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1、肾小球疾病概述,肾小球疾病系指一组有相似的临床表现(如血尿、蛋白尿、高血压等)，但病因、发病机制、病理改变、病程和预后不尽相同，病变主要累及双肾肾小球的疾病。分为原发性、继发性和遗传性肾小球疾病。,原发性肾小球疾病的临床分型,急性肾小球肾炎(acute glomerulonephritis)急进性肾小球肾炎(rapidly progressive glomerulonephritis)慢性肾小球肾炎(chronic glomerulonephritis)隐匿性肾小球肾炎(latent glomerulonephritis)肾病综合征(nephrotic syndrome),发病机制（Patho
2、genesis）,一、免疫反应：1、体液免疫：循环免疫复合物沉积 原位免疫复合物形成 2、细胞免疫二、炎症反应：1、炎症细胞：单核细胞、粒细胞及血小板 肾小球固有细胞 2、炎症介质三、非免疫非炎症损伤：高血压、高血脂、蛋白尿。,Acute Glomerulonephritis(AGN),急性肾小球肾炎（简称急性肾炎）是急性起病，以血尿、蛋白尿、少尿，常有高血压、水肿，甚至一过性氮质血症为临床特征的一组疾病或临床综合征。有人称之为“急性肾炎综合征”,Etiology and Epidemiology,1、bacteria、viruses、protozoa、myoplasma、fungi。其中以-
3、溶血性链球菌A族M型“致肾炎菌株”最常见。2、儿童及青年多见，男女之比约为2：1，多为散发，偶有小规模流行（冬春季上感，尤儿童）。,Pathology,1、Anatomy：B超示双肾增大，皮质增厚，回声增强。2、Light microscope：轻度改变；重度改变；肾小管病变。3、Immunofluresence：IgG、C3沿毛细血管壁和系膜区呈粗大颗粒状沉积。4、Electron microscope：Sub epithelial nodules or“Humps”electron dense.,Clinical manifestation,一、前驱感染二、Nephritis Syndro
4、me：血尿、蛋白尿、水肿、高血压等。三、尿异常：如发现RBC管型，诊断意义较大。四、laboratory features:ASO，CIC(+)，CH50、C3,Diagnosis,一、前驱感染+Nephritis Syndrome二、ASO、CIC（+）对诊断有帮助三、尿RBC管型及C3动态变化对诊断较特异四、除外其它疾病。,Treatment,一、卧床休息：待肉眼血尿消失，浮肿明显消退、血压恢复正常后即可逐渐增加活动。二、对症治疗：抗感染 适当限制水、盐及蛋白质摄入 适当应用利尿剂和降压药物三、清除感染病灶,Chronic Glomerulonephritis(CGN),慢性肾小球肾炎系指
5、以蛋白尿、血尿、高血压、水肿为基本临床表现，起病方式各有不同，病情迁延，病变缓慢进展，可有不同程度肾功能减退，最终将发展为慢性肾衰竭的一组肾小球疾病。,Clinical manifestation,蛋白尿、血尿、高血压、水肿为其基本临床表现。多样性，病情时轻时重，迁延，渐进性发展，可有不同程度肾功能减退B超所见双肾改变,Diagnosis,肾炎综合征+下列一项即可诊断 1、高血压 2、贫血 3、肾功能改变 4、肾结构改变,Treatment,1、适当休息2、适当限制水、盐、蛋白质、脂肪及 磷的摄入3、对症治疗4、AA疗法5、替代治疗,急进性肾炎（RPGN）,急进性肾小球肾炎是临床以急性肾炎综合
6、征、肾功能急剧恶化，早期出现少尿性急性肾衰竭为特征，病理是新月体肾小球肾炎表现的一组疾病。,免疫病理分型,1、抗GBM抗体型型2、免疫复合物型型3、微血管炎型型4、抗GBM（+）、ANCA（+）型5、ANCA（-）的微血管炎型型,Diagnosis,一、急进性肾炎综合征：1、进行性少尿或无尿 2、肾功能进行性恶化 3、中度贫血或进行性加重二、免疫学检查：1、抗GBM抗体阳性（型）2、ANCA（+）（型）3、CIC（+），C3（型）三、B超影像学检查四、Biopsy：新月体肾炎,鉴别诊断,急性肾小管坏死急性间质性肾炎梗阻性肾病（急性）继发性急进性肾炎原发性肾小球病,Treatment,一、强化疗
7、法：1、血浆置换 2、冲击疗法 3、四联疗法二、替代治疗,Nephrotic Syndrome,肾病综合征是以大量蛋白尿（尿蛋白3.5g/d），低蛋白血症（血浆白蛋白30g/L），伴有水肿和/或高脂血症为主要临床表现的一组临床症候群,肾病综合征的分类和常见病因,分类 儿 童 青 少 年 中 老 年,原发性 微小病变型肾病 系膜增生性肾小球肾炎 膜性肾病 系膜毛细血管性肾小球肾炎 局灶性节段性肾小球硬化继发性 过敏性紫癜肾炎 系统性红斑狼疮肾炎 糖尿病肾病 乙型肝炎相关性 过敏性紫癜肾炎 肾淀粉样变性 肾小球肾炎 乙型肝炎相关性 骨髓瘤性肾病 先天性肾病综合征 肾小球肾炎 淋巴瘤或实体 肿瘤性肾
8、病,Clinical manifestation,一、大量蛋白尿：1、分子屏障；2、电荷屏障。二、低蛋白血症：1、尿蛋白丢失；2、近曲小管上皮细胞中分解；3、合成不足；4、摄入不足。三、水肿。四、高脂血症。,原发性肾病综合征的病程与临床,一、微小病变型肾病二、系膜增生性肾小球肾炎三、系膜毛细血管性肾小球肾炎四、膜性肾病五、局灶性节段性肾小球硬化,并 发 症,一、感染二、血栓与栓塞三、急性肾衰竭四、蛋白质及脂肪代谢紊乱,鉴别诊断,一、过敏性紫癜肾炎二、系统性红斑狼疮肾炎三、糖尿病肾病四、肾淀粉样变性五、骨髓瘤性肾病,Treatment,一、一般治疗二、对症治疗三、冲击治疗四、四联疗法,糖皮质激素应用注意事项,一、感染二、结核三、溃疡四、高血压五、肾功改变六、精神神经疾病,环磷酰胺应用注意事项,一、胃肠道症状二、肝功损伤三、骨髓抑制四、脱发五、出血性膀胱炎六、性腺抑制,抗 凝 治 疗,1、抗血小板制剂2、肝素3、尿激酶,
