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1、脑干解剖和定位诊断,天坛医院神经内科 冯涛,脑干损害定位的诊断,一、脑干的基本功能、颅神经的基本功能、传导功能（感觉、运动）,脑干损害定位的诊断,、固有的重要功能意识-觉醒的维持反射功能肌张力、平衡眼球运动、对光反射和其他脑干反射基本的生命中枢,脑干损害定位的诊断,二、脑干病变的定位原则1、确定脑干损害的水平 颅神经+脑干功能障碍 后组颅神经延髓 中组颅神经桥延或脑桥 第3、4对颅神经中脑,脑干损害定位的诊断,2、脑干髓内外病变的区别 脑干髓内病变时脑干受损的症状出现早而明显。出现脑干固有功能的损害（意识改变、特殊反射功能的改变）、核性颅神经损害（如分离性动眼神经病损）特殊综合征（核间性眼肌麻
2、痹）,脑干损害定位的诊断,三、脑干病变的表现、颅神经损害、传导束损害：感觉、运动、平衡障碍、意识-觉醒障碍、植物神经损害：高热、针尖样瞳孔、无汗,脑干损害定位的诊断,、呼吸节律改变 周期性呼吸间脑 中枢性过度换气中脑上端 长吸气桥脑上端 共济失调性呼吸延髓上端,常见的脑干综合症,中脑的常见综合症,此处病变常见于：肿瘤、局限性脑炎、外伤，血管性病变较少,中脑 上丘平面,重点平面读片,1.红核是本平面的特 征，发出被盖腹侧 交叉,下行为红核脊 髓束。红核的背外侧依次 是内侧丘系、脊髓 丘系和三叉丘系、其外侧是下丘臂,即 将进入内侧膝状体。,4.脚底由锥体束和皮 质脑桥束构成,其背 侧是黑质。,2.
3、呈分层结构的上丘 发出被盖背侧交叉,下行为顶盖脊髓束。,3.导水管周围灰质内有 动眼神经核,动眼神 经副核和三叉神经 中脑核,前二核发出 动眼神经根。动眼神经核腹侧是 内侧纵束。,weber综合症：动眼神经交叉瘫综合症或大脑脚综合症,病变位于中脑的基底部大脑脚的髓内。表现：同侧-动眼神经麻痹。对侧-偏瘫包括中枢性面瘫和舌瘫。常见病因：颞叶肿瘤或硬膜下血肿伴发的天幕疝压迫大脑脚。,Benedit综合症：动眼神经和锥体外系交叉综合症,病灶位于大脑脚后方的黑质。表现：同侧-动眼神经麻痹对侧-半身锥体外系综合症，如半身舞蹈病、半身徐动症和半身震颤及肌张力增高等类似半身的帕金森氏综合症。,Claude综
4、合症:即动眼神经和红核交叉综合症,病灶位于中脑被盖部的红核。表现：同侧-动眼神经麻痹。对侧-半身共济失调。,Parinaud综合症:即四叠体综合症,病灶位于中脑顶盖部。表现：双眼垂直运动障碍，有以下三种情况：（1）双眼上视瘫痪。（2）双眼向上向下均瘫痪。（3）双眼下视瘫痪。可能有瞳孔的改变,桥脑的常见综合症,脑桥 中下部平面,重点平面读片,1.基底部由2纵1横纤 维构成,其间的脑 桥核发出脑桥小脑 纤维越边,汇聚为小 脑中脚,折向背侧掩 盖小脑下脚、三叉 神经束和脊束核。,2.面丘深面的展神经 核被面神经膝包绕,发出展神经根。其 腹外侧的网状结构 内可见上橄榄核、面神经核和面神经 根、及深染被
5、盖中 央束。前庭神经核 位于面丘外侧、前 庭区深面。,3.中线两旁依次为内 侧纵束、顶盖脊髓 束、斜方体位于被 盖前缘,被纵行的内 侧丘系贯穿,向外依 次是脊髓丘系和外 侧丘系。,Fovil综合症:桥脑基底内侧综合症,表现：同侧-周围性面瘫，眼球不能外展（两眼向病灶侧的同向凝视麻痹），头部向病灶对侧轻度旋转（内侧纵束）。对侧-中枢性偏瘫（锥体束），感觉障碍（内侧丘系）。病因：多见于血管病。,Millard-Gubler综合症:桥脑基底外侧综合症,表现：同侧-眼球外展不能（外展神经），周围性面瘫（面神经）。对侧-偏瘫，包括中枢性舌下神经瘫。病因：炎症和肿瘤常见。,Raymond-Cestan综合
6、症:桥脑被盖综合症,病灶位于桥脑上部三叉神经切面之被盖部。表现：同侧-小脑性共济失调（结合臂），面部感觉障碍（三叉神经），双眼球向病灶侧凝视麻痹（外展神经及内侧纵束）。对侧-半身分离性感觉障碍（脊髓丘脑束）。病因：可为小脑上动脉闭塞，桥脑背盖部肿瘤。,Locked-in syndrome:闭锁综合征,病变部位：双侧脑桥基底部病变累及双侧皮质脊髓束和三叉神经主核以下的皮质延髓束。表现：双侧中枢性面舌瘫和四肢中枢性瘫痪，意识存在，只能以眼球运动示意。,延髓的常见综合症,延髓 橄榄中部平面,重点平面读片,1.中央管敞开为 第脑室。室 底灰质中有脑 神经核和、对脑神经根 出恼。孤束 核包绕孤束。,2.
7、下橄榄核出现 和小脑下脚形 成,包围楔束副 核;下脚腹内侧 是三叉神经脊 束和脊束核。,3.中线两旁依次 为内侧纵束、顶盖脊髓束、内侧丘系和锥 体束。脊髓丘 脑束位于下橄 榄背外侧。,6.下橄榄核背侧 的广大区域是网 状结构,其中有疑核。,Wallenberg综合症：延髓背外侧综合症,病灶位于延髓上部侧方、小脑后下动脉供血区。表现：同侧-（1）吞咽困难，软腭无力（疑核），（2）面部感觉障碍（三叉神经脊髓束），（3）眩晕、眼球震颤（前庭神经核），（4）共济失调（绳状体及脊髓小脑束），（5）Horner征（脑干网状结构交感神经）。对侧-痛温觉障碍（脊髓丘脑侧束）。与同侧面部感觉障碍构成交叉性感觉障
8、碍。,PICA分支侧位图,髓前段,外侧髓段（尾攀）,髓后段,扁桃体上段（头攀）,半球支和蚓支,扁桃体支,脑膜后动脉,椎动脉,Jackson综合症：舌下神经交叉瘫综合症。,病灶位于延髓上部前方近中缝处。表现：同侧-周围性舌下神经麻痹。对侧-偏瘫。可由脊髓前动脉闭塞所致。,延髓的常见综合症,3、橄榄体后部综合症病灶位于、对脑神经核区，锥体束不受影响，有时累及脊丘束。表现：同侧-延髓麻痹（舌咽、迷走、舌下神经），转颈、耸肩无力（副神经）。对侧-痛温觉障碍（脊髓丘脑侧束）。根据症状大小不同有不同的名称：Schmidt综合症：、脑神经受损。Tapia综合症：、脑神经受损。Jackson综合症：、脑神经受
9、损。Avellir综合症：、脑神经受损，伴有对侧感觉障碍（面部除外）。病因：本组综合症多由神经根损伤所致，核区病灶引起者罕见。,枕大孔区综合征,病因：肿瘤、畸形等表现：上部颈神经根症状 枕颈部疼痛（C2-3）强迫头位后组颅神经损害延髓征候,脑干网状结构,除神经核团、纤维束占据的位置外，脑干其余广大区域纤维纵横交错，网眼内布满大小不等、形态各异的神经细胞。称之为网状结构。,分区,（正中区）,（效应区）,（感受区）,中缝核群内侧核群外侧核群向小脑投射的核群,范围,脊髓,脑干,间脑,后角颈部(层)外侧，灰白质交界处。,扩大延髓(橄中平面)最大,存在,核团,网状结构,后角,中缝核群（正中区）,侧角,大
10、 脑 皮 质 广 泛 区 域,脊 髓,镇痛,(针麻原理),抑制交感活动,蓝斑,去甲肾上腺能神经元,睡眠影响精神活动,(改变睡眠脑电波),边缘系,5羟色胺能神经元,网状结构神经元递质功能简介,(A1-A7),A6,核团,网状结构,旁正中网状核,脑桥被盖网状核,外侧网状核,小脑,脊髓,大脑皮质,(移位的脑桥核),网状结构内侧区和外侧区,纤维联系和功能,丘脑,特异性核团,特异性感觉纤维,非特异性核团,纹状体,大脑皮质广泛区域,1.影响大脑,维持大脑皮质 兴奋性,【上行性激动系统】,2.影响脊髓,维持肌张力,3.控制调节内脏活动,是内脏运动、内脏感觉纤维的中继站,(大量侧支),非特异性感觉纤维,存在生
11、命中枢,内脏中枢位置,心血管中枢,网状结构的下行性影响,易化区,抑制区,脑桥网状脊髓束,呼吸中枢,延髓网状脊髓束,层,躯体、内脏防卫 P345,运动控制 P345,皮质、基底核,小脑,内脏运动内分泌 P345,椎-基底动脉系统,椎动脉,在第2颈椎水平上下发出脑膜前、后动脉，通过椎间孔进入椎管，在枕大孔前方供应硬膜。起于椎动脉颈段脊髓支和肌支在颅内血管闭塞或狭窄时可以起到重要的代偿作用。,小脑后下动脉（PICA）,椎动脉最大和最后一个分支。供应延髓、四脑室下部、下蚓、小脑半球的下面以及扁桃体。行程与延髓和小脑扁桃体有关。绕过延髓，分为前、外侧、后段。,小脑后下动脉（PICA）,闭塞时在临床上出现
12、典型Wallenberg综合征。分支与小脑上动脉和小脑前下动脉存在着广泛的软膜吻合。基底动脉完全闭塞时，可代偿逆行充盈小脑上动脉和小脑前下动脉,PICA分支侧位图,髓前段,外侧髓段（尾攀）,髓后段,扁桃体上段（头攀）,半球支和蚓支,扁桃体支,脑膜后动脉,椎动脉,基底动脉（BA）,由双侧椎动脉在桥脑下缘汇合而成。长度：平均：33.3cm 直径：平均：4.1mmBA有很多小分支向脑干供血发育过程中有时可形成双干和开窗,BA,主要分支：小脑前下动脉、小脑上动脉、其末端发出双侧大脑后动脉。BA完全闭塞的症状较重。表现：四肢瘫、延髓麻痹、昏迷。个别患者：闭锁综合征。,小脑前下动脉（AICA）,起源于BA
13、下1/3，少数起于中1/3.供应桥脑、小脑中脚以及下蚓等部位。,小脑上动脉（SCA）,BA最后一对幕下分支。行程（围绕脑干）：桥段 环池段 四叠体段SCA有时可以双干或三干供血：向小脑上部的外侧面、小脑上脚、齿状核、小脑中脑及上蚓。,大脑后动脉(PCA),是基底动脉发出的最后痊地幕上分支,一般在鞍背或稍上一点。起始段在环池内绕中脑走行，分为大脑脚段、环池段和四叠体段。PCA主要分支：丘脑后穿支、脉络膜后内侧动脉、脉络膜后外侧动脉，后胼周动脉及皮层支,大脑后动脉(PCA),供血：主要供应大脑半球包括枕叶距状裂视觉中枢、颞叶底部。深支分布于脑干。深支分布于脑干,椎-基底动脉系统主要分支（前后位）,
14、小脑的解剖和定位诊断,小脑,外形,分部,功能,绒球小结叶,原小脑,按外形,按发生,维持平衡,旧小脑,新小脑,小脑半球外侧部,半球内侧部+其余小脑蚓,调节肌张力,运动协调,按纤维连系,前庭小脑,脊髓小脑,大脑小脑,小脑内部结构,皮质,髓质（髓体）,【小脑核】,分为三层。,分子层梨状细胞层颗粒层,进出小脑的纤维(上、中、下脚)在小脑中央汇聚而成。,包埋在小脑髓质内的灰质核团，包括：齿状核、栓状核、球状核、顶核。,下脚,小脑,纤维联系,大脑皮质,脑桥核,古小脑,旧小脑,新小脑,齿状核,球、栓核,腹前、外侧核,红核,脊 髓,前庭核,顶核,前庭器,丘脑,网状结构,上脚,中脚,小脑中脚,将大脑皮质的运动信
15、息传入新小脑。,小脑上脚,由新、旧小脑的传出纤维组成。,小脑下脚,传入来自脊髓的感觉信息到旧小脑，及连系古小脑的往返平衡纤维。,小脑,外形,分部,功能,绒球小结叶,原小脑,按外形,按发生,维持平衡,旧小脑,新小脑,小脑半球外侧部,半球内侧部+其余小脑蚓,调节肌张力,运动协调,按纤维连系,前庭小脑,脊髓小脑,大脑小脑,小脑病损的定位诊断,小脑的基本功能绒球小节叶 与躯体平衡和肌张力的调节有关,小脑病损的定位诊断,、旧小脑 接受脊髓的非意识性本体感觉冲动调节肢体协调运动和维持肌张力、新小脑 受大脑皮层的影响协调肢体的精细运动,小脑病损的定位诊断,二、小脑损害的表现共济失调 肢体远端精细运动障碍平衡
16、障碍 躯体平衡障碍、小脑性步态辩距不良 运动不足或过度,小脑病损的定位诊断,协同障碍 起坐试验快速轮替异常（disdiadochokinesia）意向性震颤肌回跳现象肌张力降低及钟摆样膝反射,小脑病损的定位诊断,小脑性语言眼球震颤书写障碍特殊征候 肌阵挛：局部性、全身性 病变部位：（橄榄核-齿状核-红核环路病变）,小脑病损的定位诊断,三、小脑综合征中线综合征 平衡障碍、头晕眼球震颤、小脑性语言半球综合征 同侧肢体共济失调,小脑病损的定位诊断,遗传性共济失调 慢性进行性小脑性损害肌张力异常后期出现腱反射异常和智能障碍Charcot综合征,小脑病损的定位诊断,四、常见的小脑综合征急性全小脑损害 小
17、脑炎、中毒性、脱髓鞘、血管性亚急性小脑损害 副肿瘤综合征,小脑病损的定位诊断,慢性进行性全小脑损害 遗传性、酒精性、慢性药物中毒局部性损害 肿瘤（儿童）、脓肿,Subcortical Motor System:Cerebellum,Damage causes:,Three main systems,1.,2.,3.,Impairs ability to use vestibular information to control eye movements during head rotations or limb movements during walking or standing.Dif
18、ficulty maintaining balance,fall often,Decreased muscle tone(hypotonia),difficulty coordinating multiple joint movt(ataxia),tremor/oscillation at the end of a movement.,Slowed movement initiation time,movements become fractionated and performed sequentially rather than as one smooth movt,共济失调的诊断和鉴别诊
19、断,共济运动,单有正常的肌力还不能做出正确的动作。机体任何一个简单的运动必须有主动肌、对抗肌、协同肌、固定肌四组肌肉的参与才能完成，并有赖于神经系统的协调与平衡。动作过程是否准确顺利取决于这些肌肉在速度、幅度和力量等方面的密切协调，后者体现神经系统在不同时间内对许多运功动单位的动员数目和冲动频率的控制作用。肌肉之间这种协调配合称为共济运动。,共济失调,共济失调：在无肌力减退、不自主运动、肌张力增高的情况下，肢体运动的协调动作失调，不平稳与不协调。The word ataxia simply means lack of coordination.,小脑性共济失调,小脑及其传入传出纤维病变都可引起
20、共济失调，特点是既有躯干的平衡障碍而致站立不稳，也有肢体的共济失调而辨距不良、轮替运动障碍、协调不能、运动起始及终止延迟或连续性障碍。,小脑性共济失调不受睁眼、闭目或照明度影响，不伴感觉障碍，有眼球震颤、构音障碍、讷吃和特殊小脑步态，即行走时两足分开，步距大小不一，步态蹒跚不稳易倾倒。指鼻试验时共济失调极为明显，可见上肢呈弧形摆动与意向性震颤，伴有肌张力减低或消失、关节运动过度、快复动作障碍、肌肉反跳现象。,（一）小脑蚓部病变,小脑蚓部病变主要引起平衡障碍，表现躯干共济失调,站立及行走不稳，而四肢共济运动近于正常或完全正常，称小脑蚓部综合征。,急性进行性小脑蚓部病变以肿瘤为常见，尤其是儿童，如
21、髓母细胞瘤、星形细胞瘤、室管膜瘤等。成人则以转移性肿瘤多见。,临床特点为进行性颅内压增高及躯干共济失调。表现为在患者站立与步行时最为明显，通常可见身体向后摇晃和倾跌，特别是在转身时可见明显步态不稳。上肢共济失调不明显。常伴有眩晕和肌张力减低。,慢性进行性小脑蚓部病变，起于幼儿期的有进行性小脑共济失调，其特点是伴有眼球毛细血管扩张；成人则有进行性小脑变性、癌性小脑萎缩、酒精中毒性小脑变性等，临床主要表现为躯干共济失调和言语障碍。,（二）小脑半球病变,主要表现为肢体的共济失调，而躯干平衡障碍不明显。小脑半球病变常见的有星形细胞瘤、转移性肿瘤、脓肿及结核等，临床上以慢性进行性病侧肢体共济失调及颅内压
22、增高为特征。,表现为早期出现颅内压增高的症状。有病侧肢体协调动作障碍、动作笨拙、不稳、快复轮替动作障碍、指鼻试验和跟膝胫试验阳性，并有肢体辨距不良、肌肉反跳现象。,头颈常固定在一个特殊位置，头常向前倾俯，并转向病侧，摇头或转头时可发生恶心与呕吐。口齿讷吃，构音困难，眼震明显。行走时步态蹒跚、常向病侧倾跌。肌张力减低，腱反射迟钝或消失。,两侧小脑半球病变引起四肢共济失调。可见于多发性硬化：除有小脑性共济失调、眼震外，常有肢体无力、瘫痪、可伴有视神经炎或球后视神经炎的症状。以病灶多发和病程反复发作及缓解为特点。,（三）全小脑病变,主要病变躯干的平衡障碍和肢体共济失调。急性损害以急性小脑炎和中毒多见
23、（如苯妥英纳中毒、巴比妥类中毒、急性汞、铅中毒等）。前者病前有感染史，急性起病脑脊液中白细胞增多，常在28周内痊愈。后者有接触史。,慢性全小脑病变多见于小脑变性及萎缩性病变，常见的为遗传性共济失调，其特点是有家族史，起病隐袭而呈进行性，并可有锥体束及脊髓后束损害的症状。小脑发育不全早期表现是当患儿开始伸手取物时出现共济失调，坐、站、走均迟晚。伴有智力发育迟缓、癫痫及锥体外系症状等其他脑发育不全的表现。,（四）小脑桥脑角病变,常见病因是肿瘤，以听神经瘤多见，约占8090%。开始有病侧耳鸣、进行性听力减退或眩晕症状。以后出现同侧局部感觉障碍、面神经轻瘫、小脑共济失调与颅内压增高症状。晚期因脑干与颅神经受累，出现言语与吞咽障碍、对侧锥体束征与感觉障碍。,
