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1、儿科神经系统疾病健康教育第一节肝豆状核变性第二节癫痫第三节婴儿痉挛症第四节重症肌无力第五节脑炎第六节线粒体疾病第七节吉兰巴雷综合征第八节多发性硬化第九节高热惊厥第十节癫痫持续状态第一节肝豆状核变性【概述】肝豆状核变性（hepatolenticulardegeneration,HLD）又称威尔逊病，是常染色体隐性遗传的铜代谢障碍疾病。由Wilson首先报道和描述，是一种遗传性铜代谢障碍所致的肝硬化和以基底节为主的脑部变性疾病。临床上表现为进行性加重的锥体外系症状、肝硬化、精神症状、肾功能损害及角膜色素环（K-F环）。【临床表现】1.肝病表现本病患儿均有程度不同的肝损害。临床上按照起病时的表现可分
2、为四种类型，即肝硬化、慢性活动性肝炎、急性或亚急性肝炎和暴发性肝炎。2 .神经系统表现主要表现为锥体外系症状。常见肌张力改变，呈肌张力不全体位。构音障碍、咀嚼吞咽困难、肢体震颤等。3 .精神症状表现为行为异常、情感障碍、精神分裂症状表现、认知障碍。4 .角膜K-F环。5 .血液系统表现溶血性贫血发生在疾病早期或与肝病同时出现，是因铜对红细胞膜的毒性所致。6 .肾脏表现肉眼血尿或持续性镜下血尿可以是本病的主诉。7 .骨关节表现骨关节痛、佝偻病，少数患儿可有自发性骨折。【检查指导】1.检查项目（1）铜代谢相关的生化检查：血清铜蓝蛋白（CP）,24小时尿酮等。（2）血尿常规。（3）肝肾功能。（4）脑
3、影像学检查：头颅CT及MRI。（5）基因诊断。（6）裂隙灯检查。（7）肝脏超声波检查。2 .检查目的及注意事项因为本病可以治疗，故早期明确诊断对疾病恢复意义重大。（I）血清铜蓝蛋白及铜氧化酶测定1）目的：查看血清中铜离子水平，本病有95%的患儿血清铜蓝蛋白降低，有20%的杂合子血清铜蓝蛋白也可降低。2）注意事项：前一日不吃过于油腻及高蛋白食物。抽血前可适量喝水，抽血时应放松心情，避免因恐惧造成血管的收缩，增加采血的困难。做好消毒隔离，避免交叉感染。3 2）24小时尿酮测定1）目的：正常人尿酮排泄在50g24h以下。本病患儿尿酮均增高，大多高于100g24ho2）注意事项：留尿前应用蒸储水清洁尿
4、桶。留尿当日晨尿弃去，从第二次尿液开始收集至次日晨尿。留取至少100ml尿液送检。（3）头颅CT检查I）目的：CT对所有器质性疾病都可以进行检查，尤其对密度差异大的器质性占位病变都能检查出来并做出定性诊断。MRI能够精确地反应病灶的位置。2）注意事项：根据患儿情况，给予剥夺唾眠，告知家属剥夺唾眠的重要性，并严格执行。检查时应保持患儿心情平静，尽量保持身体各部位的静止不动。不能配合检查、较小患儿、躁动患儿应携带镇静剂。检查前摘下一切金属物品。应由家属陪同检查，保证患儿安全，注意保暖。（4）肝脏超声检查1）目的：了解肝脏的病变程度。2）注意事项：检查前空腹（至少46小时），必要时排气、导泄。超声检
5、查当日不能行领餐造影和胃镜检查，以避免胃肠内容物、气体干扰显像。尽可能吸气使横膈尽量下降后再屏气，以避开肋骨、肋弓和胃肠气体的遮挡而获得最佳显示。【用药指导】1.青霉胺（1）目的：促进体内铜的代谢，阻止铜的吸收。（2）方法：遵医嘱口服。（3）不良反应：常见的有厌食、恶心、呕吐、口腔炎和溃疡。20%服药者有味觉异常。过敏反应有皮肤瘙痒、尊麻疹、发热、关节疼痛和淋巴结肿大。其他皮肤反应包括狼疮样红斑和疱疮样皮损。（4）注意事项1）需做青霉素皮试，皮试阴性方可使用，青霉胺为治疗的首选药物，该药能和组织中的铜络合，借助尿液排出体外。2）饭前1小时服用。3）治疗过程中应关注疗效及药物自身影响，疗效可通过
6、血清转氨酶、血清铜、24小时尿铜等指标进行衡量。2.锌盐硫酸锌或葡萄糖酸锌。（1）目的：减少铜离子在肠道的吸收。（2）方法：遵医嘱口服。（3）不良反应：可见轻度恶心、呕吐等胃肠道刺激症状和便秘等反应。（4）注意事项：空腹服用，餐前1小时或餐后2小时。【出院指导】1.注意休息，防止过度疲劳。2 .坚持长期治疗，遵医嘱按时服药。3 .给予患儿饮食指导（I）饮水：纯净水，因为纯净水可以去除95%以上的金属离子。（2）低酮饮食：避免进食铜含量高的食物，如小米、养麦面、糙米、豆类、坚果类、薯类、菠菜、茄子、南瓜、蕈类、菌藻类、干菜类、干果类、软体动物、贝类、螺类、虾蟹类、动物的肝脏和血、巧克力、可可。某
7、些中药，如龙骨、牡蛎、娱蚣等。适宜的低铜食物，如精白米、精面、新鲜青菜、苹果、桃子、梨、鱼类、猪牛肉、鸡鸭鹅肉、牛奶等。（3）不用铜制器皿烹调食物。（4）高蛋白饮食：大于80gd,其中优质蛋白最好在50%以上。如蛋清、奶制品等优质蛋白质。（5）补充含钙和维生素丰富的食物。（6）对肝豆状核变性脑病患儿应注意忌服兴奋神经系统的食物，如浓茶、咖啡、肉汤、鸡汤等食物，以免加重脑损害。（7）对肝豆状核变性引起肝硬化及肝功能代偿期并有腹水的患儿，一般给予低盐高蛋白饮食。（8）对肝硬化门脉高压及吞咽困难的患儿，禁食油炸、有渣、带刺或生硬的块状食物，以防止上消化道出血、误咽食物阻塞气管引致窒息，应尽量让患儿食
8、用软食或半流质饮食。（9）对肝豆状核变性出现溶血性贫血的患儿，嘱其多补充含铁和维生素C的食物。（IO）对有精神症状而拒食的患儿，进行耐心劝喂，必要时采用鼻饲或静脉营养供给，以保证营养需要。4 .定期复查肝肾功能、血常规、血清铜、血清铜蓝蛋白、尿铜等项目。5 .活动受限、有精神症状的患儿要有专人护理，防止自伤和伤人。6 .保持良好精神状态，树立战胜疾病的信心。第二节癫痫【概述】癫痫（epilepsy）是神经系统常见疾病之一，是由于大脑神经元异常过度或同步化的放电所引起的发作性的、突然的、一过性的体征及（或）症状，小儿癫痫的患病率为3%。6%。癫痫发作（SeiZUre）是指大脑神经元过度异常放电引
9、起的突然的、短暂的症状或体征，临床表现为意识、运动、感觉、精神或自主神经功能隙碍。【临床表现】1.部分性发作（1）简单性发作1）运动性发作：发作形式多样，多表现为某一侧部位的抽搐，如肢体、手、足、指、趾、口角、眼睑等处。2）感觉性发作：表现为发作性躯体感觉异常及特殊感觉异常，如针刺感、麻木感、幻视、幻嗅、发作味觉异常等。3）自主神经症状性发作：自主神经症状，如心悸、腹部不适、呕吐、面色苍白或潮红、大汗、竖毛、瞳孔散大或二便失禁等。这些症状常伴随其他的发作形式，单独自主神经发作性较罕见。4）精神症状发作：可表现为幻觉、错觉、记忆障碍、语言障碍、认知障碍、情感障碍或感到恐惧、暴怒等。（2）复杂性发
10、作：这类发作都有不同程度的意识障碍，往往有精神症状，常伴反复刻板的自动症（automatism）,如吞咽、咀嚼、舔唇、拍手、摸索、自言自语等。多见于颍叶和部分额叶的癫痫发作。（3）部分性发作继发全身性发作：由简单部分性或复杂部分性发作泛化为全身性发作，也可由单纯部分性发作发展为复杂部分性发作，然后继发全身性发作。2.全身性发作（1）失神发作：以意识障碍为主要症状。典型失神发作：起病突然，没有先兆，正在进行的活动停止，两眼凝视，持续数秒钟恢复，一般不超过30秒，发作后可继续原来的活动，对发作不能回忆。（2）强直-阵挛发作：临床最常见。主要表现是意识障碍和全身抽搐。1）强直期：发作时意识突然丧失，
11、全身肌肉强直收缩，呼吸肌的强直收缩将肺内空气压出，患儿发出尖叫一声突然跌倒、呼吸暂停、面色发细、双眼上翻、瞳孔散大、四肢躯干强直，有时呈角弓反张状态。2）阵挛期：强直症状持续数秒至数十秒后出现较长时间反复的阵挛，即全身肌肉节律性抽搐，口吐白沫，持续约30秒或更长时间后逐渐停止。3）昏睡期：阵挛停止后患儿可有舌咬伤、尿失禁发生，发作后常有深唾，醒后出现疼痛、乏力等现象。（3）强直性发作：表现为持续而强烈的肌肉收缩，身体固定于某种特殊体位，如头眼偏斜、双臂外旋、呼吸暂停、角弓反张等，持续时间不超过30秒。（4）阵挛性发作：发作时躯干、肢体或面部节律性抽动无强直，伴意识丧失。（5）肌阵挛发作：表现为
12、全身或局部肌肉突然短暂收缩如突然点头、身体前倾等，严重者可致跌倒。（6）失张力发作：发作时肌肉张力突然短暂性丧失引起姿势改变，同时伴有意识障碍，表现头下垂、双肩下垂、屈髅屈膝或跌倒。若累及全身肌肉，则患儿可突然跌倒，伤及头部。（7）痉挛发作：最常见于婴儿痉挛，发作时表现为点头伸臂、弯腰、踢腿或过伸样动作等。3 .分类不明的发作无法归为全身性发作和部分性发作的，包括新生儿发作、节律性眼运动、咀嚼动作、游泳式动作、颤抖和呼吸暂停等。【检查指导】1.检查项目（1）脑电图（EEG）0（2）影像学检查：头颅磁共振。（3）遗传代谢检查、基因分析。4 .检查目的及注意事项（1）脑电图1）目的：诊断癫痫和确定
13、发作类型；癫痫手术治疗的术前定位。2）注意事项：对患儿家属进行宣教，向患儿家属解释脑电图检查是无痛苦的，检查时应保持患儿心情平静，检查时间约4小时。脑电图检查前一日晚清洗头发，并在检查前排空大小便。患儿检查当日早晨需剥夺睡眠。如躁动、较小的患儿需检查携带镇静剂。检查当日可进食，继续口服抗癫痫药。告知家属剥夺睡眠的重要性，并严格执行。（2）头颅磁共振1）目的：能清楚显示灰质、白质和基底节等脑实质结构。2）注意事项：根据患儿情况，给予剥夺唾眠，告知家属剥夺唾眠的重要性，并严格执行。检查时应保持患儿心情平静，尽量保持身体各部位的静止不动。不能配合检查、较小、躁动患儿应携带镇静剂。检查前摘下一切金属物
14、品。应由家属陪同检查，保证患儿安全，注意保暖。【用药指导】1.抗癫痫药（1）目的：控制癫痫发作。（2）方法：口服、静脉滴注。（3）药物不良反应：药物不良反应除有皮疹外，还有：血流系统为白细胞下降，血小板下降或贫血，对骨髓抑制。内脏系统为肝、肾功能的改变。中枢神经系统表现为头痛、头晕、嗜睡、意识模糊、激动、情绪不稳定、健忘、共济失调、注意力不集中、眼球震颤、复视、疲劳。消化系统表现为恶心、呕吐、腹痛等。（4）用药注意事项1）口服抗癫痫药应剂量准确，按时服药。2）用药期间定时监测血药浓度，避免药物剂量不足导致发作控制不理想或过量引起中毒。3）用药期间定时监测血常规、肝功能。4）告知患儿家属，不能自
15、行减量、停药。5）用药期间定时复查，观察用药效果及不良反应。2.镇静剂（1）目的：快速止痉。（2）方法：静脉注射、肌注、口服、灌肠。（3）不良反应：呼吸抑制、耐药性、头痛、头晕、恶心、呕吐、大剂量可致震颤、共济失调等。（4）注意事项：根据患儿体重精确计算药量；静脉推注时要缓慢，并观察患儿的呼吸情况。常用药物有地西泮、氯硝西泮、水合氯醛等。【出院指导】1 .用药指导（1）告知患儿家属按时服药，剂量准确，服药时间相对固定。（2）不可擅自停药：癫痫患儿需长时期服用抗癫痫药物治疗。许多家长怕长期用药对患儿身体有损害，一见病情缓解，就自行停药，结果导致病情反复、加重。（3）定期复查：癫痫患儿用药期间，需
16、定期到医院复查，注意药物的毒副作用，定期检查血常规、肝功能、肾功能。2 .生活指导（1）注意安全：癫痫患儿在服药期间不能单独外出，注意患儿安全，防止交通意外。禁止单独游泳及攀高，防止坠床或摔伤。发作时禁止强行服药或进食水，禁止用强力阻止患儿抽动，以免发生骨折和其他意外。（2）合理安排癫痫患儿的生活、学习，保证充分的休息，避免唾眠不足及情绪波动。饮食上要定时定量，不要暴饮暴食；忌辛辣、咖啡等刺激性食物。（3）避免诱因：家长应细心观察，注意避免诱发患儿发作的因素，如过度疲劳、情绪激动、睡眠不足、进食过量、高声、强光、感冒等。3.小儿癫痫院外发作急救（1）发作时应保证患儿安全，防止坠床及跌倒。不应强
17、行按压患儿四肢。（2）应有专人守护，解开患儿衣领，将头偏一侧，尽量清理口中分泌物保持呼吸道通畅；切忌用勺子或硬物强行撬开患儿的上下臼齿，防止舌咬伤，预防意外的发生。（3）若发作自行缓解，应安抚患儿，提供安静环境使患儿充分休息；若发作不能缓解，应立即就医。第三节婴儿痉挛症【概述】婴儿痉挛症（infantilespasms,IS）又称WeSt综合征，属于年龄依赖性癫痫脑病的一种，是婴儿时期一种特殊类型的癫痫综合征。主要特征是一岁内发病，难以控制的成串痉挛发作，精神运动发育迟滞和脑电图示高峰节律紊乱。【临床表现】90%以上的婴儿痉挛症在1岁以内发病，新生儿期即可有痉挛发作，但常于2个月后起病，起病高
18、峰年龄为46个月。发作表现：婴儿痉挛症发作可分为屈肌型痉挛、伸肌型痉挛及混合型痉挛。屈肌型痉挛最为多见，表现为颈、躯干、上肢和下肢屈曲，患儿突然点头，上肢内收呈抱球动作，然后外展前伸。不同患儿或同一患儿不同次发作时肌肉收缩的强度不一,轻者仅表现为头部震动或耸肩，严重的腹肌收缩则可使躯干呈折刀状。伸肌型痉挛少见，表现为颈、躯干向后伸展，上、下肢伸直外展或内收动作。混合型较常见，患儿有些成串痉挛为屈肌型，另一些则为伸肌型痉挛。这种发作表现的分类有助于婴儿痉挛症的认识，但对治疗及预后的意义不大。【检查指导】1.检查项目脑电图（EEG）、结核菌素试验、血、尿常规、血生化、血沉、胸部X线片、心电图。2.
19、检查目的及注意事项（1）结核菌素试验1）目的：结核菌素试验是诊断结核感染的常用参考指标，它是除结核菌检查、影像学检查外最常用的检查手段，是判断是否存在结核感染的重要指标之一。2）注意事项：注射部位不能用手抓、擦，以免感染发炎，也不能涂抹任何药物和花露水、风油精、肥皂等等，以免影响结果判断。试验后，在原地休息片刻无不适再离开，特别是过敏体质者要注意有无过敏反应。密切观察试验后反应,一般无不良反应。曾患过重结核病者或过敏体质者，局部可能出现水疱、浸润或溃疡，有的出现不同程度发热，一般能自行消退或自愈。试验后72小时准时看反应结果，提前或推迟规定时间会影响结果判断的准确性。如有活动的结核病灶时，不宜
20、做此试验，以免发生严重的过敏反应或导致病情加重。（2）胸部X线片1）目的：了解有无肺部感染情况。2）注意事项：告知家长去除患儿身上的一切遮挡物。除检查者外，其他人员不宜在检查室内久留。如患儿不配合但需家长陪同时，家长应做好必要的防护措施。（3）脑电图1）目的：确定发作类型，明确诊断。2）注意事项：对患儿家属进行此宣教，向患儿家属解释脑电图检查是无痛苦的，检查时应保持患儿心情平静，检查时间约4小时。脑电图检查前一日晚清洗头发,并在检查前排空大小便。患儿检查当日早晨需剥夺睡眠。如躁动、较小的患儿需检查携带镇静剂。检查当日可进食，继续口服抗癫痫药。告知家属剥夺睡眠的重要性，并严格执行。【用药指导】1
21、.抗癫痫药（1）目的：控制癫痫发作。（2）方法：口服、静脉滴注。（3）不良反应：药物不良反应除有皮疹外，还有：血流系统为白细胞下降，血小板下降或贫血，对骨髓抑制。内脏系统为肝、肾功能的改变。中枢神经系统表现为头痛、头晕、嗜睡、意识模糊、激动、情绪不稳定、健忘、共济失调、注意力不集中、眼球震颤、复视、疲劳。消化系统表现为恶心、呕吐、腹痛等。（4）注意事项1）口服抗癫痫药应剂量准确，按时服药。2）用药期间定时监测血药浓度，避免药物剂量不足导致发作控制不理想或过量引起中毒。3）用药期间定时监测血常规、肝功能。4）告知患儿家属，不自行减量、停药。5）用药期间定时复查，观察用药效果及不良反应。2.激素类
22、促皮质素及醋酸泼尼松。（1）目的：控制癫痫发作。（2）方法：静脉输注（促皮质素）、口服（醋酸泼尼松）。（3）不良反应1）长期使用可产生糖皮质激素的副作用：库欣综合征、水钠潴留及失钾。2）用药期间可发生致糖尿病作用、胃肠道反应及骨质疏松、瘗疮及多毛。3）长期使用促皮质素可使皮肤色素沉着，有时产生过敏反应。（4）注意事项：避免感染，病室定期通风，减少探视人数、时间，取得家长配合。注意患儿体温变化，及时发现感染征兆。监测患儿血压，血压升高时，应减慢输液速度，并遵医嘱给予降压药。观察心电监护仪显示的波形图及心率，有异常及时通知医生，并减慢输液。观察患儿有无低钾表现，如全身无力、疲乏、恶心、呕吐、腹胀等
23、症状。每周复查一次电解质，并预防性给予枸檬酸钾口服。运用激素治疗期间，患儿易烦躁哭闹，必要时遵医嘱给予镇静。运用激素治疗期间，给予患儿钙剂补充。观察患儿进食情况，应适当控制患儿进食量。【出院指导】1.饮食指导给予患儿高营养、高维生素、低脂、低糖饮食，并控制进食量。2 .向家长讲解激素副作用（高血压、心律不齐、电解质紊乱、免疫力低下等）及观察重点。3 .静脉激素治疗结束后改为口服激素治疗，必须遵医嘱移行减量，不可擅自停药及撤药。继续口服抗癫痫药。4 .定期复查血生化、血药浓度、脑电图。5 .癫痫发作时的急救（1）发作时应保证患儿安全，防止坠床及跌倒。禁止强行按压患儿四肢。（2）应有专人守护，解开
24、患儿衣领，将头偏一侧，尽量清理口中分泌物保持呼吸道通畅；切忌用勺子或硬物强行撬开患儿的上下臼齿，防止舌咬伤，预防意外的发生。（3）若发作自行缓解，应安抚患儿，提供安静环境使患儿充分休息；若发作不缓解，应立即就医。第四节重症肌无力【概述】重症肌无力（MG）是一种由神经-肌肉接头处传递功能障碍所引起的自身免疫性疾病，临床主要表现为易疲劳和部分或全身骨骼肌的无力，活动后症状加重,经休息后症状减轻。女性患病率大于男性，约3:2,各年龄段均有发病，儿童15岁居多。【临床表现】1.眼肌型表现为眼睑下垂、眼球活动障碍。2 .轻度全身型上睑下垂、复视、四肢无力、延髓受累、呼吸不受累；中度全身型表现为上睑下垂、
25、复视、延髓性麻痹、四肢无力。3 .重度激进型6个月病情达到高峰，常合并胸腺瘤，预后较差。4 .迟发重症型由轻度全身型发展而来，23年达到高峰，常合并胸腺瘤，预后亦较差。5 .肌萎缩型。【检查指导】1.检查项目新斯的明药物试验、重复电刺激。6 .检查目的注意事项（1）新斯的明药物试验7 ）目的：新斯的明试验阳性可诊断为重症肌无力8 ）注意事项：观察患儿情况，如出现呼吸吞咽困难、瞳孔缩小、流涎、出汗、恶心、呕吐、肌束震颤等症状，应立即通知医生，备好解磷定、阿托品等抢救药物。（2）重复电刺激1）目的:重复神经刺激（repeatednervestimulation,RNS）技术,常用于神经肌肉接头功能
26、的评定，特别是重症肌无力的诊断与严重程度的评估。2）注意事项：测试时先给予3次/秒脉冲刺激，获得连续三次稳定的肌电反应后，再固定电流。操作者握持患儿腕部，令患儿用力对抗伸肘1分钟，放松2分钟；再以3次/秒脉冲刺激，重复3次，每次间隔30秒。用尼龙带固定刺激电极，以避免刺激电极位移引起误差。【用药指导】1.胆碱酯酶抑制药（1）目的：缓解肌无力症状。（2）方法：遵医嘱口服、肌注。（3）不良反应：腹痛、腹泻、恶心、呕吐、流涎、支气管分泌物增多、流泪、瞳孔缩小等。（4）注意事项：若患儿有饮食困难可在饭前30分钟服药。2.激素类（1）目的：对T细胞抑制作用较强，适用于各型MG,眼肌型患儿显效快而明显。（
27、2）方法：遵医嘱口服、静脉。（3）不良反应：库欣综合征、高血压、糖尿病、胃溃疡、白内障、骨质疏松和戒断综合征等。（4）注意事项：用此疗法的病人应摄入高蛋白、低糖饮食，并补充含钾丰富的食物，必要时需服用制酸药。3.细胞毒性药物（1）目的：环磷酰胺（CTX）对B细胞抑制较显著。（2）方法：静脉。（3）不良反应1）骨髓抑制：表现在白细胞、血小板、红细胞和血红蛋白下降。2）消化道反应：包括食欲减退、恶心、呕吐、腹泻、腹痛、腹胀、肝脏毒性等。3）口腔黏膜反应：如咽炎、口腔溃疡、口腔黏膜炎。4）高尿酸血症：化疗可诱导高尿酸血症，且与急性肾衰竭有关。（4）注意事项：须注意毒副作用及血象变化。4.免疫抑制剂（
28、1）目的：激素治疗半年内无改善，应考虑选用免疫抑制剂。（2）方法：静脉、口服。（3）不良反应：应注意其骨髓抑制和感染的易感性，应定期检查血象，一旦白细胞低于3X10九立即停用，还应注意肝、肾功能。（4）注意事项：与食物一起服用以防恶心。【出院指导】1.生活指导（1）创造安静、舒适病室环境，温湿度适宜，光线充足。（2）鼓励患儿适当活动，防止失用综合征，活动以省力及不感到疲劳为原则。（3）建立合理作息时间，保证患儿良好睡眠，劳逸结合。（4）避免过劳，督促患儿做好口腔护理，皮肤护理，保持衣裤清洁，勤更换内衣内裤。（5）饮食：给予易咀嚼的食物为宜，防止进食过程中出现呛咳。多食高蛋白、高维生素、高纤维素
29、及富含钾、钙饮食等。（6）注意防止跌倒、坠床。2.嘱家长按时给患儿服药，定时定量，不随意减药或停药，注意观察患儿不良反应。3.肢体康复治疗重症肌无力表现为全身肌肉无力，部分伴随肌肉萎缩，引发后期的肢体运动障碍，这些患儿经过正规的康复训练可以明显减少或减轻瘫痪的后遗症。第五节脑炎【概述】脑炎是脑组织炎性病变的总称,可由不同病因（如病毒感染和中毒等）引起。脑炎可以发病于不同性别和年龄，多为急性或亚急性。临床上以高热、头痛、呕吐、昏迷、惊厥等症状为其特征，大多伴有脑脊液成分的改变。【临床表现】1.全身毒血症状发热、头痛、身痛、恶心、呕吐、乏力。少数有出血疹及心肌炎表现。2.神经系统症状抽搐、意识障碍
30、、脑膜刺激征等。【检查指导】1.检查项目脑脊液检查、血常规、头颅影像学。2.检查目的及注意事项（1）脑脊液检查1）目的：脑脊液检查是确诊本病的重要依据。2）注意事项：脑脊液采集后应在1小时内进行计数，如搁置过久，细胞破坏，或沉淀与纤维蛋白凝成块，导致计数不准。穿刺损伤血管，导致血性脑脊液，此时细胞总数计数已无意义，白细胞计数亦须校正才有临床价值。腰椎穿刺前嘱患儿禁食46小时并排空大小便；不能配合检查的患儿予镇静剂；严格无菌操作，穿刺时避免引起微血管损伤；穿刺时如患儿出现呼吸、脉搏、面色苍白等异常改变时，应立即停止操作；术后去枕仰卧46小时，可避免术后低颅压性头痛；6小时后缓慢起床，防止直立性低
31、血压。腰穿处禁沾水，防止感染。（2）血常规1）目的：查看有无感染倾向。2）注意事项：避免剧烈运动。采血不能与静脉输液同侧臂。（3）头颅影像学1）目的：了解脑组织病变情况。2）注意事项：根据患儿情况，给予剥夺睡眠，告知家属剥夺睡眠的重要性，并严格执行。检查时应保持患儿心情平静，尽量保持身体各部位的静止不动。不能配合检查、较小患儿、躁动患儿应携带镇静剂。检查前摘下一切金属物品。应由家属陪同检查，保证患儿安全，注意保暖。【用药指导】1.抗生素（1）目的：控制感染。（2）方法：静脉、口服。1 3）不良反应：少数情况下发生过敏反应。2 4）注意事项：用药前了解患儿有无药物过敏史，输液时如有不适，如胸闷、
32、恶心、皮疹等及时告知医护人员。3 .激素类药物（1）目的：减轻脑水肿及颅内高压的症状。（2）方法：静脉、口服。（3）不良反应：感染、代谢紊乱（水电解质、血糖、血脂）、体重增加、出血倾向、血压异常、骨质疏松、股骨头坏死等，小儿应监测生长和发育情况。（4）注意事项：停药前，必须逐渐减量，以免出现病情反跳。4 .脱水药（1）目的：降低颅压。（2）方法：静脉输注、口服。（3）不良反应：药物渗入皮下可引起皮下组织坏死。用药期间应监测水、电解质和酸碱平衡。(4)注意事项：快速静脉输注，防止渗液。5 .退热剂(1)目的：降低患儿体温。(2)方法：口服、肌注、静脉输注。(3)不良反应：表现为上腹部不适，恶心，
33、呕吐等。(4)注意事项：对于有高热惊厥病史或已出现过高热惊厥的小儿，体温超过38C即应服用退热剂。嘱患儿多饮水。同一成分退热药应间隔6小时以上服用，一日不超过4次。【出院指导】1.生活指导出院后预防感染，避免到人多的公共场所。合理安排患儿的生活、学习，保证充分的休息。2 .安全指导保证患儿安全，防止外伤、意外。惊厥发作时将患儿头偏向一侧，避免躁动及惊厥时受伤或坠床，及时清理呕吐物，保持呼吸道通畅。3 .饮食指导保证合理膳食，营养全面均衡。4 .药物治疗按时按量服药，不可自行减药减量。5 .功能恢复指导去除影响患儿情绪的不良因素，创造良好的环境，提供保护性照顾。帮助患儿逐步进行肢体的被动或主动功
34、能锻炼，注意循序渐进，予以鼓励。6 .定期复查定期到医院复查，注意药物的毒副作用，定期检查血常规、肝功能、肾功能。第六节线粒体疾病【疾病概述】线粒体疾病(mitochondrialdisease)是遗传缺损引起线粒体代谢酶缺陷，致使ATP合成障碍、能量来源不足导致的疾病。根据线粒体病变部位不同可分为线粒体肌病和线粒体脑肌病。【临床表现】1.中枢神经系统表现认知障碍、共济失调、偏头痛、脊髓病、运动异常。2 .肌肉病肌无力和骨骼肌溶解等。3 .周围神经病感觉神经病和交感神经病。4 .眼外肌麻痹眼球运动受限或眼睑下垂。5 .视力丧失皮层盲、色素性视网膜病、神经变形病。6 .听力丧失7 .系统性损害身
35、材矮小、糖尿病、心血管系统损伤、胃肠道症状、肝脏衰竭等。【检查指导】1.检查项目肌肉病理、血清乳酸水平测定、基因检查。8 .检查目的及注意事项（1）肌肉病理检查1）目的：肌肉病理检查对协助诊断线粒体疾病的价值很大。2）注意事项：术中要协助患儿固定术肢，嘱患儿如有疼痛、咳嗽等情况时，及时告知医护人员。活检术后避免患肢过度活动及长时间下垂，卧位时将患肢抬高，并进行主动活动，以促进血液循环。活检术后1014日拆线，在此期间要保持伤口敷料清洁干燥。（2）血清乳酸水平测定1）目的：乳酸酸中毒是许多线粒体病的伴随表现，约80%以上的患儿血清乳酸水平增高。2）注意事项：应在空腹及休息状态下采血。采血时，不用
36、止血带，患儿不可用力握拳，如用止血带，应在穿刺后除去止血带2分钟后再抽血。（3）基因检查1）目的：基因检查非常重要，是用以检测突变的常用方法。2）注意事项：采血量为35ml,EDTA抗凝（标准统一管为紫帽管）。外地运输包装方面应避免采血管破碎，无需冷藏。采血管不要反复冻融。不能长时间放置于室温下，除夏季高温时段，一般从采血到送至实验室不要超过三日。【用药指导】1.辅酶Qi（1）目的：激活人体细胞和细胞能量的营养，提高机体免疫力。（2）方法：口服或静脉输注。（3）不良反应：胃部不适、食欲减退、恶心、腹泻、心悸，偶见皮疹。2.B族维生素（1）目的：补充体内必须维生素，参与体内糖、蛋白质和脂肪的代谢
37、。（2）方法：口服、静脉、肌内注射。（3）不良反应1）大剂量服用可出现烦躁、疲倦、食欲减退等。2）偶见皮肤潮红、瘙痒。3）尿液可能呈黄色。（4）注意事项：治疗线粒体病时常需要大剂量服用。9 .能量制剂（1）目的：为供给机体能量。（2）方法：静脉输注。（3）不良反应：头痛、头昏、出冷汗、胸闷、低血压等，偶可见关节酸痛、尊麻疹等。（4）注意事项：静注宜缓慢，以免引起头晕、头痛、胸闷及低血压等。【出院指导】1.注意休息，防止过度疲劳。2 .给予患儿合理膳食，保证营养全面均衡。3 .告知患儿家长所用药物的性质，正确服药的方法，可能出现的不良反应及应急措施等，使患儿治疗正规化。4 .定期复查肝肾功能、血
38、常规等项目。5 .活动受限、有精神症状的患儿要有专人护理，防止自伤和伤人。6 .保持良好精神状态，树立战胜疾病的信心。第七节吉兰巴雷综合征【概述】吉兰巴雷综合征（guillain-baresyndrome,GBS）又称急性感染性多发性神经根神经炎，是小儿时期常见的急性周围神经系统病变的一种疾病。其主要临床特点为急性、对称性、弛缓性肢体瘫痪，伴有周围感觉障碍，病情严重者可引起呼吸肌麻痹而危及生命，好发于学龄前及学龄期小儿。【临床表现】发作前可有持续数日的上呼吸道、胃肠道或其他部位感染史。1.感觉障碍一般较轻，多从四肢末端的麻木、针刺感开始。也可有袜套样感觉减退或消失，以及自发性疼痛，压痛，以前壁
39、肌角和腓肠肌明显。偶可见节段性或传导束性感觉隙碍。2 .运动障碍四肢和躯干肌瘫是本病的最主要症状。一般从下肢开始，逐渐波及躯干、双上肢和脑神经,可从一侧到另一侧。通常在12周内病情发展至高峰。瘫痪一般近端较远端重，肌张力低下。可引起吞咽和发声困难，严重的引起呼吸肌麻痹而危及生命。3 .反射障碍四肢腱反射多是对称性减弱或消失，腹壁、提睾反射多正常。少数患儿可因锥体束受累而出现病理反射征。4 .自主神经功能障碍初期或恢复期常有多汗、汗臭味较浓，可能是交感神经受刺激的结果。少数患儿初期可有短期尿潴留，因支配膀胱的自主神经功能暂时失调或支配外括约肌的脊神经受损所致；便秘；部分患儿可出现血压不稳、心动过
40、速和心电图异常等。5 .脑神经症状半数患儿有脑神经损害，以舌、咽、迷走神经和一侧或两侧面神经的外周瘫痪多见。其次为动眼神经、滑车神经、展神经。偶见视乳头水肿，可能为视神经本身炎症改变或脑水肿所致，也可能和脑脊液蛋白的显著增高，阻塞蛛网膜绒毛、影响脑脊液吸收有关。【检查指导】1.检查项目脑脊液检查、神经传导功能测试。6 .检查目的及注意事项（1）脑脊液检查7 ）目的：急性期脑脊液蛋白增高，但白细胞计数和其他值均正常，出现所谓的蛋白-细胞分离现象。2）注意事项：脑脊液采集后应在1小时内进行计数，如搁置过久，细胞破坏，或沉淀与纤维蛋白凝成块，可导致计数不准。穿刺损伤血管，导致血性脑脊液，此时细胞总数
41、计数已无意义，白细胞计数亦须校正才有临床价值。腰椎穿刺前嘱患儿禁食46小时并排空大小便。不能配合检查的患儿给予镇静剂。严格无菌操作，穿刺时避免引起微血管损伤；穿刺时如患儿出现呼吸、脉搏、面色苍白等异常改变时，应立即停止操作。术后去枕仰卧46小时，可避免术后低颅压性头痛；6小时后缓慢起床，防止直立性低血压。腰穿处禁沾水，防止穿刺部位感染。（2）神经传导功能测试1）目的：约85%以上的患儿可被检测到周围神经传导功能异常。2）注意事项：测定神经传导速度时，保持电极固定良好，防止压迫性移动导致的距离改变而引起的误差。刺激点应正确置于运动点上，检查时应防止位置移动。【用药指导】1.激素治疗（1）目的：消
42、除神经组织和细胞水肿。（2）方法：静脉输注、口服。（3）不良反应：诱发和加重感染；肌萎缩和骨质疏松；类皮质醇功能亢进。（4）注意事项：严格按照公斤体重计算药量，口服激素应按时按量，不可突然停药或减药。2.免疫球蛋白（1）目的：通过免疫调节缓解症状。（2）方法：静脉输注。（3）不良反应：偶可发生过敏反应，可出现尊麻疹、喉头水肿，严重者可发生过敏性休克。（4）注意事项：本品应用一次输注完毕（未用完部分应废弃），不得分次或第二人输注。若溶液出现混浊、冰冻、异物、絮状物及摇不散的沉淀时，均不可使用。本品应严格单独输注，不宜与其他药物或溶液混合。糖尿病患儿、有严重酸碱代谢紊乱者应慎用。本品仅供静脉输注用
43、。输注过程中如发现有不适反应，应立即停止输注，并给予相应处理。【出院指导】1.合理膳食，保证患儿营养供给；指导患儿家长为患儿翻身、更换体位，预防压疮。2 .给予心理支持患儿看到自己四肢瘫痪，生活不能自理，感到焦虑、无助、绝望，应给予安抚。要调动患儿及其家属的主观能动性，树立战胜疾病的信心。3 .提高对疾病的认识了解本病的发病机制及原因，知晓药物的服用方法及相应不良反应。4 .功能锻炼鼓励患儿在床上做肢体功能训练，增加全身肌肉力量，促进血液循环，克服依赖心理，多做一些力所能及的事。第八节多发性硬化【概述】多发性硬化（multiplesderosis,MS）是一种中枢神经系统炎症脱髓鞘性疾病，以中
44、枢神经系统内多发的白质炎症、髓鞘脱失和胶质瘢痕（硬化斑）为主要特征的自身免疫性疾病。症状和体征的空间多发性与病程的时间多发性是MS的主要临床特点，病程呈现缓解与复发循环交替。【临床表现】1.感觉症状表现为感觉缺失或异常感觉（如麻木或疼痛）。5 .运动症状常表现为无力或痉挛，无力常伴有麻木，痉挛常出现在发作性病情加重后的恢复期。6 .共济失调。7 .视觉障碍球后疼痛或眼球运动疼痛常见。8 .膀胱直肠功能障碍表现为尿频、尿急或尿潴留等症状。9 .认知功能障碍在病程中逐渐出现，可影响注意力、反应速度及视觉空间技能等，儿童可表现为学习困难、疲劳。10 癫痫发作可在病程晚期出现。【检查指导】1.检查项目
45、脑脊液检查、头颅影像学检查。11 检查目的及注意事项（1）脑脊液检查1）目的：90%的多发性硬化患儿的脑脊液中IgG/Alb比值大于或等于0.24。2）注意事项：脑脊液采集后应在1小时内进行计数，如搁置过久，细胞破坏，或沉淀与纤维蛋白凝成块，可导致计数不准。穿刺损伤血管，导致血性脑脊液，此时细胞总数计数已无意义，白细胞计数亦须校正才有临床价值。腰椎穿刺前嘱患儿禁食46小时并排空大小便。不能配合检查的患儿给予镇静剂。严格无菌操作，穿刺时避免引起微血管损伤；穿刺时如患者出现呼吸、脉搏、面色苍白等异常改变时，应立即停止操作。术后去枕仰卧46小时，可避免术后低颅压性头痛；6小时后缓慢起床，防止直立性低
46、血压。腰穿处禁沾水，防止穿刺部位感染。（2）头颅影像学检查1）目的：查看是否有具体病灶。2）注意事项：根据患儿情况，给予剥夺唾眠，告知患儿家属剥夺唾眠的重要性，并严格执行。检查时应保持患儿心情平静，尽量保持身体各部位静止不动。不能配合检查、较小、躁动的患儿应携带镇静剂。检查前摘下一切金属物品。应由家属陪同检查。镇静后的患儿由家长送回病房，保证患儿安全，注意保暖。【用药指导】1.激素（1）目的：激素是多发性硬化急性发作和复发的主要治疗药物，具有免疫调节、抗炎、保护血脑屏障等作用。（2）方法：静脉输注、口服。（3）不良反应：水钠潴留，血压升高，血糖升高，可引起精神兴奋，烦躁失眠。（4）注意事项：在治疗过程中密切观察患儿病情变化，定时监测电解质,常规补钾，注意观察大便的性状及颜色，定期检查大便潜血。2.免疫球蛋白治疗（1）目的：通过免疫调节缓解症状。（2）方法：静脉输注。（3）不良反应：偶可发生过敏反应，可出现尊麻疹、喉头水肿，严重者可发生过敏性休克。（4）注意事项：本品应用一次输注完毕（未用完部分应废弃），不得分次或第二人输注。若溶液出现混浊、冰冻、异物、絮状物及摇不散的沉淀时，均不可使用。本品应严格单独输注，不宜与其他药物或溶液混合。糖尿病患儿、有严重酸碱代谢紊乱者应慎用。本品仅供静脉输注用。输注过程中如发现有不适反应，应立即停止输注，并给予相应处理。【出
