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1、弥漫性肺部疾病,Diffuse lung disease,DLD,肺实质：指各级支气管和肺泡结构。,肺间质：肺泡间及终末气道上皮以外的支持组织包括 血管、淋巴管。主要是细胞（占75%）及细胞外基质。细胞有间叶细胞（如成纤维细胞、平滑肌细胞等占30%-40%），余为炎症及免疫细胞（M占90%，L%占10%其中T细胞占75%）。ECM主要是基地膜，各种糖蛋白、连接蛋白、基质蛋白及结缔组织纤维。,三个常见的概念：DLDILDDPLD,分类,急性、亚急性、慢性中性粒细胞型、淋巴细胞型按影像学特点分类。按病因分类临床分类,病因分类,已知病因：1.环境、职业相关性2.药物、治疗相关性3.肺部感染相关性4.
2、慢性心肾功能不全相关性5.移植物抗宿主排斥反应6.ARDS恢复期7.癌性淋巴管炎(已知病因中最常见的是1类）,未知病因：1.原发性肺ILD2.胶原血管性3.淋巴增殖性4.遗传性肺纤维化5.其他ILD（未知病因中最常见是结节病、IPF、CTDs）,临床分类,IIP：IPF/UIP、DIP、AIP、COP、NSIP、LIP、RBILDTCDs（RA、SLE、PM-DM、Pss）肉芽肿性疾病吸入性疾病遗传性疾病特别类型：BOOP、LAM、PAP,基本病理改变,1.弥漫性肺实质、肺泡炎2.间质纤维化（可分为肉牙肿型和炎症纤维化型）,基本 病理生理异常,1.肺的弹性回缩力上升，即顺应性下降 肺容积减 小
3、和静态顺应性下降。2.肺泡与毛细血管床的氧转运受阻 DLco,A-aDo2，肺动脉高压。,五大共同特征,活动性呼吸困难X线胸片弥漫阴影限制性通气障碍弥散功能下降低氧血症,临床分期,1期 肺泡炎期。此阶段肺实质损伤轻，可逆。2期 急性肺泡炎变为慢性。此期长短不一，与多种因素相关。3期 病变加重，间质内胶原紊乱、大量纤维组织增生，肺泡隔破坏，形成囊性变。4期 晚期，肺泡结构完全损伤，代之以无功能的囊性变化。,临床诊断手段,一.临床系统性评估,1.起病缓急：,急性（几天至几周）：少见，主要见于变态反应（药物、真菌、蠕虫等）、AIP、过敏性肺炎、嗜酸性肺炎。亚急性（几周至几月）：所有ILD都可。特别是
4、结节病、药物引起的、COP、SLE或PM-DM并发的急性免疫性肺炎。慢性：多数ILD是此型。,2.年龄,IPF几乎都在成人（尤其50)，LAM、结节病、CTDS、PLCH、遗传性的多发生在20-40岁。,3.性别,LAM、结节性硬化几乎都在育龄妇女。CTDS多发生在女性（RA除外，多见于男性）。职业相关性的多见于男性,4.家族史,家族性肺纤维化、结节性硬化、神经纤维瘤、结节病常有家族聚集现象。,5.吸烟,PLCH、DIP、Goodpasturesyndrome多见于吸烟者呼吸性细支气管炎95%吸烟IPF有2/3-3/4有吸烟史,6.环境、工作经历,7.基础疾病和既往用药治疗史,8.其他如寄生虫
5、、HIV、宿主免疫状态评估,9.单器官还是多器官受累,二.症状、体征和肺外表现,症状,进行性呼吸困难，特征是浅而快，可伴紫绀，最初是运动时发生，最后可静息时发生。干咳、咯血：早期不严重，晚期可有刺激性干咳。若患者有新近咯血，应考虑肿瘤可能。胸痛：不常见，但RA、SLE和某些药物可诱发胸膜胸疼，结节病常有胸骨后疼。以下提示CTD：肌疼、关节疼、发热、光过敏等。,体征,肺部有吸气相为主、细小、表浅、高调的爆裂音，分布广泛，以中下肺和双肺底为主。杵状指：40%-80%的IPF可有。紫绀：表明病人已进入晚期肺动脉高压的体征其他如消瘦、继发感染的发热等,肺外表现,如眼干、口干、关节炎、肌肉皮肤症状、淋巴
6、结肝脾大等,三.实验室检查：无特异性，提示伴随的疾病,WBC：结节病、CTDs、药物诱发的WBC：血管炎、超敏性肺炎嗜酸：结节病、血管炎、药物诱发、嗜酸性细胞肺炎血小板减少：结节病、IPF、CTDs、药物诱发的溶血性贫血：药物诱发的、CTDs正常细胞性贫血：DAHs、CTDs尿液异常：血管炎、药物诱发低丙球蛋白：LIP自身抗体：血管炎、CTDs、LIP血清免疫复合物：CTDs、系统性血管炎抗基低膜抗体：Goodpastures综合征ANCA：系统性血管炎,四.影象学检查,X线胸片：1.磨玻璃样改变2.细网状阴影3.弥漫性结节影（1-5mm）4.蜂窝肺5.纵隔肺门淋巴结肿大6.其他如气胸、积液、
7、胸膜钙化、肺门蛋壳状钙化等,HRCT：1.胸膜下弧形线状影：主要见于IPF。2.不规则线状影3.周边和基地部为主的线状网状影是肺纤维化的特征性改变。4.肺实变影5.小结节影6.囊性变和蜂窝状肺、磨玻璃样改变7.支气管扩张,五.肺功能,1.限制性通气障碍（肺活量、肺容量、残气量 都，fev1/fvc正常或偏高）2.弥散功能降低（Dlco可降为1/2-1/5）3.PaO2降低，P（A-a）O2，肺内分流增加可多达30%,六.BALF检查,1.细胞成分：IPF和胶原血管性疾病的中性粒细胞上升，过敏性疾病、结节病时淋巴细胞上升，嗜酸性粒细胞性肺炎其嗜酸性粒细胞上升2.非细胞成分：IPF时IgG，过敏性
8、肺炎时IgM。3.特异性资料：如肺出血、PAP、感染、肿瘤等4.评估预后：通常除M外淋巴细胞为主者对激素反应好，预后好，以中性粒细胞或嗜酸性粒细胞为主者激素效果不如细胞毒药物，其预后也差。,七.67Ga显像,可协助诊断病情可帮助判断治疗效果可帮助评估预后,八.肺活检,TBLB仅对25%的病例作出诊断，主要是对肉牙肿性疾病。OLB可对95%的病人作出诊断。T-GLB正迅速取代OLB。,ILD的诊断思路,治疗,早期治疗，针对病因治疗。个体化用药。治疗难以逆转纤维化。PaO255mmHg时需要长期氧疗。肺心病发展时,利尿和放血疗法有时是需要的.激素是主要的治疗方法,尽管成功率很低，具体剂量和疗程也不
9、清楚。而且没有证据表明它可以提高成活率。强的松 0.5-1mg/kg po.qd,用4-12周。如果病情稳定或改善就调至0.25-0.5mg/kg po.qd，再用4-12周，过快调整容易导致病情反复。如果病情无改善，强的松降至0.25mg/kg po.qd，可加上环磷酰胺或硫唑嘌呤（1-2mg/kg po.qd），至少8-12周才会有反应。若不能耐受，MTX、环孢素、秋水仙素可以替代。最后，肺移植可以考虑。,并发症,心血管系统：肺动脉高压、右心衰、左心衰肺部感染PE恶性肿瘤气胸治疗的合并症,预后,大多预后不佳，以下为预后较好的类型：环境/职业性（轻度）、急性药物放射性、PAP、结节病、BOOP、RBILD、NSIP、急性过敏性肺泡炎、LIP、慢性嗜酸性肺炎、特发性肺血管炎等,
