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1、营养性缺铁性贫血Nutritional Iron Deficiency Anemia(IDA),IDA特点,好发于婴幼儿小细胞低色素性贫血血清铁蛋白减少铁剂治疗有效,铁代谢,体内铁含量体内铁总量成年男性50mg/kg成年女性35mg/kg新生儿75mg/kg铁分布功能铁：血红蛋白（64%）、肌红蛋白（3.2%）、含铁酶储存铁：32%，铁蛋白、含铁血黄素,铁代谢,铁来源食物吸收血红素铁：容易吸收（荤）非血红素铁：不易吸收（斋）衰老红细胞铁几乎全部再利用铁吸收部位：十二指肠、空肠上部特点：受机体铁需求调节,早产儿每日2mg/kg，婴幼儿日需1mg/kg，各年龄段每天不超15mg。,TfR,食物对铁
2、吸收的影响有利因素：还原物质如维C、果糖、氨基酸等不利因素：磷酸、草酸，植物纤维、茶/咖啡，牛乳，抗酸药铁排泄随脱落的上皮细胞排出：肠上皮、胆汁、尿、汗青春期后女性月经机体无法调节铁的排泄,铁代谢,铁代谢,胎儿期铁代谢特点:,孕后期3个月获铁最多，足月儿从母体获铁可供生后45个月使用；早产儿从母体获铁较少，易发生缺铁。,婴幼儿期铁代谢特点:,新生儿期溶血、小婴儿生理性贫血小婴儿不易缺铁生长发育快、乳类含铁相对少6个月2岁易缺铁,青春期铁代谢特点:,生长发育再度加速女孩初潮月经紊乱易缺铁性贫血,缺铁病因,储铁不足早产儿、多胎、母孕期缺铁、分娩因素摄入不足未及时添加辅食、慢性腹泻吸收不良铁丢失过多
3、慢性失血：钩虫病、肠息肉、Meckel憩室、牛乳过敏生长发育快婴幼儿期、青春期,缺铁对细胞分裂几无影响，细胞数不少，而血红蛋白降，故呈小细胞低色素贫血,发病机制,发病机制,影响含铁酶活性（细胞功能紊乱）细胞色素C、单胺氧化酶、核糖核苷酸还原酶、醛氧化酶、琥珀酸脱氢酶生物氧化、组织呼吸、神经介质合成分解易疲劳，精神神经症状影响肌红蛋白合成体力减弱,以6个月到2岁发病多见，3月龄以下发病者少见（早产除外）起病缓慢贫血的一般症状容易疲乏、头晕、耳鸣，皮肤粘膜苍白髓外造血表现肝脾肿大非造血系统症状消化系统：食欲减退、异食癖，呕吐腹泻、口腔炎、舌炎神经症状：烦躁不安、萎靡不振、注意力不集中、记忆减退、智
4、力受损心血管症状：心率增快、心脏扩大、甚至心力衰竭免疫力降低、反甲等,临床表现,血象小细胞低色素贫血MCV、MCH、MCHC,实验室检查,实验室检查铁代谢,血清铁蛋白(SF)：降低。敏感，注意炎症、肿瘤、肝病心病的影响红细胞游离原卟啉(FEP)：增高。较敏感，铅中毒、慢性感染、先天性原卟啉增多症时也增高血浆铁含量：IDA期出现异常，也受其它疾病影响血清铁(SI)降总铁结合力(TIBC)增转铁蛋白饱和度(TS)降,缺铁性贫血的诊断,喂养史、临床表现小细胞低色素性贫血铁代谢的检查铁剂治疗有效鉴别诊断：地中海贫血、铁粒幼细胞性贫血、感染性贫血、维生素B6缺乏性贫血积极查找缺铁的原因,初步诊断,确定诊
5、断,一般（支持）治疗饮食，防治感染、心功能不全去除病因输血（浓缩红细胞）缺铁性贫血病情发展缓慢，补铁起效快，一般不需输血适应症：严重贫血并心功能不全、重度贫血并感染、需手术时用法：510ml/kg，缓慢输注，必要时可用利尿药,治疗,补铁治疗口服铁剂：二价铁，元素铁12mg/kg/次，tid，两餐之间服。不宜与浓茶、钙剂、牛乳、抗酸药等同服以免影响吸收维生素C可促铁吸收注射铁剂：总剂量为2.5mg/kg（正常Hb患儿Hb）/1010mg分次注射，每13天注射一次，首次20mg，以后剂量递增，每次不超过5mg/kg（最大量不超过100mg）适应症：胃肠吸收不良、口服有严重反应者副作用：过敏，休克,
6、补铁疗程：血红蛋白正常后再用2个月。,补铁后治疗反应,补铁无效应考虑,网织红细胞：23天升，57天达峰，23周后下降到正常血红蛋白：12周后升，一般34周达正常,用铁剂3周后血象无改善，评估：诊断错误？病因未消除，失铁仍大于补铁？不遵医嘱？假药？,地中海贫血thalassemia,地中海贫血的分布,正常儿童、成人血红蛋白：HbA（22）：95%HbA2（22）：23%HbF（22）：2%以下,珠蛋白链生成障碍：HbA2（22）HbF（22）珠蛋白链生成障碍：Hb Barts（4）HbH（4）,病因和发病机制：,基因异常,异常血红蛋白或肽链沉积,RBC破坏,贫血,珠蛋白链合成障碍,珠蛋白链、,地
7、贫主要为点突变，少数为基因缺失0：基因缺失或点突变，链合成完全受抑制+：某些点突变，链合成部分受抑制重型：纯合子（0/0、+/+）、双重杂合子（0/+）轻型：杂合子（/0、/+）中间型：某些双重杂合子和纯合子地贫绝大多数为基因缺失，少数为点突变每对染色体有4个基因重型：0 0/0 0中间型：0 0/0 轻型：0 0/、0/0静止型：0/,临床表现地贫,重型地贫/Cooley贫血骨髓无效造血、增生：地贫面容红细胞破坏：肝脾肿大铁沉积导致的器官损伤：心、肝、胰、腺垂体等实验室检查：小细胞低色素性贫血，异形、靶形红细胞红细胞渗透脆性明显减低HbF明显增高轻型地贫无或轻度贫血特点：红细胞形态改变、Hb
8、A2增多（3.5%6%）、HbF常正常中间型地贫中度贫血,临床表现地贫,静止型：出生时HbBarts含量1%2%，3个月后消失。RBC形态正常；无贫血。轻型：出生时HbBarts含量3.4%14%，6个月后消失。RBC形态轻度改变；无贫血。中间型：（HbH病）出生时HbBarts含量约25%，少量HbH；此后HbH渐增至2.4%44%。红细胞脆性减低；包涵体生成试验阳性。婴儿期后出现贫血、肝脾大症状。重型：HbBarts胎儿水肿综合征,地中海贫血的诊断,家族史、籍贯肝脾、地贫面容实验室检查：红细胞形态、渗透脆性、Hb分析基因分析鉴别诊断：缺铁性贫血遗传性球形红细胞增多症,主要治疗措施,输血（浓缩红细胞）低量输血：只在贫血严重时才输血，使Hb维持在6070g/L，目的是维持生存。高量输血：目前有条件者首选，反复输血使输血前Hb维持在约100g/L以上，维持患儿的正常生长发育和日常活动，并可减少铁的沉积，年幼时开始还可避免骨骼畸形,除铁去铁胺时机：2岁/输红细胞1020次/SF1000ug/L用法:2550mg/kg.d，每周5天，长期使用,主要治疗措施,脾切除HbH病5岁以后防治感染造血干细胞移植骨髓移植基因调节药物羟基脲,
