营养及营养障碍性疾病.ppt

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1、儿科学,临床一系,1、完成学业所需教学安排2、临床重点课 考试课3、今后工作全科医学，社区服务4、毕业后继续教育必考内容5、自身所需父母必读,一、为什么要学儿科学？,结合基础课、内科等其它临床课 抓住儿科特点 儿科基础与临床的关系 年龄与发病 喂养与疾病 营养与疾病 正确看待儿科学的难和易 勤于思考 及时归纳 总结提高,二、怎样学好儿科学？,儿科学范围与特点,第一章第一节,工作性质：发育儿科学、预防儿科学、临床儿科学年龄划分：围生医学、新生儿学、青春医学生物医学生物心理社会细分：儿童保健、遗传代谢内分泌、急救、新生儿、免疫、呼吸、感染消化、血管、神经、肾脏、血液,一、儿科学范围 一切涉及小儿时

2、期健康和卫生的问题。,1、解剖特点 比例变化按规律出现因年龄而异,二、儿科学特点,、生理生化特点,生理生化正常值随年龄变化器官形态结构不断增长生理功能不断完善 供求矛盾,感染新生儿：体温低下较大儿：发热呼吸道感染婴幼儿：支气管肺炎年长儿：大叶性肺炎 VitD缺乏小儿：佝偻病、手足搐搦症成人：骨软化症,3、病理,特异性细胞免疫 体液免疫 非特异性IgM：不能通过胎盘IgG：被动免疫：个月后逐渐消失 主动免疫：67岁达成人水平 IgA：婴幼儿期也缺乏，特别是SIgA,、免疫,惊厥:新生儿:缺氧缺血性脑病 颅内出血 低钙血症 低血糖 婴幼儿:高热惊厥 中枢神经系统感染 婴儿手足搐搦症 3岁:癫痫,、

3、诊断,快速：发展快、治疗快细致：三分治疗、七分护理 哑科支持：疾病生长药物：药动学、药代学不同，剂量、用药特点,、治疗,围生期保健先天遗传病筛查及干预传染性疾病计划与免疫成人病儿童期预防,7、预防,胎儿期:从受孕至胎儿娩出，正常孕期 280天(40周)新生儿期:从胎儿娩出结扎脐带开始至生后28天围产期：妊娠28周至出生后未满7天婴儿期:出生到未满1岁，又称乳儿期,第二章第一节 小儿年龄分期,幼儿期:满1岁到未满3岁学龄前期:3岁后（第4年）到入学前（67岁）学龄期:从入小学起（67岁）到青春期之前（1112岁）青春期:女孩 11-12岁至17-18岁 男孩 13-14岁至18-20岁,各期特点

4、：,机体基本特点：处于生长发育的动态变化过程中。生长：各器官系统和整体的长大。发育；指细胞、组织、器官等功能的成熟。,第二章第二节 小儿生长发育,1、一般规律 头尾规律 由近到远 由初级到高级 由简单到复杂 由粗到细2、生长发育是一连续过程3、各器官系统发育不平衡4、个体差异,一、生长发育规律,二、影响生长发育的影响因素 遗传 性别 营养 生活环境 疾病,一）体重 是反映小儿营养状况最易获得的灵敏指标，也是用药及液体疗法的客观依据。正常小儿平均为3.33.2Kg1-6个月：体重=出生体重（Kg）+月龄*0.7（Kg）7-12个月：体重=6(Kg)+月龄*0.25（Kg）2-青春期前：体重=年龄

5、*2（Kg）+83月2倍 1岁3倍 2岁4倍,三、体格生长常用指标及测量方法,平均身长正常新生儿出生约为50CM 1岁时约为75CM 2岁时约为85CM 2-10岁身高（CM）=年龄*7+70（CM）坐高：由头顶至坐骨结节的长度 上部量：头顶至耻骨联合上缘 下部量：耻骨联合上缘至足底,二）身长（高）,出生时头围相对较大 大头娃娃新生儿：34CM 6个月：44CM1岁：46CM 2岁：48CM 过大:脑积水 过小:脑发育不全,三）头围,四）胸围 出生：32CM 出生 1-1.5岁 1.5岁 头围胸围 头围=胸围 头围胸围,五)上臂围 良好：13.5CM 中等:12.513.5CM 不良:12.5

6、CM六)指距 正常指距略小于身长七)具体指标测量方法,一）颅骨 头围测量 囟门大小 骨缝闭合情况前囟：测量以对边中点连线为准 出生1.5-2CM，6个月最大，1-1.5岁闭合囟门闭合过早:小头畸形 过晚:佝偻病、呆小病、脑积水前囟饱满：颅内压增高 凹陷：脱水,四、骨骼和牙齿的生长发育,二）脊柱 微后凸颈曲胸曲腰曲 新生儿 抬头 坐 走 人类进化三）骨化中心 判断骨骼发育情况 左手X线片 测骨龄 1-9岁腕部骨化中心数约等于年龄+1 头钩三月舟,大小多角豆+尺桡 10个四）牙齿 乳牙：生后-8个月开始萌出 2-2.5岁出齐 共20只 恒牙：6-7岁换，17-30岁出齐 共28-32只,一）神经系

7、统发育 1)发育最早 2)出生脑沟回已形成 神经细胞不再增加 3)3岁脑细胞分化基本完成，8岁与成人近 4)4岁神经髓鞘形成 5)小儿脊髓相对比成人长,六、小儿神经精神发育及评价,二）感知发育 1)视 新生儿已有 2)听 生后3-7日新生儿已有 3)味 新生儿已有，早产儿有味觉反应，生后4-5月即很敏感 4)嗅 生后已发育 5)皮肤 不能定位 三）运动发育规律：不协调协调，泛化集中，粗精细。,平衡与大动作:4握10捏周乱划,3会筷子解衣服。细动作 二抬四翻六会坐，七滚八爬周会走。,四）语言发育 新生儿 哭；2-4月 伊呀；6-7月 单音；8月 双音；周岁 叫人；1.5-2岁 词组;3-4岁 唱

8、歌;5-6岁 讲故事。五)神经反射发育终生存在:角膜反射,吞咽反射,瞳孔对光反射。一过性存在:吸吮反射,握持反射,拥抱反射。某些病理征:如克氏征、布氏征在小婴儿，巴氏征2岁均可存在。,一、能量的需要,第三章第一节营养物质代谢特点和需要量,1克蛋白质或碳水化合物供能4Kcal，1克脂肪供能9Kcal。,小儿营养代谢特点1、基础代谢2、食物的特殊动力作用3、活动所需4、生长所需5、排泄的消耗 能量需要量 婴儿 110Kcal/Kg.d，每增加3岁减10Kcal/Kg.d,15岁为60Kcal/Kg.d。,1、蛋白质 蛋白质的基本单位是氨基酸，共20种，其中8种为必需氨基酸，婴儿期再加一种组氨酸。需

9、要量人乳2g/kg.d、牛乳3.5g/kg.d,二、营养素的需要,优质蛋白质：富含必需氨基酸，且符合人体需要的比例，能为机体充分吸收。蛋白质互补作用：同时食用几种蛋白质，使所含氨基酸取长补短，提高利用率。生理价：人乳比牛乳高，动蛋白比植物蛋白高，婴幼儿膳食动物蛋白应1/2。,2、脂肪需要量 婴幼儿5g/Kg.d,6岁3g/Kg.d，随年龄增长所占比例下降。3、碳水化合物 是人体最主要的供能物质，足量能节约蛋白。4、水 正常婴儿 100-150ml/Kg.d,1-3岁110ml/Kg.d,以后每3岁减少25ml/Kg.d,成人40-50ml/Kg.d。,5、维生素与矿物质1）脂溶性（A、D、E、

10、K）：可储存于 体内，不需每日供给，过量可中毒。水溶性（B、C）：不能储存于体内，需每日供给，缺乏后症状迅速出现。2）矿物质：对造骨、造血、免疫及内分泌意义重大。6、膳食纤维吸收水份吸附胆酸降低食物中糖的密度,一、母乳喂养一)母乳成分初乳 产后4天内过渡乳 产后5-10天成熟乳 产后11天-9个月晚期乳 10个月以后 初乳特点:量少、色黄、比重高,含较高蛋白质,并含初乳小体及丰富的维生素A和矿物质,脂肪含量较低。,第二节 婴儿的喂养,二）母乳喂养优点1）营养丰富，蛋白质、脂肪、糖比例适当，钙磷等比例适当，富含微量元素。2）易消化、吸收、利用。3）可增加婴儿机体免疫力 含有抗体、乳铁蛋白、巨噬细

11、胞、T淋巴细胞、B淋巴细胞、补体、溶解酶及双歧因子。4）量随小儿生长而增加,温度及泌乳速度适当,可直接喂哺,减少产后出血,推迟月经复潮,利于计划生育。5）增进母婴感情,有利于婴儿心理和社会适应性的发展。,三)哺乳方法1.时间:尽早开乳,正常应生后半小时内 哺乳,按需哺乳,每次哺乳1520分钟2.方法四)断奶 1.一般1岁 2.母乳充足可延至1.5岁 3.患病或炎热夏季可暂缓,五)注意事项1.提高母乳喂养率2.加强乳母营养3.母亲患病不宜哺乳:活动性肺结核,急性肝炎,严重心肾疾病,慢性消耗性疾病,二、混合喂养混合喂养、人工喂养适应症：1、母乳量不足又无法改善2、母亲患病不宜母乳喂养 补授法：母乳

12、喂乳次数不变，每次先 喂母乳，再补其它。代授法：用牛乳或其它代乳品代替一至数次母乳喂养。,三、人工喂养指6个月内婴儿完全用兽乳及其它代乳品喂养。一）牛乳喂养“四多一少”：蛋白质含量多，但以酪蛋白为主，乳凝块大不消化饱和脂肪酸多，溶脂酶少甲型乳糖多有利大肠埃希氏菌生长无机盐多降低胃液酸度各种免疫因子少感染发病率高,1、鲜牛乳1）首选2）蛋白质高，含糖量低，食用时100ML需加糖5-8克3）1个月应加水稀释成1/2-2/32、全脂奶粉 按重量1：8、容积1：4开水配制即成分与鲜牛乳相似。3、蒸发乳 加等量开水即成全脂牛乳。4、酸牛乳 冷却后加乳酸杆菌 或乳酸（枸椽酸)。5、配方奶粉 全脂奶粉经改变

13、成分使之接近人乳。6、甜炼乳 鲜牛乳浓缩再加蔗糖，不宜作婴儿主食。,二)羊乳 营养成分与牛乳相似，含清蛋白比牛乳高，但缺乏叶酸。三）其它代乳品 含碳水化合物高，脂肪、蛋白质不足，所含必需氨基酸也不完善，宜作辅助食品。,四、辅助食品 4个月后的乳儿，当每日摄入奶量达1000ML或每次达200ML，应添加辅食。一）目的（重要性）1、补充乳类营养不足2、为断奶作准备，不致因食物突然改变引起消化功能紊乱3、培养婴儿良好饮食习惯，从授食过渡到自食,二）注意事项（原则）1、根据营养需要及消化能力2、循序渐进，稀-稠，软-硬，少-多，单-多3、在健康、消化功能正常时加新品4、早产儿、佝偻病、贫血、营养不良及

14、早加三）顺序,一日三餐加点心 1、营养素、能量摄入满足生理需要 2、食物性质符合消化功能 3、品种多样化,第三节 一岁后小儿的膳食,定义：是一种慢性营养缺乏症，大多因能量和/或蛋白质不足引起，故亦可称蛋白质-能量营养不良。临床特征：体重下降 进行性消瘦/水肿 皮下脂肪减少 器官功能紊乱,第三章第四节 营养不良,一、病因1、喂养不当2、疾病因素：代谢、消耗增加，消化吸收利用障碍3、先天不足：早产儿、多产、双胎,1、皮下组织减少、肌肉蒌缩、消耗自身组织体重不增，肌肉蒌缩，肌张力2、不能维持正常代谢生长发育迟缓，身高增长慢3、糖原不足、消耗过多低血糖4、人体水分相对增加，细胞外液为多呈低渗性，血清钠

15、5、细胞分解，钾离子逸出细胞内钾血清钾（-）,二、病理生理临床表现,6、脂肪消耗，血清胆固醇肝脂肪浸润及变性7、血清蛋白质细胞外液呈低渗性水肿8、中枢神经系统受累，功能失调烦躁、蒌糜9、胃肠分泌运动功能失调消化吸收腹泻10、免疫功能低下感染11、低体温、低脉搏、低基础代谢率,三、临床表现要点1、生长：体重、身高2、皮下脂肪：腹壁躯干臀部四肢面部3、皮肤4、肌肉、肌张力5、精神6、发育7、肠功能紊乱,四、并发症1、营养不良性贫血 缺铁性常见2、维生素缺乏 缺乏维生素A多见，由于生长发育缓慢，并发严重佝偻病少见。3、其它 免疫功能低下易感染 迁延性腹泻 自发性低血糖五、实验室检查 最具特征性：血清

16、蛋白浓度 酶活性、血清胆固醇、血糖、维生素、矿物质。,六、诊断分型和分度1、体重低下年龄别体重，反映有营养不良。2、生长迟缓年龄别身高，反映过去或长期慢性营养不良。3、消瘦 身高别体重，反映近期、急性营养不良。中度：-2-3SD 重度：-3SD,旧标准：轻度 体重低于正常15-25%，腹壁皮下脂肪厚度m中度 体重低于正常25-40%，腹壁皮下脂肪厚度40%,腹壁皮下脂肪厚度消失,七、预防1、科学育儿：母乳喂养，保证奶量，按时添加辅食。2、积极防治疾病。,八治疗1、消除病因防治急慢性疾病先天性消化道畸形-矫正手术2、调整饮食能量蛋白质供给视程度而定 中重度能量供给40-70 120-140 正常

17、(Kcal/Kg.d)3、促进消化，增加食欲消化酶、维生素、微量元素、苯丙酸诺龙、胰岛素4、支持疗法高营养静滴、血浆/全血。,定义：体内维生素D缺乏，钙磷代谢失常，导致以骨骼改变为特征的一种慢性营养不良性疾病。典型表现：长骨干骺端和骨组织矿化不全,第三章第六节 维生素D缺乏性佝偻病,一、VitD的生理与调节,VitD来源及体内转化 皮肤紫外线照射 食品 母体胎儿运转 肝 肾VitD-25（OH）D3-1，25（OH）D3,促进肠钙磷吸收 促进肾小管对钙磷重吸收 促进成骨细胞增殖破骨细胞分解细胞外液钙磷有利骨盐沉着,DitD功能,VitD代谢调节,1、自身反馈作用2、血钙磷浓度 甲状旁腺、降钙素

18、调节,1，25（OH）2D3 甲状旁腺素（PTH）降钙素（CT）失调 骨矿化受阻 成骨细胞代偿增加 骨样组织堆积 AKP骨骼改变,VitD缺乏 肠道吸收钙、磷减少 血钙降低 甲状旁腺 肾小管重吸收 PTH分泌增加 PTH分泌不足 磷减少 破骨细胞作用加强 血钙不能恢复常 低血磷 骨重吸收增加 手足搐搦症 钙、磷乘积降低 血钙正常或偏低 骨矿化受阻 佝偻病,二、发病机制,三、病因 1、围生期VitD摄入不足 2、日光照射不足：空气污染、地区(冷）、气候（多雾）3、其它：生长速度快 食物钙磷含量不足或比例不适宜 疾病或药物影响：肝胆、胃肠、肾 苯妥英钠、苯巴比妥,四、临床表现1、精神神经症状2、骨

19、骼改变3、肌肉松驰4、生长迟缓5、免疫力低下一）初期（活动早期）多见于夜惊、激惹、烦躁、睡眠不安、枕秃，X线正常或长骨临时钙化带模糊，血钙（-）/稍、血磷、钙磷乘积稍 AKP/BAKP、25-（OH）D3PTH,二）激期1、以上症状加重2、出现骨骼改变3、肌肉松驰4、脑发育受累骨骼改变随年龄不同而异：3-6月 乒乓头 6月 方盒样头、十字头、鞍形头、手足镯 1岁 胸廓畸形：肋串珠、肋膈沟（赫氏沟）肋缘外翻、鸡胸、漏斗胸 会走前后“O”形或“X”形腿 其它 脊柱后凸、侧弯、扁平骨盆,生化、X线改变,血钙稍、血磷明显、钙磷乘积30、AKP/BAKP明显 干骺端临时钙化带模糊或消失，呈毛刷样，并有杯

20、口状改变，骨骺软骨明显增宽，骨骺与干骺端的距离加大，骨质普遍稀疏，密度减低，可有骨干弯曲或骨折。,三）恢复期 经治疗临床症状逐渐减轻或接近消失，精神活泼，肌张力恢复，血钙、磷数天内、AKP1-2月恢复正常，X线表现2-3周后改善。四）后遗症期 多见于3岁以后小儿，仅重度患者遗 留骨骼畸形。,五、诊断病史、症状、体征、血生化、X线。,早期诊断指标：血清25（OH）D3 正常10-80g/L血清1，25（OH）2 D3 正常0.03-0.06g/L分度:轻 轻度骨骼改变 中 典型而明显骨骼改变 重 严重骨骼改变或功能障碍,六、鉴别诊断 一）体征不同：1、粘多糖病：X线 尿粘多糖测定2、软骨发育不良

21、：特殊体态 X线 3、脑积水：,二）病因不同佝偻病 1、低血磷抗维生素D佝偻病 也称家族性，多为性连锁遗传。症状多发生于1岁后，2-3岁后仍有活动性佝偻病表现，血钙（-），血磷尿磷，常规VitD治疗量无效。,2、远端肾小管性酸中毒婴儿期严重佝偻病症状、骨骼改变，VitD疗效不显著，身材矮小，代谢性酸中毒，多尿，碱性尿，除低钙、磷外，血钾低、血氯高。3、VitD依赖性佝偻病 常染色体隐性遗传 型 肾脏1-羟化酶缺陷，高氨基酸尿症 型 靶器官1，25-（OH）2D3受体缺陷，临床严重佝偻病症状伴脱发，低钙、磷，AKP。,4、肾性佝偻病 慢性肾功能障碍致钙磷代谢紊乱。多见于幼儿后期症状逐渐明显。5、

22、肝性佝偻病急性肝炎 先天性肝外胆管缺乏三）其它 脑发育不全、脑瘫。呆小病、软骨营养不良、脑积水。,七、预防及治疗1、围生期：孕妇户外活动，晒太阳 食营养丰富物质 治疗低钙血症，骨软化症 中晚期补充VitD（800IU/日、钙剂2、婴幼儿期：生后2周应用VitD早产儿800IU/天，3月后同足月儿400 IU/天3、儿童期：有症状补，经常易疲劳、两腿酸软、腿痛、关节痛者补。人工喂养、食欲低下、生长过快、婴儿及青春期儿童或有慢性病者可适量补钙。,活动期：1、VitD口服法：每天VitD.2-0.4万IU，连服一个月改预防量。肌注法:重症有并发症或无法口服者一次VitD320-30万IU，3个月后改

23、预防量。2、加强营养 3、户外活动 4、适当补钙剂0.5-1g/次,Bid-Tid*2月,八、治疗,肋骨串珠,手镯、脚镯,方颅,鸡胸,赫氏沟,O型腿（膝内翻）,X型腿（膝外翻）,正常上肢长骨X线,佝偻病上肢长骨X线,正常下肢长骨X线,佝偻病下肢长骨X线,逐渐恢复正常,恢复正常,VitD缺乏而甲状旁腺不能代偿使血清钙降低致神经肌肉兴奋性增高，出现全身惊厥，手足搐搦，喉痉挛。,第一节VitD缺乏性手足搐搦症,发病机理,成骨细胞代偿增生（肥大软骨细胞凋亡）骨样组织堆积（Rickets）,一、临床表现一）症状 在佝偻病症状外出现：惊厥手足搐搦 助产士手 芭蕾舞足 多发6个月 喉痉挛二）体征 除有佝偻病

24、体征外，在不发作时，可引出面神经征，腓反射，陶瑟征。,隐匿型表现,总血Ca 1.71.9mmol/L,陶瑟征 Trousseau sign（+）,腓反射 Peroneal sign（+）,面神经征 Chvosteks sign（+）,反复发作无热惊厥，手足搐搦，喉痉挛，神经兴奋性增高而无其它神经系统体征，总血钙1.88mmol/l(7.5mg/dl),钙离子1.0mmol/l，钙剂、VitD治疗后发作停止。鉴别诊断一）喉痉挛：急性喉炎、先天性喉喘鸣。二）惊厥：低血糖、低镁血症、婴儿痉挛症、原发性甲状腺功能减退及中枢神经系统感染。,二、诊断与鉴别诊断,三、治疗一）急救处理：控制惊厥、喉痉挛。1、氧气吸入，保持呼吸道通畅2、止痉剂：10%水化氯醛 50mg/Kg E 地西泮 im,IV,二)钙剂治疗1、10%葡萄糖酸钙5-10ml+10%GS10-20ml ivgtt，反复惊厥者每日2-3次。2、无惊厥、喉痉挛：10%氯化钙5-10ml/次 tid*3天，再改葡萄糖酸钙、乳酸钙口服三）VitD治疗 万IU。最初几日不宜大剂量，防血钙下降。,谢谢！,