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1、良性颅高压综合症,颅内压的形成与正常值,成人颅腔的容积基本恒定:约14001500ml颅内容物有三种：脑组织、脑脊液和血液三种内容物的体积与颅腔容积相适应，使颅内保持着稳定的压力称为颅内压。（intracranial pressure ICP）,Monro-Kellei原理Monro,1783年提出假说，40年后Kellie实验证实1901Cushing经过多次修改引入神经外科，是神经外科工作中一个重要指导原则。颅腔总体积相对固定，颅内容物是非压缩性的，要保持颅内压力的正常，颅内容物总体积必须与颅腔的总容积相适应，其中的一内容物增减，其它二者必须有相应的改变。,容积压力关系 Langtit(1
2、965)在猕猴硬膜外注射液体，每小时增加1ml液体，同时监测颅压，得出容积压力曲线。,颅内压与脑脊液的关系 脑脊液在颅内压 调节中起着主要的缓冲作用 CSF总量：100 160ml占总容积 10%分泌速度：0.30.5ml/min 每日约分泌：400 500ml ICP脉络丛分泌CSF体积 ICP CSF吸收 CSF体积ICP,颅内压与脑血流量的关系 充足的脑血流量是保障脑的正常代谢和功能所必须的。而脑灌注与mSAP（平均体循环血压），颅压以及脑血管阻力密切相关。正常脑血流量：50 55ml/100g/min 脑血流的自动调节功能是通过脑血管平滑肌的舒张和收缩改变血管阻力来实现,，其受脑灌注和
3、脑代谢直接影响。压力调节 代谢调节,压力调节 脑血流的压力生理调节机制是有一定限度的。超过这个限度，血管自动调节机制将受影响，甚至丧失。自动调节机制还其他受多种影响，上下限可有所变动，如脑 代谢状况，CO2、O2分压以及颅脑损伤程度和进展程度。,代谢自动调节脑组织对氧、葡萄糖和CBF的需要是很严格的，而这些因素都会直接和间接地影响颅内压脑组织代谢脑血流间接影响ICP。PO2，PCO2脑血管扩张脑血容量ICP PO2PCO2脑血管收缩血容量ICP 总之，血压、颅压和血管阻力彼此之间不断地相 互影响，相互作用，目的是维持正常的脑血流，脑代谢。,良性颅内高压症定义,是指有头痛和视乳头水肿等颅内压增高
4、的表现，而无局限性神经体征脑脊液成分和脑室系统形态正常，预后较好的一种临床综合征。对此有称为浆液性脑膜炎、耳源性脑积水、假性脑瘤、脑脊液吸收减少综合征等。目前多称为良性颅内高压症。,病因和发病机制？,脑脊液生成或吸收障碍内分泌功能失调维生素A缺乏药物其他,Karahalios等(1996)发现：所有良性颅内压增高症的患者都有脑静脉压增高，在这种情况下脑脊液吸收受阻可引起颅压增高但脑静脉压升高是颅内压增高的原因抑或是结果尚不清楚。在对良性颅内高压症患者进行持续脑脊液监护时发现脑脊液压力存在着不间断地、无规则地波动性升高，当压力升高呈平台状持续20-10inm后会突然降至正常水平就像把增加的CSF
5、引流出去(Johnston与Paterson，1974)。相当一部分患者据报道有月经不调或闭经，有些是孕妇，缺铁性贫血患者、脊髓灰质炎、急性感染性多发神经炎、结缔组织病等，有些有内分泌系统功能不调，还有的服用过四环素、吲哚美辛口服避孕药或其他激素。也有报道与维生素A中毒/缺乏有关。据推断上述情况均与良性颅内压增高有关，但无实质性证据。,流行病学,本症多发于肥胖者、青春期或年轻女性。据报道90%以上患者为女性，并且90%以上患者为肥胖症患者，在美国普通人群中发病率为每年1/10万但在20-40岁的肥胖女性中为每19/10万(Durcan等1988)。,良性颅内高压症-临床表现,诊断步骤,1.病史
6、 2.神经系统检查3.三主征 4.影像学检查 最有效、最快的检查方法是CT与MRI。5.腰椎穿刺:了解颅内压力和脑脊液检查。明显颅内压增高腰椎穿刺时易诱发脑疝。,良性颅内高压症-疾病诊断,诊断标准如下：1.存在有颅内压增高的症状和体征。2.神经检查无局部定位体征。3.神经诊断性检查除脑脊液压力增高外，无其他异常(脑室系统无变形、移位或阻塞)4.患者神志清楚。5.无其他可引起颅内压增高的病因存在。6.若脑脊液检查异常则诊断不成立。,鉴别诊断,主要有硬膜静脉窦隐性栓塞弥漫性脑胶质瘤病癌性脑膜炎肉芽肿性脑膜炎及微型脑动脉畸形等以上病变的主要特征是都能引起头痛，视盘水肿，严重颅内压增高，但在影像学检查
7、中无占位性病变，可见神经体检中无其他定位体征。脑硬膜静脉窦栓塞(包括脑大静脉栓塞)与良性颅内压增高症在临床上有时几乎无法区别但脑硬膜静脉窦栓塞发病急，头痛多位于顶部并可有癫痫发生。注意MRI或增强对比CT时上矢状窦的形状有助于鉴别诊断。,鉴别诊断,静脉窦血栓形成,颅内多发肿瘤,脑膜转移癌,脑胶质瘤病,实验室检查,1.脑脊液检查压力一般均高于200mmH2O，CSF常规化验检查多正常。2.必要的有选择性的检查依据可能的病因选择血常规，血电解质，血糖、免疫项目检查有鉴别诊断意义。,其它辅助检查,1.对慢性颅内高压综合征，头颅X线平片可发现蝶鞍尤其是鞍背及前后床突骨质破坏或吸收；颅骨弥漫性稀疏变薄；
8、脑回压迹增多和加深。2.对于那些具有颅内压增高的客观体征或神经系统检查有阳性发现或临床上高度怀疑颅内压增高的患者，应早期行CT或MRI检查。3.怀疑静脉窦血栓者建议尽早行MRV或DSA检查,治疗,腰穿不仅是诊断手段，也是治疗良性颅内高压症的主要手段在1至数天内可重复穿刺。经过数次重复腰穿相当一部分患者在短时间内可被治愈（大约1/3的患者），经过重复穿刺能保持正常脑脊液压力增高在6个月内治愈；余下的大部分患者则需同时应用药物治疗。药物治疗常用的药物有：1.减少脑脊液形成的碳酸酐酶抑制剂(如乙酰唑胺acetazolamide)500mg，2次/d；2.呋塞米(速尿)；3.糖皮质激素；4.高渗脱水剂
9、甘油(glycerol),但疗效颇有争议。少数患者(10%)对以上治疗均无反应则需应用腰椎腹腔分流(lumbar-peritonealshunt)、脑室腹腔分流(ventriculoperitonealshunt)或颞肌下减压术进行治疗。其他良性颅内高压症患者的减肥是非常重要的，也是非常难以做到的，有些患者通过减肥就可达到治愈目的。对于上述方法治疗无效而持续高颅压者可以考虑脑室腹腔分流或颞肌下减压，对于视力下降明显者可行视神经鞘减压术。,良性颅高压的预后,大多数病人预后良好。多数病人在经过对症治疗后在数周至数月内缓解。但也可持续1-2年或更久。早期发现和及时有效的治疗可以防止发生视力障碍。病程久者可以继发视神经萎缩而失明，但大多数患者病后数年内眼底回复正常。一般情况下，大多病人预后良好，少数病人痊愈后可复发。,总 结,良性颅内高压症以颅内压增高为特征。常以头痛起病，可同时伴有恶心、呕吐等症状。查体无局限性神经体征，另外必须排除常见的引起颅内高压的病因，如:颅内肿瘤、炎症、外伤、血管病及阻塞性脑积水等疾病。,
