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1、第八章 氨基酸的代谢,第一节 蛋白质的营养作用,一、蛋白质的生理功能1.维持组织细胞生长、更新和修补，这是蛋白质最重要的生理功能。2.参与体内重要生理过程的催化及调节作用。如酶3.氧化供能。每克蛋白质在体内氧化分解可产生约17.19KJ能量，但这只是蛋白质的次要功能。,二、必需氨基酸与非必需氨基酸,体内不能自行合成，必须从食物中获取的AA必需氨基酸。人Lys、Trp、Val、Leu、Ile、Thr、Phe、Met（Arg 和His 半必需氨基酸）赖色缬亮异亮苏，苯丙蛋（记忆方法）“一两色素本来淡些”动物10种必需氨基酸,第二节 蛋白质的水解,水解,胞外酶,氨基酸,吸收入,作为氮源和能源进行代谢
2、。,蛋白质不能储备。,外源蛋白质,提问：不同蛋白酶之间功能上区别可能有什么？,外切酶氨肽酶,内切酶,限制性内切酶,外切酶羧肽酶,最终产物氨基酸,第三节 氨基酸代谢的共同途径,一、氨基酸的脱氨基作用,脱氨酶,NH3,？,酮酸,1.转氨基作用,特点：a.可逆，受平衡影响 b.氨基大多转给了-酮戊二酸（产物谷氨酸）,转氨酶,-酮酸,-氨基酸,-酮酸,逆过程,酮戊二酸,提问：为什么多转给-酮戊二酸？答案：来源有保证，谷氨酸可由氧化脱氨迅速降解产生-酮戊二酸。,参与氨基转换的酮酸主要是酮戊二酸，其次是草酰乙酸。除Gly、Lys、Pro、Thr不能转氨外，其他氨基酸都具有转氨作用。最常见作用最强的是谷丙转
3、氨酶，谷草转氨酶。所有转氨酶的辅酶都是：磷酸吡哆醛（PLP）,提示：肝细胞中转氨酶活力比其他组织高出许多，是血液的100倍抽血化验若转氨酶比正常水平偏高则有可能肝组织受损破裂，肝细胞的转氨酶进入血液。（结合乙肝抗原等指标进一步确定是什么原因引起的）,查肝功为什么要抽血化验转氨酶指数呢？,转氨基本质上没有真正脱氨。,L-谷氨酸脱氢酶（专一催化谷氨酸脱氢分解及逆过程）不需氧脱氢酶,2.氧化脱氨,脱氢氧化酶,酶L-氨基酸氧化酶（FAD.FMN）、D-氨基酸氧化酶,亚氨基酸不稳定,H2O+H+,水解加氧,脱氢,NH4+,-酮酸,本应是L-氧化酶（大多数氨基酸都是L型），但该酶分布不普遍，活力低（pH=
4、7)，作用小。,！,？,提问：那种酶作用最重要？,L-谷氨酸脱氢酶,不需氧脱氢酶，辅助因子：NAD+或NADP+特异性高，只催化L-谷氨酸氧化脱氨生成-酮戊二酸在真核细胞中该酶主要分布在线粒体基质中,L-谷氨酸脱氢酶,NAD+H2O,NADH+H+NH4+,-谷氨酸,-酮戊二酸,谷氨酸氧化脱氨,若外环境NH3大量进入细胞，或细胞内NH3大量积累,酮戊二酸大量转化NADPH大量消耗三羧酸循环中断，能量供应受阻，某些敏感器官（如神经、大脑）功能障碍。表现：语言障碍、视力模糊、昏迷、死亡。,氨中毒原理,3.联合脱氨转氨与氧化脱氨的联合,谷氨酸,L-谷氨酸脱氢酶,-酮戊二酸,转氨酶,NH4+,-氨基酸
5、,NAD+H2O,-酮酸,NH3,2H,由于两种酶活性强，分布广，动物体内大部分氨基酸转氨酶 L-谷氨酸脱氢酶联合脱氨。,骨骼肌、心肌、肝脏和脑组织主要以腺嘌呤核苷酸脱氨基为主。,NADH+H+,腺苷酸琥珀酸,草酰乙酸,嘌呤核苷酸联合脱氨基,NH3,天冬氨酸,次黄苷酸,H2O,NH3,H2O,苹果酸,谷-草转氨酶,反应物,4.谷氨酰胺和天冬酰胺的脱氨,？脱氨,H2O,NH3,谷氨酰胺,谷氨酸,天冬酰胺与之类似。,正常人血浆中的氨浓度一般不超过0.1mg/100mL主要通过丙氨酸和谷氨酰胺,转运,5.NH3的转运与排泄,(主要是肌肉),各组织细胞,脱氨,NH3,谷氨酸,-酮戊二酸,谷氨酸,丙酮酸
6、,丙氨酸,谷氨酰胺,血液,肝脏,脱氨，转化为排泄形式,提问：为什么以谷氨酰胺、丙氨酸转运氨呢？答案：经济性高效（一举两得）。,肌肉剧烈运动,丙酮酸,NH3,丙氨酸,糖异生,糖原,脱氨,酵解,蛋白质分解产能,水生生物直接扩散脱氨（NH3）,哺乳、两栖动物排尿素,各种生物根据安全、价廉的原则排氨。,直接排氨，毒性大，不消耗能量。转化为排氨形式越复杂，越安全，但越耗能。,？,体内水循环迅速，NH3浓度低，扩散流失快，毒性小。,？,体内水循环较慢，NH3浓度较高，需要消耗能量使其转化为较简单，低毒的尿素形式。,Hans Krebs 1900-1981 The Nobel Prize in Physio
7、logy or Medicine 1953,在哺乳动物中，有毒的氨在肝脏中转变为无毒的尿素后，经血液运送至肾，随尿排出体外。Krebs和他的学生Kurt Henseleit共同提出尿素的鸟氨酸循环的环式代谢途径：,尿素的形成尿素循环,部位肝脏细胞,氨基酸,（外来的或自身的）,-酮戊二酸（转氨作用）,谷氨酸,谷氨酸,酮戊二酸,NH4+,CO2,2ADP+Pi+H+,2ATP,Pi,鸟氨酸,瓜氨酸,氨甲酰磷酸,Pi,瓜氨酸,天冬氨酸氨,精氨琥珀酸,ATP,AMP+PPi,延胡索酸,鸟氨酸,精氨酸,H2O,尿素,消耗4ATP能量,总结：,记忆方法2个部位 肝脏线粒体;胞液2个关键酶 氨基甲酰磷酸合成
8、酶、精氨酸代琥珀酸合成酶2个N 尿素分子中2个N1个来自NH3、1个来自天冬氨酸3个重要产物 鸟氨酸、瓜氨酸、精氨酸4个ATP 尿素合成是个耗能过程，每合成1分子尿素消耗4分子ATP,鸟类、陆生爬虫排尿酸,均来自转氨,不溶于水，毒性很小，合成需要更多的能量。,提问：为什么这类生物如此排氨？,水循环太慢，保留水分同时不中毒得付出高能量代价。,高等植物，以谷氨酰胺或天冬酰胺形式储存氨，不排氨。,6.-酮酸的转化,(1)合成氨基酸（合成代谢占优势时）(2)进入三羧酸循环彻底氧化分解!,(3)转化为糖及脂肪,降解为乙酰CoA或乙酰乙酰CoA生酮氨基酸降解为丙酮酸、-酮戊二酸、琥珀酰CoA、延胡索酸、草
9、酰乙酸的氨基酸生糖氨基酸,生糖氨基酸：所有非必需氨基酸+精氨酸和组 氨酸生酮氨基酸：亮氨酸 生糖兼生酮氨基酸：异亮氨酸、色氨酸、苯丙氨酸、赖氨酸、酪氨酸(一两色本来老),碳骨架的氧化（肝脏中）,乙酰乙酰CoA,苯丙氨酸酪氨酸亮氨酸赖氨酸,丙氨酸苏氨酸甘氨酸丝氨酸半胱氨酸,丙酮酸,精氨酸组氨酸谷氨酰胺脯氨酸,谷氨酸,异亮氨酸甲硫氨酸缬氨酸苏氨酸,苯丙氨酸酪氨酸天冬氨酸,天冬酰胺谷氨酰胺,异亮氨酸亮氨酸色氨酸,二、氨基酸的脱羧基作用,（一）直接脱羧基作用 脱羧酶 氨基酸 胺+二氧化碳。脱羧酶：只作用于L-AA，除His脱羧酶不需辅酶，其他脱羧酶都以磷酸吡哆醛为辅酶。（二）羟化脱羧基作用 O-CO2
10、Tyr 多巴 多巴胺 生物碱,第四节 氨基酸的合成,由糖代谢中间产物转化而来。,蛋白质,氨基酸,非必需氨基酸(10种),糖,必需氨基酸(10种),酮体,动物,CO2+H2O,戊糖磷酸途径,葡萄糖,葡萄糖-6-磷酸,3磷酸-甘油酸,丙酮酸,三羧酸循环乙醛酸循环,核糖-5-磷酸,酵解,组氨酸,色氨酸 苯丙氨酸酪氨酸,丝氨酸 半胱氨酸甘氨酸,亮氨酸 缬氨酸 丙氨酸,草酰乙酸,-酮戊二酸,天冬氨酸天冬酰胺甲硫氨酸苏氨酸异亮氨酸赖氨酸,微生物和植物可以合成所有类型氨基酸。,谷氨酸 谷氨酰胺 精氨酸 脯氨酸,1.不是人体的营养必需氨基酸的是A.苯丙氨酸 B.蛋氨酸C.谷氨酸 D.色氨酸E.苏氨酸2.不出现
11、在蛋白质的氨基酸A.半胱氨酸 B.胱氨酸C.瓜氨酸 D.精氨酸E.赖氨酸,.生物体内氨基酸脱氨基作用的主要方式A.氧化脱氨 B.还原脱氨 C.直接脱氨 D.转氨基E.联合脱氨基.与下列-氨基酸相应的-酮酸，何者是三羧酸循环的中间产物A.丙氨酸 B.鸟氨酸C.缬氨酸 D.赖氨酸E.谷氨酸.肌肉中氨基酸脱氨基作用的主要方式是A.嘌呤核苷酸循环 B.谷氨酸氧化脱氨方式 C.转氨基作用D.鸟氨酸循环E.转氨基与谷氨酸氧化脱氨方式 的联合,.哺乳动物体内氨的主要去路A.渗入肠道 B.在肝中合成尿素 C.经肾泌氨随尿排出 D.生成谷氨酰胺E.合成非必需氨基酸,.在体内氨储存和运输的主要方式A.谷氨酸 B.
12、酪氨酸 C.谷胱甘肽 D.谷氨酰胺E.天冬酰胺.合成尿素首步反应的产物是A.鸟氨酸 B.氨基甲酰磷酸 C.瓜氨酸D.精氨酸E.天冬氨酸,.经转氨作用可生成草酰乙酸的氨基酸是A.Ala B.Asp C.Glu D.ThrE.Trp.肝中能直接进行氧化脱氨基作用的氨基酸是A.Val B.Asp C.Glu D.SerE.Ala,17.人体营养必需氨基酸是指A.在体内可由糖转变而来B.在体内可由其他氨基酸转变而来C.在体内不能合成，必须从食物中摄取D.在体内可由脂肪酸转变而来E.在体内可由胆固醇转变而来18.L-谷氨酸脱氢酶的辅酶是A.NAD+B.FAD C.FMN D.TPPE.CoA,本章小结,1.蛋白质在动物与人体的消化道分解成氨 基酸。2.氨基酸的脱氨基作用包括：氧化脱氨、转氨和联合脱氨。3.尿素循环。,
