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1、自身免疫性内耳病,定义,自身免疫性内耳病(autoimmune inner ear disease,AIED),AIED 既可以表现为器官特异性(无其它器官受累)的原发性内耳损伤,又可以是伴随某些系统性自身免疫病(非器官特异性,如韦格纳肉芽肿病、Cogan 综合征、多发性结节性动脉炎、系统性红斑狼疮等)而出现内耳受累症状,。临床上部分原因不明的感音神经性聋、突聋及梅尼埃病等即也可能是由于自身免疫介导的损伤所致,定义,1979 年McCabe 首先提出自身免疫性感音神经性聋这一概念 不仅累及耳蜗,也可累及前庭,故称之为AIED 或免疫介导性内耳病(immune-mediated inner ea
2、 r disea se,IMIED)。以快速进行性感音神经性聋是AIED的典型临床表现。Har ris 等 2 将其描述为以周、月计算的快速发作性听力下降,通常是双侧,非对称性,累及低频更为常见。女性患者较多,。约20%患者同时伴发系统性自身免疫性疾病,故有学者提出AIED 可能是一种器官特异性自身免疫性疾病,也可能是系统性自身免疫性疾病在内耳的表现。AIED 还可出现前庭症状,如眩晕、平衡障碍、运动不耐受等,病因和机制,确切病因和机制尚不清楚。可能与以下原因和机制相关1.个体免疫平衡状态破坏。2.原来处于静止状态的抗原大量释放，随之与相关抗体接触发生免疫反应；3.原自体抗原被病毒或药物改变，
3、成为新的自身特异性抗原，最终引起自身免疫反应。,病理变化,内耳螺旋韧带(SL)和基底膜(BM)组织抗原免疫组动物的蜗管内絮状物沉积、血管纹呈炎性改变，蜗轴血管炎及支持细胞肿胀、变性及炎性细胞浸润，毛细胞和螺旋神经节细胞丧失，血管纹粘连等,临床表现,进行性、波动性听力减退，蜗性或是蜗后性，双耳也可以为单耳，双耳同时或先后发病；部分患者伴有耳鸣；可伴有眩晕；少数可出现面瘫。病程较长，可持续数周、数月或数年可伴有系统性自身免疫性疾病。也可表现为突发性聋或突发性前庭功能低下。听和前庭症状可以单独出现，也可以同时发生。,临床表现,快速进行性SNHL 是最普遍的临床表现,出现前庭症状的病例约占50%。约2
4、0%的患者合并其他自身免疫性疾病,包括SLE（系统性红斑狼疮）、Pss（干燥综合征）、结节性多动脉炎、Cog ans 综合征、复发性多软骨炎、巨细胞动脉炎、超敏性血管炎、肉瘤样变、慢性肾小球肾炎等,听力学检查,听力曲线可表现为下降型，亦可表现为上升型的，与纯音听阈相比，言语识别率可能好或差，故对双侧进行性感音神经性双耳听力表现多不对称可以使蜗性感音性聋，也可为蜗后神经性耳聋,实验室检查,一般检查项目：包括血沉、血清免疫球蛋白、补体、C反应蛋白、类风湿因子、循环免疫复合物组织非特异性抗体：包括抗核抗体、抗线粒体抗体、抗血管内皮抗体、抗平滑肌抗体、抗内质网抗体、抗嗜中性粒细胞胞浆抗体等特异性的免疫
5、学检测：包括内耳自身抗体和细胞免疫检测。采用免疫印迹方法和或免疫组织化学检测患者血清中是否存在针对内耳抗原或组织的自身抗体，主要包括：括HSP70、PO蛋白、p-肌动蛋白(pactin)、B一微管蛋白COCH5B2蛋白、磺酸葡萄糖苷酰基糖脂、(sulfoglucuronosyl glycolipids。SGGLs)、钙粘蛋白S210013等。其中HSP70抗体是预测ASNH对类固醇激素反应性的最好实验，有重要的诊断及预后指导意义,诊断,。AIED目前尚无可被普遍接受的诊断标准和诊断试验。中华耳鼻咽喉科杂志编辑委员会在1994年的全国自身免疫性内耳病研讨会上提出诊断标准为：快速进行性、波动性、双
6、侧或单侧的感音神经性聋，可伴有旋晕、耳鸣；病程数周、数月，甚至数年，但不包括突发性聋；血清免疫学检查有改变，或伴有其他免疫疾病如关节炎、血管炎、桥本氏甲状腺炎、肾小球肾炎等；除外噪声性聋、突发性聋、药物性聋、外伤性聋、遗传性聋、老年性聋等；激素实验性治疗有效,治疗,糖皮质激：方案：予强的松龙每天每公斤体重l mg，共4周，只有少数患者在4周治疗的早期有好转，而多数患者在4周治疗将要结束时才开始有改善。短期给药或长期低剂量治疗往往疗效不佳或造成病情反复。在治疗开始和治疗后4周时检测纯音听阈，如果单个频率改善大于15 dB或两个及以上相连频率改善大于10 dB或言语识别率有显著改善就认为激素治疗有
7、效。激素治疗无效者在l2天内逐渐减少剂量至停药。对激素治疗有效者应维持该剂量至纯音测听示听力稳定。然后在8周内逐渐减量至10 mg或20 mg的维持剂量。维持治疗的时间不等如果逐渐减药时病情反复，重新出现听力下降或耳鸣，则需再次给予大剂量强的松龙；如果多次出现停药后反复则需联合应用细胞毒性药物(主要是氨甲喋呤和环磷酰胺),治疗,细胞毒性药物：包括氨甲喋呤(MTX)和环磷酰胺(CTX)，方案：氨甲喋呤(MTX）每周3次间隔12小时口服。初始剂量为每周75 mg(分3次口服，每次25 mg)。如果2周内能够耐受且没有不良反应，增加至每周15 mg，维持6 8周。对MTX没有反应停止治疗，而有效者继
8、续维持到6月。应密切观察血细胞，血小板计数及肝肾功能的变化强的松龙和MTX对AIED患者无效，则可口服CTX，初始剂量为1 mg(kgd)，维持46周；如没有效果，增加为2 mg(kgd)，治疗有效者维持612月。,治疗,愿听力完全丧失时可接受人工耳蜗植入,治疗,给药方式：传统的全身给药方式静脉或口服。但是由于血一迷路屏障的存在以及糖皮质激素和细胞毒性药物全身给药时可能产生严重的不良反应，使得局部给药具有其优越性局部给药方式：糖皮质激素可通过：鼓室注射法；微型纱条技术；明胶海绵技术；渗透泵技术(miniosmotic pump)；5植入式微灌注泵,病例汇报,男性，61岁。主因：右耳突然听力下降
9、一天入院。现病史：患者一天前无明显诱因出现右耳听力下降，不伴有眩晕，耳鸣，不伴有咳嗽、发热、浮肿；不伴有视力障碍、不伴有肢体麻木。既往体健。辅助检查：听力学检查提示：右耳中度感音性耳聋，全频听力下降型。左耳混合性耳聋：气导听阈85db，骨导听阈：60db 入院诊断：突发性耳聋（右）分泌性中中耳炎（右）治疗方案：改善微循环 神经营养 抗炎入院后第6天患者出现低热（）。右中耳出现渗液、流脓.同时左耳也听力下降。查中耳乳突CT提示：双侧中耳乳突炎。调整治疗方案：头孢类抗生素治疗7天，症状无改善，听力进一步下降。实验检查：血常规：无异常 耳分泌物细菌+真菌培养：未见细菌 真菌 血沉：59mm 风湿三项：C反应蛋白稍偏高、类风湿因子：0.02IU/L、抗链O：22.6IU/L.结核抗体:阴性结核菌素试验：阴性尿常规：未见异常。高倍镜红细胞1.1个肾功能：正常免疫球蛋白+C3、C4:未见异常肺CT：肺内多发结节，最大为13mm抗中性粒细胞褒奖抗体：荧光（+）CANK：阳性 74；PMO-ANK：阴性,诊断,韦格纳肉芽肿病自身免疫性感音神经性耳聋，自身免疫性分泌性中耳炎环玲酰胺,治疗,甲泼尼龙治疗效果明显：60mg/d.连续口服4周。四周按每周减5mg，递减。环玲酰胺60 mgd，维持4周,结果,规范治疗4周复查听力：双耳听阈40dB。肺CT：结节明显减少。,
