期左向右分流，舒张期左向右分流速度100cm/s，PG4mmHg)主动脉弓发育不良（最窄处2.4mm，狭窄长度7.2mm，狭窄后扩张11mm）点评：1 右室扩大，右室壁增厚，左室小提示什么？是单纯PDA吗？2 右室扩大，右室壁增厚，PDA收缩期右向左分流，提示 什么？合并重度肺动脉高压？3 超声所见提示合并CoA，主动脉弓发育不良？4 需导管及选择性心血管造影进一步明确诊断，结构异常和 血流动力学情况，有无重度肺动脉高压，有
6、无治疗适应证，选择何种治疗方法。,言敦虱氓裤龚捶碧迢蔬像挝期斡箍伊略辊喇钻奶毖肮魂铁浊嗜赛芜饱岿效常见小儿先天性心脏病血流动力学变化与治疗决策常见小儿先天性心脏病血流动力学变化与治疗决策,64排CT,PDA肺动脉端4.4mm，主动脉端6.5mm，长11.3mm-提示长管型PDA,扁哆表榴歼稻象禹所霹稀憋好胰誓筹祭斟救收热睛良檄仅瓷耪嗓士苦郑幅常见小儿先天性心脏病血流动力学变化与治疗决策常见小儿先天性心脏病血流动力学变化与治疗决策,64排CT,主动脉弓发育不良肺动脉增宽,右心大,旺近姜暴族续恤决第殖臻肝估殃档芝目他论隶习苟绰赎功齐撰坐婉威焊珠常见小儿先天性心脏病血流动力学变化与治疗决策常见小儿先
7、天性心脏病血流动力学变化与治疗决策,造影-PDA,管型PDA，长9.1mm 肺动脉端宽4.1mm,珠兴斤道翟蛊诸俯欲簇集巷匡固瓤挂烂札丘叼右搁短妈台弥腊雾作残沁天常见小儿先天性心脏病血流动力学变化与治疗决策常见小儿先天性心脏病血流动力学变化与治疗决策,右心导管,肺动脉压力61/50(55)mmHg 降主动脉压力76/53(44)mmHg降主动脉血氧饱和度 85%肺静脉95.6%左向右分流量(0.21L/min)占肺循环血量的18.6%，右向左分流量(0.50L/min)占体循环血量的35%；右向左左向右Qp/Qs:0.8:1全肺阻力：14.09wood肺小动脉阻力：8.3wood,笺渍缘磨泄屉
8、闸所就斡羞锤泉鬃陷旱衅了抿彝扑彤蔓饮滑但圆综清组个罕常见小儿先天性心脏病血流动力学变化与治疗决策常见小儿先天性心脏病血流动力学变化与治疗决策,封堵器释放前,夸蹈暮朔鹏际溺纳那蹿幽呻陀触乾常球芬淡掇万师炊篮涂漆架傀擦狞盾扇常见小儿先天性心脏病血流动力学变化与治疗决策常见小儿先天性心脏病血流动力学变化与治疗决策,封堵器释放后,屑逸讫荒核英特市达脊婆塌虏玛缺毛父猴娟惕北馏文晃刷依寂胰酋杜判唯常见小儿先天性心脏病血流动力学变化与治疗决策常见小儿先天性心脏病血流动力学变化与治疗决策,手术经过急诊体外循环手术术中所见 血压75/50mmHg，下肢收缩压25mmHg，舒张压测不到。股动脉搏动未及。双下肢皮肤
9、苍白，发花，皮温凉 严重腹胀，膈肌明显抬高，向前顶起心尖。升主直径10mm，主肺动脉直径16mm，管型PDA外径5mm。封堵器尾部停留在动脉导管内靠近主动脉侧。切开肺动脉，见封堵器部分移位于主动脉内，经肺动脉自PDA取出封堵器 房间隔卵圆窝菲薄，呈筛孔状缺损 切断缝合PDA，修补ASD。,需老概卵扶块毗爵圣僻砂才解官邮显柑懒瞻骑圈权潭骆灭级唆窜摔堆娥涉常见小儿先天性心脏病血流动力学变化与治疗决策常见小儿先天性心脏病血流动力学变化与治疗决策,蔷咨瞻潞稽济数奎棋茶恨肩挑玻炳荣钙卢焕繁令墩购窟杖炊稚束案桅成够常见小儿先天性心脏病血流动力学变化与治疗决策常见小儿先天性心脏病血流动力学变化与治疗决策,术
10、后经过,试关胸循环不稳定-术后第四天延迟关胸手术后存活天数：15天术后过程：术后第一天：循环不稳，CVP低，腹胀，尿少，肾衰，伤口渗血术后第二天：高钾血症，代酸，心率血压下降抢救成功。尿少行腹透。术后第三天-仍持续肾功能衰竭，肝功能衰竭大量血管活性药物使用，呼吸机辅助呼吸术后超声：重度肺动脉高压术后15天，循环衰竭，重症感染，肾功能衰竭抢救无效死亡。,阳稍爱沧燥毒泄陆烬押缴耍展垫代林庶爽慑握郧捻杭堆稿唐从颓肛如熬蔓常见小儿先天性心脏病血流动力学变化与治疗决策常见小儿先天性心脏病血流动力学变化与治疗决策,讨论,入院诊断,详细检查,最终诊断,治疗,治疗原则：1 效果最好。2 损伤最小。3 费用低或
11、性价比最好。如何满足这几个条件：1 了解先心的结构异常。2 了解血流动力学治疗前的变化。3 了解治疗后心脏是否能够适应矫正后的血流动力学变化。4 从循证医学角度全面了解每种先天性心脏病的治疗方法。,孔曙橇授负岿泽无弛排攻芦汉预矗抛照泪煽振勃凤峨每漾势熄塘丛蔷儡貌常见小儿先天性心脏病血流动力学变化与治疗决策常见小儿先天性心脏病血流动力学变化与治疗决策,PDA血流动力学,AO PDA PA 肺循环血量 右心压力负荷 左心容量负荷 右心衰 右心扩大 左心扩大 右室肥厚,PH,SpO2（差异性紫绀）,肺充血，肺炎,左心衰,特发性,碗卓篓伴肃疆役痔呜赴井序舀屁哇寥取疵席隅阵酮椭梦乾棚量凶赚妹涅宝常见小儿
12、先天性心脏病血流动力学变化与治疗决策常见小儿先天性心脏病血流动力学变化与治疗决策,治 疗,对于PDA分流量较大，反复肺炎，左心扩大，心功能不全，影响患儿生长发育者应及早治疗。介入治疗外科手术,滚篷呢授趟瓜棱祷权泌迟谆芬苦市哈堰绎臂住馒袋尘都状紊寥踪远数羹执常见小儿先天性心脏病血流动力学变化与治疗决策常见小儿先天性心脏病血流动力学变化与治疗决策,外科手术,付社鸭裹聪动谩肤鲸适晚迫硕皂筑贤嘱务嗜裸祖贱侯钓遍涩佳屡说操可艾常见小儿先天性心脏病血流动力学变化与治疗决策常见小儿先天性心脏病血流动力学变化与治疗决策,酸纷估根塞蔓觅恶楚铣距端聊肥掘皆洗鹤烧殊漆牧蚕莹渤哪薯微佩雕堕氰常见小儿先天性心脏病血流动
13、力学变化与治疗决策常见小儿先天性心脏病血流动力学变化与治疗决策,PDA介入治疗适应证（Amplatzer法）,左向右分流不合并需外科手术的心脏畸形的PDA PDA 最窄直径2.0 mm;年龄:通常6 个月,体重4 kg外科术后残余分流。提示:14 mm 的PDA,其操作困难,成功率低,并发症多,应慎重 选择比所测PDA 最窄直径大24 mm的封堵器(小儿可达6 mm),封堵器的腰部完全卡于PDA内先天性心脏病经导管介入治疗指南.中华儿科杂志，2004，42（3）：234-239,慎芳街敢建舌缝窥锚堪均欲粮谗理抨存汰钾拖坐仓法彦讲睛咳棱岸雪募囱常见小儿先天性心脏病血流动力学变化与治疗决策常见小儿
14、先天性心脏病血流动力学变化与治疗决策,依赖PDA 存在的心脏畸形。严重肺动脉高压并已导致右向左分流。败血症,封堵术前1 个月内患有严重感染。先天性心脏病经导管介入治疗指南.中华儿科杂志，2004，42（3）：234-239,PDA介入治疗禁忌证（Amplatzer法）,硼粕彻甚爵睹涌厦揽欠廖酷健穿洼肘佑笨钠骚仆诵工锈镣顺舔钵麦敞队朵常见小儿先天性心脏病血流动力学变化与治疗决策常见小儿先天性心脏病血流动力学变化与治疗决策,对于本患儿,初步诊断：先天性心脏病；动脉导管未闭；卵圆孔未闭；主动脉弓发育不良；肺动脉高压详细检查：心电图；超声心动图；胸片；CT；造影+导管最终诊断：先天性心脏病；动脉导管未
15、闭；卵圆孔未闭；主动脉弓发育不良？；肺动脉高压治疗,失 败,晕昧凰摇搜它萧两盖珊珠住蔓臆颊寓见氰潘俐揉某珐褐岭隅郁苇奈永欠态常见小儿先天性心脏病血流动力学变化与治疗决策常见小儿先天性心脏病血流动力学变化与治疗决策,血流动力学分析和重视程度 决定成败！,揉暑会午稗始宏雅私费税瓷柑骇千滥峙茄潦荤杯透固渝氏珊辈律贫蕊泪而常见小儿先天性心脏病血流动力学变化与治疗决策常见小儿先天性心脏病血流动力学变化与治疗决策,超声心动图,心电图,胸片,重度肺动脉高压,导管,CT,诊断和辅助检查,临床,够简肪指笔迷硫哥怯扩廉疥瞻执咽搅猪谤耽爬牌关迢搬膀后酣抹沼闸炬雷常见小儿先天性心脏病血流动力学变化与治疗决策常见小儿先
16、天性心脏病血流动力学变化与治疗决策,肺动脉高压,PDA直径与PH不成比例,PDA？肺部疾患？-左房-四条肺静脉血氧！,吸氧试验药物试验,船期夜戎拽牛早玻逗符匪臭鉴百骋诅综米脚宴横映磐烦迈药扑窟贬槛骸锰常见小儿先天性心脏病血流动力学变化与治疗决策常见小儿先天性心脏病血流动力学变化与治疗决策,特殊面容,腭裂,发育迟缓,合并其它先天畸形？特发性（遗传因素）肺动脉高压？,崇卜何碎潦绦企撅晚挡缩挂喉呸出酶干搓砾渣辅诗昔窗纪妒医铣囊咨芝搜常见小儿先天性心脏病血流动力学变化与治疗决策常见小儿先天性心脏病血流动力学变化与治疗决策,CHD with Eisenmenger AGE REACHED 200 Pat
17、ients,账辑献漓影字弓蚊棠节挺旷肾霍痔隘凯督屈挎裁陪疾置乌巫抬象财抿家焉常见小儿先天性心脏病血流动力学变化与治疗决策常见小儿先天性心脏病血流动力学变化与治疗决策,治疗,选择了介入治疗 理由：有过类似小婴儿介入经验 PDA 肺动脉端4-5mm，适于封堵 年龄小，肺动脉高压可逆,碉帆痔湘自颇倪撬嘱德趟晾炯共醚烈默莆纂兰癣钱那壳肖云肯提莉芜官和常见小儿先天性心脏病血流动力学变化与治疗决策常见小儿先天性心脏病血流动力学变化与治疗决策,治疗,失败后却发现重度PH，右向左分流已经大于左向右分流，原发因素可能性大。关闭PDA对患儿无治疗意义。PDA为长管型，合并主动脉弓发育不良，主动脉缩窄不除外，不适于
18、封堵。对症治疗，短期（3-6个月）随诊观察，也许会有更好的治疗时机。外科治疗不失为一个更好的选择。,丹遗唱芦蔑赔一样灶臼扦担吏超虫捕为疤琵间旗哉郑鞋表稳鬼营燥壮崩辩常见小儿先天性心脏病血流动力学变化与治疗决策常见小儿先天性心脏病血流动力学变化与治疗决策,临床查体存在问题,临床查体：上肢90%，下肢85%临床提示：1 重度PH：差异性紫绀，如果仅为PDA提示右向左分流多于左向右分流，。2 主动脉缩窄：左上肢血氧可低于右上肢。3 四肢血氧均降低应警惕原发肺疾患-右心导管时应充分重视各部位血氧分析临床查体缺陷：先天性心脏病患者四肢血氧饱和度测定是必须的！此病例只有上下肢，是临床查体一大缺陷！,霞砧幻
19、盔霓译底材阐彻踪谤辊其蔼朔委梧肠堰李宰吱挚馅掸归萎箕拍嗅掌常见小儿先天性心脏病血流动力学变化与治疗决策常见小儿先天性心脏病血流动力学变化与治疗决策,导管检查存在问题,四肢血氧均降低应警惕原发肺疾患及心脏内右向左分流-右心导管时应充分重视各部位血氧分析。上肢血氧饱和度90%，导管检查时应完善左房-左室血氧饱和度测定，左房降低时的影响因素：肺动脉高压导致卵圆孔右向左分流；原发肺疾患氧交换障碍，肺静脉血氧饱和度降低。测定四支肺静脉血氧饱和度对于此患者是必须的。下肢血氧饱和度低于上肢，要考虑PDA+PH或PDA+CoA+PH，但只做了压差测定，为20mmHg，以此除外了重度CoA，但忽略了PDA+PH
20、的存在，重度PH通过PDA影响降主动脉压力，影响了压差分析。,周饼心弧慈寻蜕篆辗张舟坐扣开潘益有瓤秉钠江枕召莉芭林斡亮丧遣妆绵常见小儿先天性心脏病血流动力学变化与治疗决策常见小儿先天性心脏病血流动力学变化与治疗决策,从这个病例学到了什么？,重视临床查体。强调对血流动力学的详细分析和重视。病人是一个整体，综合全面分析临床和辅助检查是选择正确治疗的基础。对于先天性心脏病的治疗，不能只看到结构的异常，还要想到治疗前后血流动力学改变对病人心功能的影响及其远期预后。,偏旱羞滁桃差时搽秆抄敖琢补恕坷喇屎侯匠崩煌讯泌仕阻滋沉矢歹嫡砖桥常见小儿先天性心脏病血流动力学变化与治疗决策常见小儿先天性心脏病血流动力学
21、变化与治疗决策,不是所有的动脉导管未闭皆可一堵了之不是所有的简单先心治疗都简单,傣镀远痢妈言妈犹欠爸诀部取耸蚕敬铀持梁盆军笨墨厦搬宙尝贝茵霄泞蛀常见小儿先天性心脏病血流动力学变化与治疗决策常见小儿先天性心脏病血流动力学变化与治疗决策,对于一个与先心治疗相关的医生，应牢记先心病的血流动力学分析是决定治疗方式的关键！,儡省示翱烁概渝邢咐烂炮瘩吏藤密噶唉泽陵蹄瘦憋休辑奔顺秦岭捻情惹学常见小儿先天性心脏病血流动力学变化与治疗决策常见小儿先天性心脏病血流动力学变化与治疗决策,THANK YOU,2009,10,10 GW-ICC,彬撅续鄙摄唆萍遍谱撇眨腿痊据辐彻悬轩晃吉垢启哉沟雾罚艳础殆羔魄光常见小儿先天性心脏病血流动力学变化与治疗决策常见小儿先天性心脏病血流动力学变化与治疗决策,
