粒细胞缺乏症的诊疗.ppt

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1、白细胞减少和粒细胞缺乏,1、掌握白细胞减少和粒细胞缺乏症的定义、临床表现及治疗。2、熟悉中性粒细胞动力学、白细胞减少和粒细胞缺乏症的病因及其发病机制。,讲授目的和要求,讲授主要内容,定义病因发病机制临床表现实验室检查诊断与鉴别诊断治疗,白细胞与机体的抗感染密切相关,低于0.5109/L极可能有严重感染。1白细胞减少(leukopenia):外周血白细胞总数持续低于4.0109/L 2白细胞减少症:各种病因导致外周血白细胞计数成人4.0109/L 3中性粒细胞减少症:外周血中,中性粒细胞绝对数持续1.5109/L 4粒细胞缺乏(agranulocytosis):当中性粒细胞严重减少0.5109/

2、L,定 义,1粒细胞生长于骨髓,由原始幼稚细胞逐渐分化2粒细胞增殖、分化的过程细胞动力过程。,病 因,(一)粒细胞生成障碍 1放射物质影响:X线,放射性核素 接触达一定剂量后,全髓细胞均减少,外周血中 出现粒细胞核左移,粒细胞生存期正常 2化学毒物及细胞毒药物的影响:砷、苯等 易感者粒细胞减少 例如甲亢患者服他巴唑,发病机制,氨基比林(半抗原)首次,使机体产生抗体白细胞 蛋白质(全抗原)再次氨基比林体内有抗自身白细胞抗体 大量抗体吸附粒细胞表 面使白细胞凝集、破坏,药物引起粒细胞破坏简图示意,3恶性肿瘤侵润骨髓:骨髓正常造血受抑制。4全身营养不良:骨髓营养不良,各种细胞生长均受影响。5家族遗传

3、因素:遗传性粒细胞减少。,(二)粒细胞破坏或消耗过多:粒细胞生存时间缩短。超过骨髓生成能力,分裂池各种细胞代偿性增加,贮存池耗竭。1严重败血症,慢性炎症;2脾功能亢进;3药物过敏;4自身免疫性疾病。,(三)粒细胞分布紊乱:粒细胞转移至边缘池,附壁,循环池中少。肾上腺素试验证实。,(一)白细胞减少症 1不明原因者起病缓慢,多数头晕、乏力、食欲减退,发热等。2继发于其他疾病者有原发病症状,另有口腔炎、中耳炎、气管炎等。,临床表现,(二)粒细胞缺乏症:为急危重症,处理不及时,不适当,有生命危险。起病急,畏寒、高热、头痛、乏力、口腔炎、咽喉炎、直肠肛 门感染、肝脾大等。粒细胞绝对值5001000/l中

4、度感染,500/l重度感染 大多由药物或化学毒物通过免疫反应引起。,1白细胞减少症:外周血:白细胞4.0109/L,红细胞及血小板大都正常。骨髓示:粒系成熟障碍。2粒细胞缺乏症:外周血:中性粒细胞0.5109/L。粒细胞胞浆中 有中毒颗粒、空泡,核可固缩,淋巴细胞相对增多。骨髓示:各阶段粒细胞几乎消失,恢复时幼稚细胞增多,呈类白血病反应。,实验室检查,有临床症状、血象、骨髓检查,诊断不难。反复多次检查外周血白细胞4.0109/L,骨髓检查支持。注意:1病史,服药史,接触射线史 2排除肿瘤转移,再障,低增生性白血病,诊断与鉴别诊断,治疗原发病祛除病因预防感染治疗感染升白细胞,治 疗,治疗原则,(一)急性粒细胞缺乏 1支持治疗(输静脉免疫球蛋白,必要时输注白细胞制剂)。2皮肤、口腔、肛门护理,强有力的抗生素治疗。3.应用重组人粒细胞集落刺激因子(G-CSF)或GM-CSF。4.自身免疫性粒细胞缺乏症用适量糖皮质激素。,(二)白细胞减少症:1注意观察,随访,有感染者积极治疗 2药物:利血生、血宝、阿胶浆等口服 GM-CSF:粒巨噬细胞集落刺激因子,如生白能、特尔立、格林等。,

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