贫血的实验室诊断.ppt

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1、贫血的实验诊断,安徽省立医院 检验科 贺学姣,一、贫血概述,红细胞的生成红细胞的破坏无效造血髓外造血,（一）红细胞的生成,多能造血干细胞 成熟红细胞 见图所需原料：蛋白质、铁、维生素B12和叶酸等调节因素 下一张,Normoblasts,Pronormoblast,（二）红细胞的破坏,每日生理性破坏占总量的0.8%-1%，在单核-吞噬细胞系统中或在微血管内破坏。,（三）无效造血,在骨髓内红细胞系分裂成熟的过程中，由于某种原因使其在成熟和进入外周循环之前就被破坏、死亡，又称无效性红细胞生成、原位溶血。,（四）髓外造血,急、慢性失血、贫血时，髓外器官（肝、脾、淋巴结）执行代偿性造血功能。,二、贫血

2、的概念和分类,（一）贫血的概念 由多种原因引起的外周血中红细胞计数（RBC)、血红蛋白含量(Hb)或红细胞比容（Hct）低于正常参考范围下限的一种病理状态或综合征。,（二）贫血的分类,1.根据红细胞形态学分类MCV=Hct/RBC(fl)正常值：82-95flMCH=Hb/RBC(pg)正常值：27-31pgMCHC=Hb/Hct(%)正常值：32%-36%,贫血的形态学分类,类型 MCV(fl)MCH(pg)MCHC(%)病因 大细胞性贫血 95 31 32-36 巨幼贫等 正常细胞性贫血 82-95 27-31 32-36 再障等 小细胞低色素性 80 27 32 缺铁贫等 贫血 单纯小细

3、胞性 80 27 32-36 慢性感染、贫血 炎症等,正常红细胞normal erythrocyte,red cell observed under electric microscope,红细胞形态改变,泪滴形红细胞 红细胞形态如梨形或水滴形，见于各种增生性贫血及骨髓纤维化，以及地中海贫血、脾功能亢进或 肾病等,裂红细胞 指红细胞碎片，包括盔形红细胞等，多见于弥散性血管内凝血、微血管病性溶血性贫血和心源性溶血性贫血等红细胞破碎综合症；其它常见于化学中毒、肾功能衰竭、血栓性血小板减少性紫癜。,结构异常,2.按RDW和MCV分类(Bassman分型),RDW：红细胞体积分布宽度，反映红细胞大小均

4、一程度。正常值：11.5%-14.5%,根据MCV和RDW确定贫血类型,RDW MCV 正常 增加（大细胞）降低（小细胞）正常 急性失血、MDS 轻型海洋性贫血 尿毒症、遗球、肝病 酶缺陷性溶贫 增加 缺铁早期、MF、巨幼贫 缺铁贫 免疫性溶贫 MDS化疗后,3.病因学分类,造血干细胞 受损 造血微环境（AA）破坏 红系祖细胞 骨髓肿瘤、纤维化（骨髓病性贫血）Epo生成减少（肾性贫血）原红 核（DNA）叶酸、VitB12（巨幼细胞性贫血）早幼红 复制 阻断 中幼红 抗肿瘤药物 晚幼红 质 Fe、卟啉（缺铁性贫血）网织红细胞 红细胞（膜、酶、Hb、形态异常）成熟红细胞 溶血,（1）红细胞生成减少

5、骨髓干细胞损伤或异常：AA、纯红再障、MDS骨髓被异常组织侵害：白血病、骨髓瘤、转移瘤、MF、恶组细胞成熟障碍：DNA合成障碍-巨幼贫 Hb合成障碍-缺铁贫、慢性疾病性贫血、珠蛋白生成障碍性贫血、铁粒幼细胞贫血,（2）红细胞破坏增加,红细胞内部因素：膜、酶、蛋白缺陷所致（多为先天性/遗传性）红细胞外部因素：药物、感染、免疫、机械因素,（3）失血,急性：24h48h内失血8001000ml慢性：溃疡、月经紊乱等 下一张,*4.骨髓增生程度,骨髓增生 贫血 增生性贫血 缺铁贫、溶贫、失血性贫血（幼红细胞20%）增生低下性贫血 再障、纯红再障（幼红细胞10%）骨髓成熟障碍 巨幼贫（核发育障碍）、（无

6、效生成）慢性疾病性贫血、珠蛋白生成障碍 性贫血（Hb合成障碍）、铁粒幼细胞贫血（Hb合成障碍）、骨髓增生异常综合征（核发育及Hb合成均有障碍）,*5.按转铁蛋白受体（sTfR）、铁蛋白（SF）和网织红细胞计数（reti）分类,贫血类型 sTfR SF reti缺铁性贫血 增高 降低 正常增生障碍性贫血 降低 增高 降低无效应生成性贫血 增高 增高 正常溶血性贫血 增高 增高 增高,三、贫血的检查,（一）贫血的确定 RBC(1012/L)Hb(g/L)Hct 成年男性 4.04.5 120 0.4 成年女性 3.54.0 110 0.35 孕妇 100,（二）贫血程度的判定,分度 Hb含量 症状

7、 轻度：91g/L正常值下限 症状轻微中度：61g/L90g/L 活动后心悸、气促重度：31g/L60g/L 休息时也有心悸、气促极重度：30g/L 常合并贫血性心脏病,（三）确定贫血类型,1.RBC、Hb、Hct或MCV、RDW2.观察红细胞形态：大小、异形性、分布等,（四）确定贫血病因,1.询问病史，体检2.血象、骨髓象检查3.特殊检查：铁代谢测定、血细胞、祖细胞培养等4.非血液系统疾病检查：肝肾功能、肿瘤排除（CT、磁共振等）,常见原因,慢性病性贫血 30-45%缺铁 15-30%失血后贫血 5-10%B12/叶酸 5-10%慢性白血病或淋巴瘤 5%MDS 5%找不到原因的贫血 15-2

8、5%,三.常见几类贫血的诊断与鉴别诊断,1,缺铁性贫血（IDA),2,溶血性贫血(HA),3,巨幼细胞贫血(MegA）,4,再生障碍性贫血(AA),(一）缺铁性贫血（IDA),概念：是由于体内储存铁消耗殆尽，不能满足正常红细胞生成的需要而发生的贫血。,临床分期,根据缺铁病程，可将缺铁性贫血分为三期 1、铁减少期：缺铁隐匿期 2、无贫血的缺铁期：隐匿性缺铁 3、缺铁性贫血期,临床表现,贫血的一般表现特殊表现 皮肤、粘膜、神经、精神系统症状、感染率升高、细胞免疫功能下降、生长发育迟缓,实验室检查,一、血象小细胞低色素性贫血（MCV80fl,MCHC32%）红细胞染色浅淡，中心淡染区扩大网织红细胞正

9、常或轻度增多白细胞正常或轻度减少,IDA血象,IDA血象,二、骨髓象 1.增生活跃 2.幼红细胞增多，中幼红和晚幼红比例增高，染色质颗粒致密，胞浆少,“老核幼浆”3.粒系、巨核系多正常 4.铁染色：铁粒幼细胞极少或消失，细胞外铁缺少,IDA骨髓象,IDA骨髓象,细胞外铁消失,细胞内铁减少,缺铁性贫血诊断要点,诊断要点,1,小细胞、低色素性贫血,2,骨髓红细胞系统增生活跃,3,铁染色,（二）溶血性贫血(HA),定义：是由于各种原因使红细胞寿命缩短，破坏加速，超过骨髓造血代偿能力所致的一类贫血。分类：红细胞内在缺陷所致的溶血性贫血。（一）红细胞膜的缺陷。（二）血红蛋白结构或生成缺陷。（三）红细胞酶

10、的缺陷。红细胞外在缺陷所致的溶血性贫血。,血象,正细胞正色素性贫血血涂片中易见嗜多色红细胞及幼红细胞，由红细胞膜缺陷所致者可见小球形、椭圆形、口形红细胞等网织红细胞计数明显增高10%白细胞计数常增多，可见中性粒细胞核左移现象血小板计数可呈反应性增多,幼红细胞,网织红细胞,骨髓象,增生明显活跃，粒红比值明显减低或倒置。幼红细胞显著增生，常50%，以中幼红细胞为主，其他阶段也相应增多，易见核分裂象。粒系相对减低，各阶段百分率及形态大致正常。巨核系大致正常,增生明显活跃,HA的诊断与鉴别诊断,溶血性贫血的诊断可分成两步：首先明确有无溶血，应寻找红细胞破坏增加的证据；查明溶血的原因，则须经过病史、症状

11、、体征以及实验室等资料的综合分析来作判断,溶血性贫血的诊断要点,诊断要点,1,2,3,4,5,红细胞、血红蛋白呈平行下降,红细胞形态和结构异常,网织红增高,常伴有脾大,骨髓红细胞系统显著增生,（三）巨幼细胞贫血(megaloblastic anemia MegA),定义：由于VitB12和（或）叶酸缺乏导致DNA合成障碍，使细胞核发育障碍所致的一类贫血。,临床表现,贫血貌。可有黄疸，常有舌炎、消化不良、腹胀、腹泄或食欲不振等消化道症状，半数以上患者有神经、精神症状，如手足麻木，体位感觉障碍，运动失调，精神抑郁等,实验室检查,1.血象：大细胞性贫血（Hb、RBC、MCV、MCH）红细胞内常伴有卡

12、波环、豪杰小体白细胞正常或减低，中性粒细胞核右移血小板正常或减低，可见巨大血小板网织红细胞增多或正常,2.：增生活跃或明显活跃。红系：增生显著。巨幼红（幼核老浆）取代正常形态的幼红细胞20%。可见核畸形、碎裂、多核。原巨、早巨增多。粒系：相对降低。中性粒细胞自中幼阶段后巨幼变。巨幼杆多见。巨核系：正常或减低。巨核胞体大，分叶多淋巴系：无变化单核系：可见巨幼变。,化学染色:PAS(-),生化：1）叶酸测定 2）VitB12测定 3）诊断性治疗试验。,巨幼细胞贫血诊断要点,诊断要点,1,大细胞性贫血,2,骨髓细胞巨幼样变，中性分叶核可见过分叶现象,3,叶酸、维生素B12缺乏,4,试验性治疗有效,巨

13、幼贫与MDS的鉴别诊断,病史及临床表现形态学细胞化学染色：PAS、NAP实验性治疗,（四）再生障碍性贫血(AA),定义:是一组因化学、物理、生物因素及不明原因所致造血功能衰竭的综合症。临床表现有贫血、出血及感染，一般无肝、脾、淋巴结肿大。分型：急性AA 慢性AA,临床表现,进行性贫血、出血及感染和发热肝、脾、淋巴结一般无肿大临床类型 急性再障 慢性再障,实验室检查,1.血象：全血细胞减少，红细胞正常形态白细胞淋巴细胞相对血小板网织红 急性再障：网织红15109/L白细胞0.5109/L血小板20109/L 慢性再障：偏高,血象,网织红细胞减少,2.BM象：造血细胞，脂肪 AAA：多部位穿刺增生

14、减低或极度减低。造血细胞明显减少，以成熟细胞为主，巨核缺如。非造血细胞（网状细胞、纤维细胞、组织嗜碱细胞等）比例增高 骨髓小粒中造血细胞被非造血细胞取代。,CAA:向心性发展，不同穿刺部位增生程度不一。增生活跃部位红系代偿性增生，炭核样晚幼红细胞多见。粒系减少，以晚幼粒、成熟粒细胞为主。非造血细胞增多 增生减低部位同急性再障。,3.组化：NAP，PAS（）,骨髓象,非造血细胞,非造血细胞,网状细胞增多,再生障碍性贫血诊断要点,诊断要点,1,全血细胞减少,2,网织红明显下降(0.5109/L),3,骨髓增生明显减低,4,巨核细胞减少,单纯红细胞再生障碍性贫血,一、概述定义：以单纯骨髓红细胞系统造血障碍为特征的一种贫血。病因：获得性，如肿瘤、自身免疫病、病毒感染、药物及其他临床表现：进行性贫血。无感染、无出血、无肝脾淋巴结肿大。,二、检验血象:正细胞性贫血。Ret降低，WBC、Plt正常。骨髓象 a、增生活跃；G/E b、红系显著减少。幼红细胞5，形态正常。c、其他系正常 3、其他检查,Thank You!,