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1、,心脏直视手术后心律失常,重庆医科大学儿童医院 余更生,在过去的三十年中，先天性心脏病修补手术的效果及术后生存率有了很大的提高。目前人们更为关心的是术后远期的并发症，特别是术后晚期心律失常、猝死及二者的关系。,先天性心脏病术后合并心律失常可能的原因手术直接损伤手术造成的血流动力学变化术前已存在的心律失常,1.膜部缺损 单膜部缺损 嵴下型 后下缘通过 隔瓣后型 2.干下型(漏斗部缺损）嵴上型 嵴内型3.肌部缺损 前上缘通过,VSD的分型,希氏束,先天性心脏病术后常见的心律失常窦房结功能异常完全性房室阻滞心房扑动/心房内折返性心动过速/“切口”折返性房性心动过速希氏束性心动过速室性心律失常,窦房结
2、功能异常,手术损伤窦房结或窦房结动脉，常见于Mustard手术Fontan手术房间隔缺损修补术肺静脉畸形引流矫正术,Mustard或Senning术后猝死，起搏器植入情况,术后起搏器植入绝对指征症状性心动过缓：乏力，头晕，晕厥前兆或晕厥术后起搏器植入相对指征（尚有争议）睡眠或安静状态下无症状性心动过缓或窦性停搏,窦性心动过缓伴缓慢的交界性逸搏心律可能是发生心房扑动的前兆,Fontan术后8小时,术后10日,交界性逸搏,SND、AVB、AVB治疗：临时起搏器(AAI、VVI、DDD)激素 护心通 异丙 AVB4W安装永久起搏器,完全性房室阻滞,尽管近年来许多研究人员对各种先天性心脏病传导径路进行
3、了大量研究，因传导系统在术中受损而导致完全性房室阻滞仍为儿童植入永久性起搏器的主要原因。,术后完全性房室阻滞植入起搏器指征手术导致的完全性房室阻滞预后难以预测。如术中发现完全性房室阻滞，应随即安装心外膜电极用于起搏。临时心外膜起搏可持续应用23周；完全性房室阻滞持续存在，是植入起搏器的绝对指征。,心房扑动,为心房内折返性心动过速（IART），常归类于房扑，亦称“切口”折返性房性心动过速，是多种类型先心病术后常见的心律失常，抗心律失常药物常无效，是导致术后晚期发病和死亡的最常见原因。,心房扑动多发生于心房手术后房间隔缺损修补术心内膜垫缺损修补术Mustard或Senning手术,Mustard或
4、Senning术后房扑发生率,Fontan术后房扑发生率,诱发IART的因素较为复杂，可能有心房切口瘢痕，长缝合伤口或心包炎；心腔扩张和压力增高，导致心房壁张力增大；伴随潜在先天损害的心房结构异常；心脏传导系统损伤，窦房结功能不良伴心动过缓。,3岁患儿房室间隔缺损修补术后4天,腺苷阻断房室结传导后显示为房扑,Fontan术后房扑2:1下传,折返环路径同为心房内折返，由于心房切口所致折返所经峡部位置有所变异，使用常规的普通房扑标测方法标测非常困难，很难找到折返环的确切位置，或不能找到关键薄弱部位。,A.心脏结构正常B.VSD修补术后C.TOF 术后D.E.F.Fontan 术后,先心病术后“切口
5、”折返性房性心动过速心房内折返环路径,先心术后房扑成功消融靶点,房扑与猝死,房扑与猝死之间关系不十分明确，但多数患者猝死的原因主要为房扑；发生房扑的高峰术后早期和术后15年；猝死可发生于术后任何时期，高峰是术后前3年；对Mustard和Senning手术后1251人随访，随访总时间9690年，猝死77人，猝死发生率6.16%；房扑的发生使猝死的发生率增加了4.7%。,希氏束性心动过速JET,为发生于儿童心脏术后早期的持续性快速且常为致死性的心律失常。病因可能为希氏束受到损伤；心脏组织病理学检查发现缝线周围片状出血灶渗透到束支组织；损伤为可逆性。若患儿存活，术后310天转为窦律。,心电图特征QR
6、S波群形态与窦律时相同；房室分离，心房率慢于心室率；心室率规则，当窦房结夺获心室时则扰乱规则的心室率；可存在室房逆传。,希氏束性心动过速,12岁患儿Mustard术后希氏束性心动过速。AE为临时心房电极导联，显示心房独立电活动。窦房结夺获使心室率变得不规则（第3、8个搏动）。,治疗治疗困难。地高辛、普萘洛尔无明显疗效，维拉帕米具有进一步加快心率的危险，超速起搏及直流电复律无效；普罗帕酮有明显疗效：0.2mg/kg，每1015分钟给药一次，最多用药10次，然后以0.004 0.007mg/kgmin维持；胺碘酮50%有效；低温法：使体温降至3233C，导致心率减慢；心肌保护营养药。,总结 低温疗
7、法(3436)洋地黄 腺苷 普鲁卡因酰胺 首剂：510mg/kg+NS10ml缓推 维持：3060ug/kg/min,室性心律失常,多见于法洛四联症术后晚期；其发生与手术密切相关；术后心律失常的起源处多为补片处及心室切口处；局部纤维化组织成为导致致死性室性心律失常的回路。,发生室性心律失常及猝死的高危人群手术不满意者；持续性右心室高压者；心室功能受损者；多次手术的病人。,无症状性室性心律失常室性心律失常发生率与检测手段有关,常规体表心电图 10%,运动试验 20%,Holter 45%,对无症状性室性心律失常的重要性观点不一Garson：手术 室性心律失常 猝死；结论：应予治疗综合1980年以来14篇报道：随访3006人，平均随访514年 室性心律失常发生率 45%猝死发生率 1/698 结论：室性心律失常对猝死的预测价值不大，无须特殊治疗。,症状性室性心律失常全面检查：Holter、运动试验、有创性电生理检查、心血管造影，评价血流动力学状态：残留右室流出道狭窄应行手术矫正；不能接受手术者应予以药物治疗：I类及III类抗心律失常药有效。,谢谢,
