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1、第六节 新生儿肺透明膜病Hyaline Membrane Disease,HMD,韦 红 重庆医科大学附属儿童医院,定义病因和病理生理临床表现实验室检查,内容要点,X线检查诊断和鉴别诊断治疗预防,定义 新生儿肺透明膜病:又称新生儿呼吸窘迫综合征,是由肺表面活性物质缺乏所致，生后不久即出现进行性加重的呼吸困难和呼吸衰竭，病理以出现嗜伊红透明膜和肺不张为特征的疾病。,病因和病理生理肺表面活性物质(PS)缺乏 1.PS的成分和作用机制PS由肺泡II型上皮细胞合成，储存在板层小体中，分泌至肺泡PS主要成分是磷脂(约占90)，以二棕榈酰卵磷脂（DPPC）为主在降低表面张力中起主要作用,La Place定
2、律对肺泡稳定性的作用：A.正常肺泡；B.PS缺乏时肺泡，半径小的肺泡表面张力大于半径大的肺泡，气体由小肺泡进入大肺泡,2.PS缺乏的原因 早产 糖尿病母亲婴儿 宫内窘迫和出生时窒息,PS缺乏时发生以下变化:表面活性物质缺乏肺表面张力增高肺不张、肺通气不良缺氧、酸中毒肺血管痉挛动脉导管及卵圆孔开放肺泡壁、毛细血管渗透性增加纤维蛋白沉着透明膜形成缺氧、酸中毒更加严重，造成恶性循环。,病因和病理生理,HMD肺组织病理切片,肺透明膜形成,症状 呼吸窘迫出生时多正常生后26h出现（严重者生后即刻）呼吸急促（60次/分）呼气呻吟进行性加重12h后出现，一般不考虑本病,临床表现,体 征青紫鼻扇三凹征胸廓塌陷
3、呼吸音减弱、细湿啰音,临床表现,病程进展2、3天病情最重3天后病情明显好转3天后PS的合成和分泌自然增加恢复期可能会有动脉导管开发心力衰竭,临床表现,实验室检查,泡沫试验 卵磷脂/鞘磷脂（L/S）值血气分析彩色Doppler超声检查,X线检查,是目前确诊RDS的最佳手段。起病数小时有特征性表现。毛玻璃样改变支气管充气征白肺,X线检查通常分为四级：级 全肺呈细小颗粒网状阴影，心影清楚，支气管充气征不明显 级 全肺可见较大密集的颗粒网状阴影，透明度减弱，两侧膈肌 位置抬高，位于第7后肋以上，支气管充气征 级 全肺透亮度丧失，呈毛玻璃样，横膈及心界部分模糊，支气 管充气征明显 级 肺野全部一致性密度
4、增高，完全变白，呈所谓“白肺”，心影 看不清，支气管充气征不明显,X线检查,双肺呈普遍性透明度降低可见弥漫性均匀一致的细颗粒网状影,RDS胸片,肺野颗粒状阴影和支气管充气征,RDS胸片,白肺,RDS胸片,早产儿多见，发病率与胎龄呈反比呼吸困难出现早，呈进行性加重呼吸音低，心音低，常有收缩期杂音血气分析提示严重的呼吸衰竭影像学检查表现为特征性改变,诊 断,湿肺B组溶血性链球菌肺炎膈疝,鉴别诊断,湿肺胸片,生后2小时见双肺细颗粒影，右肺更明显,24小时后以上改变消失，肺野正常,B组溶血性链球菌肺炎胸片,肺部表现与RDS不易区分,膈疝胸片,左侧胸腔内可见充气的胃泡和肠管影,治疗,治疗目的保证通气及换气功能，等待自身PS产生,1.一般治疗保温监测液体和营养供应纠正酸中毒抗生素,持续气道正压(CPAP)常频机械通气(CMV)高频振荡通气（HFOV）一氧化氮（NO）吸入,2.辅助通气,3.PS替代治疗,几种不同类型的表面活性物质制剂,给药途径：气管内注入,PS治疗前 PS治疗后,PS治疗前后的胸片比较,4.关闭PDA限制入液量药物:吲哚美辛,布洛芬手术结扎,预 防,预防早产促进胎肺成熟PS,
