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1、运动神经元病,ICU 庄萍,查房目标,了解运动神经元病病因、分类、发病机制掌握运动神经元病的常见护理诊断、一般护理措施了解运动神经元病护理新进展掌握患者的气道管理,lww,简要病史,一般资料：患者余泉杨，男性，73岁，住院号14001238，文盲，农民，家住贵驷，医保，育有2子，配偶体健，无药物食物过敏。主诉：双上肢进行性乏力约3年。辅助检查：血常规白细胞计数12.7*109/L，中性粒细胞分类77.2%，红细胞计数3.49*1012，血红蛋白112g/L，血小板计数448*109/L；PH7.51，血氧分压107mmHg，剩余碱6.2mmol/L。既往史：1、血压偶有升高 2、行阑尾切除术,
2、lww,入院诊断：1.运动神经元病2.格林巴利氏综合征3.慢性阻塞性肺疾病4.营养不良性贫血5.肺部感染6.尿路感染,lww,入科查体：目前患者神志清，气管切开接机械通气，模式BIPAP。气切套管第8天，周围皮肤完整，从气道内可吸出中等量黄白色II痰液，听诊双肺呼吸音粗，对称。心电监护下P75-124次/分，BP：130-118/65-82mmHg，SPO2100%，双上肢肌力1级，双下肢3级，肌张力正常。鼻胃管通畅在位，能全力一天1500ml以80ml/h鼻饲下，胃内无潴留，留置导尿通畅在位，尿色清。PICC第10天，穿刺点无红肿，敷贴未卷边。ADL评估四级，Braden评分14分，跌倒评分
3、7分。全身皮肤完整。,lww,治疗,机械通气化痰护胃补液抗感染抗凝,lww,目前情况：患者神志清，气管切开接机械通气，呼吸机模式BIPAP,气道内吸出中等量黄白的II痰液，双肺呼吸音粗，P75-124次/分，BP：130-118/65-82mmHg，SPO2100%，双上肢肌力1级，双下肢3级，鼻胃管通畅在位，无胃内潴留，留置导尿通畅在位，尿色清，家属关心，ADL评估四级，Braden评分14分，跌倒评分7分。,lww,护理诊断与护理措施,一、清理呼吸道无效：与气道内分泌物增多、粘稠及咳痰无力有关,1、保持呼吸道通畅，及时吸除气道分泌物，吸痰时注意无菌操作。加强气道湿化。2、密切观察患者呼吸、
4、意识、瞳孔变化及机械通气参数变化情况。3、加强翻身叩背。4、保持病室清洁、维持室温18-22度、湿度50%-60%，避免空气干燥。,lww,二、气体交换受损：与气道内痰液积聚、肺部感染有关,1、床头抬高30-45。2、加强翻身叩背。3、密切观察患者的生命体征及血氧饱和度情况。4、加强气道湿化的管理，及时清理气道分泌物。5、及时正确处理呼吸机的各项报警。6、遵医嘱使用化痰药物，如：氨溴索针。,lww,三、低效性呼吸形态：与周围神经损伤，呼吸肌麻痹有关,1、做好气道护理，及时清理呼吸道分泌物。2、合理调节呼吸机参数。3、必要时使用镇静剂。,lww,四、营养失调：低于机体需要量,1、予以留置胃管，鼻
5、饲流质。2、注意检查胃潴留情况。3、关注患者的血生化指标。,lww,五、语言沟通障碍：与气管切开有关,1、做好患者的心理护理。2、采取非语言的形式与患者进行沟通，比如：点头、摇头、竖大拇指。,lww,六、睡眠形态紊乱：与所处环境有关,1、做好患者的心理护理及疾病相关知识的宣教。2、保持环境的安静，合理设置各报警，及时清除各仪器的报警，工作人员做到操作轻、关门轻、说话轻。3、对于患者的操作尽量集中化。4、可以采取音乐疗法，必要时予采取药物治疗。,lww,七、活动无耐力：与患者体能虚弱有关,1、加强患者的营养支持。2、协助并指导患者进行床上运动。,lww,八、皮肤完整性受损：与长期卧床有关,1、加
6、强翻身，保持合适的体位，避免拖、拉、拽等动作。定时评估患者皮肤情况。2、保持皮肤清洁，局部干燥，及时清理大小便。3、双足予每日一次温水泡脚，局部涂润肤霜保持滋润。4、保持床单位整洁、平整、无碎屑。5、加强患者的营养支持。,lww,九、舒适度的改变：与气管切开有关,1、有效固定气管切开套管，系带松紧度适宜。2、给予舒适的卧位。3、做好患者的心理护理，尽量得到患者的配合。4、必要时予以镇静治疗，减少患者的不适。,lww,十、焦虑：与所处环境及担心疾病的进展有关,1、床边护士需态度和蔼，介绍科室的特殊性，减少对陌生环境的担忧。2、床边护士多予患者进行沟通建立良好的护患关系。3、医护人员介绍疾病的相关
7、知识，做好心理护理，增强其战胜疾病的信心。,lww,十一、有受伤的危险,1、床栏保护，翻身时注意安全。2、使用约束带时注意松紧度适宜，约束合理。3、将病床放置于最低位。4、将患者安置在病床中间。,lww,十二、潜在并发症,MODS、肠麻痹、圧疮、血栓形成、恶性心律失常、窒息、感染性休克、尿路感染、心肌梗死、ICU综合症、心力衰竭、脑血管意外、猝死、应激性溃疡、气压伤、皮肤黏膜损伤、过度通气、肺不张。,lww,潜在并发症护理,1、病情观察：严密观察患者意识、生命体征变化，及时听诊双肺呼吸音，准确记录出入量。合理设置呼吸机参数、及时处理报警，分析各项实验室检查结果。2、观察患者心率、心律的变化，控
8、制输液速度。观察水肿的消退情况。3、留置尿管要保持引流通畅，防止受压、扭曲、堵塞或脱落，更换导尿管时严格按照无菌原则。,lww,潜在并发症护理,4、静脉血栓形成的预防：指导并协助患者进行床上运动，必要时予以双下肢气压泵治疗。5、肺不张：加强翻身叩背及气道湿化，及时清理气道分泌 物，正规吸痰，吸痰前后予以鼓肺。6、上消化道出血：定时检查胃排空情况，观察胃内容物及大便的颜色、量及性状的变化。,lww,用药护理,1、盐酸氨溴索氯化钠注射液：主要为胃部灼热、消化不良和偶尔出现恶心、呕吐。过敏反应极少出现，主要为皮疹。2、低分子肝素钠注射液：皮下注射时，患者易取卧位，注射部位为前外侧或后外侧腹壁的皮下细
9、胞组织内，左右交替。注射针应垂直、完全插入注射者用拇指和食指捏起的皮肤皱褶内，而不是水平插入。在整个注射过程中，应维持皮肤皱褶的存在。,lww,目前患者存在的护理问题,1、低效性呼吸形态：与周围神经损伤，呼吸肌麻痹有关2、清理呼吸道无效：与气道内分泌物增多、粘稠及咳痰无力有关3、气体交换受损：与气道内痰液积聚、肺部感染有关4、营养失调：低于机体需要量 与机械通气能量消耗大有关5、躯体移动障碍：与四肢进行瘫痪有关6、恐惧：与呼吸困难、四肢肌肉弛缓性瘫痪、惧怕治疗的疼痛有关7、有皮肤受损的危险：与长期卧床有关8、废用综合征的危险：与长期卧床有关9、感染：与长期卧床、疾病有关10、舒适度的改变：与气
10、管切开、留置导尿、便秘有关11、潜在并发症：MODS、肠麻痹、圧疮、血栓形成、恶性心律失常、窒息、感染性休克、尿路感染、心肌梗死、ICU综合症、心力衰竭、脑血管意外、猝死、应激性溃疡、气压伤、皮肤黏膜损伤、过度通气、肺不张。,lww,运动神经元病Motor neuron disease，MND,概述,是以损害脊髓前角，桥延脑颅神经运动核和锥体束为主的一组慢性进行性变性疾病。临床以上或（和）下运动神经元损害引起的瘫痪为主要表现，其中以上、下运动神经元合并受损者为最常见。,lww,病因与发病机制,病因：基因遗传；免疫反应；环境毒素；外伤发病机制：基因遗传：家族性肌萎缩侧索硬化 21染色体：过氧化物
11、岐化酶基因突变 谷氨酸转运异常：脑组织神经突触内谷氨酸 为脑内兴奋性氨基酸，激活钙通道，细胞内钙超载,细胞死亡。环境毒素：木薯中毒、微量元素中毒（铝、锰、铜、硅）免疫因素：抗甲状腺原抗体、GM1抗体等。病毒感染：因急性脊髓炎而推测，尚未证实。,lww,脊髓前角细胞、脑干颅神经核团、大脑皮质运动神经元变性，脊神经根或颅神经轴突变性和继发性脱髓鞘，去神经支配和肌肉萎缩。,病 理,lww,临床分型,根据病变部位和临床症状，可分为三型：1.下运动神经元型（包括进行性脊肌萎缩症和进行性延内存麻痹）2.上运动神经元型（原发性侧索硬化症）；3.混合型（肌萎缩侧索硬化症）。,lww,一般为中年后发病，男女；上
12、、下运动神经元同时受损；延髓麻痹通常晚期出现；无感觉症状，对智力膀胱括约肌等无影响；病程持续进展，平均3-5年；肌电图有神经元性损害。,1.肌萎缩侧索硬化ALS（混合）,lww,2.进行性脊肌萎缩症（上运动神经元）,变性局限于脊髓前角细胞；表现为下运动神经元损害症状；发病年龄在20-50岁之间大多30岁前后，起病缓慢，男多于女；90%以颈膨大损害开始故以一侧或双侧手肌无力、大小鱼、骨间肌、蚓状肌萎缩，严重者可有“爪形手”，逐渐发展至上肢，首发于下肢者,lww,3.进行性延髓麻痹（上运动神经元）,一般为ALS的晚期病人，少数病例早期以延髓麻痹发病；临床表现为构音不清、嘶哑、鼻音、咳呛、流涎、吞咽
13、困难；检查可见软腭运动、咽喉肌无力、咽反射消失、舌肌萎缩、舌肌束颤似蚓蠕动；面肌受累可见表情淡漠、呆板；双侧皮质延髓束受累：出现强哭、强笑、下颌反射、掌颌反射亢进，撅嘴反射明显等假性球麻痹症状；发展迅速1-2年因呼吸肌麻痹、肺部感染死亡。,lww,4.原发性侧索硬化（下运动神经元）,选择性损害锥体束，极少见，中年以后发病；首发双下肢对称性上运动神经元瘫，渐向上发展，无肌萎缩，感觉正常；皮质延髓束变性出现假性球麻痹；多缓慢进行性。,lww,辅助检查,影像学检查发现部分病例受累脊髓、脑干萎缩变小。肌电图呈典型神经原性改变。运动单位时限增加；束颤或纤颤；神经传导速度正常；肌肉活检：神经原性肌肉萎缩,
14、lww,治疗要点,无有效治疗。抗兴奋性氨基酸治疗（力如肽，化学名为2-氨基-6 氟甲氧基苯并噻唑）主要是抑制中枢神经系统的谷氨酸能神经传导支持治疗。对证治疗：预防肺感染、气管切开、鼻饲、针灸按摩、理疗、防止关节固定和肢体孪缩。力如肽可以增强肌力，延长肌萎缩侧索硬化症患者的存活时间和推迟气管切开的时间，但不能显著改善症状及根治肌萎缩侧索硬化。适用于轻中症患者，价格昂贵。成人剂量50mg口服，每日2次，半数治疗病例可出现不良反应，如无力、腹痛、恶心、厌食、嗜睡及轻度转氨酶增高等。,lww,病程及预后,本病为一进行性加重疾病，但不同类型的病人病程有所不同，即使同一类型病人其进展快慢亦有差异。肌萎缩侧
15、索硬化症平均病程约3年左右，进展快的甚至起病后1年内即可死亡，进展慢的病程有时可达10年以上。成人型脊肌萎缩症一般发展较慢，病程常达10年以上。原发性侧索硬化症临床罕见，一般发展较为缓慢。死亡多因球麻痹，呼吸肌麻痹，合并肺部感染或全身衰竭所致。,lww,人工气道的建立方式,鼻插管：病人易耐受可放置较长时间，口腔护理方便插管相对较细，弯曲。易引起鼻窦炎,VAP发生率高。口插管：插管成功率高，但病人不宜耐受，口腔护理不易。气管切开：能明显减少死腔，能减少呼吸功耗，病人容易耐受并可以进食，留置时间可以很长但有一定的创伤。,lww,人工气道管理的内容,保证人工气道通畅吸入气湿化气囊管理气道分泌物的吸引
16、,lww,人工气道梗阻的原因,气管插管扭曲气管插管位置不佳外部受压痰痂形成,lww,如何发现人工气道梗阻,对于不明原因的人机对抗、撤机困难、血气恶化者均需排除人工气道梗阻。压力时间、流速时间波形的特征性改变 吸痰管进入不畅 可以通过纤支镜、更换气管插管来明确,lww,VAP预防措施,抬高床头30-45口腔护理每天2-3次实行良好的手部卫生，接触患者前后、操作前后要洗手手套的使用（直接接触患者时应佩戴一次性手套，在直接接触不同患者之间更换手套并消毒手部）实行早期床上活动，经常性变换体位，帮助和协助患者早期活动,lww,管理分泌物粘度可能有助于拖延肺炎的发展，注意加强气道湿化气囊压力保持在25-3
17、0cmH2O用声门下可吸引导管直接吸出气囊上的分泌物，可减少VAP的发生用声门下可吸引导管直接吸出气囊上的分泌物，可减少VAP的发生呼吸机湿化灌的液体24小时更换，美国疾控中心要求跟换呼吸机管路间隔必须48小时，正确去除呼吸机冷凝水，避免冷凝水进入呼吸道,lww,使用梯度治疗装置或抗凝来防止静脉血栓栓塞履行在上午10时日常镇静中断，评价神经功能状态管理好胃酸PH，尽早停用应激性溃疡预防药物,减少抑酸剂的应用,应尽量以硫糖铝代替；及时纠正休克和低氧血症肠内营养管应超过幽门，营养液由营养泵持续输入每周至少1次行下呼吸道分泌物培养加药敏,lww,气囊管理,每4小时常规检测气囊压一次并记录，保持气囊压
18、在2535cmH2O。当病人进食或鼻饲前或口护时，检测气囊压。若需放气者，放气前必须认真吸净口咽部分泌物。,lww,人工气道湿化的方法,电热恒温蒸汽发生器湿化法温湿交换器又叫“人工鼻”湿化法气管内滴注湿化法超声雾化吸入,lww,湿化器,理想的湿化器应当具有以下特点：吸入气管的气体温度为37-39，含水量33-43 g/m3，（43 g/m3即37时湿度为100%）在较大范围的气体流量内，气体的湿度和温度不受影响，特别是高流量气体通气时。容易使用和保养。多种成分混合的气体都可以湿化。,lww,lww,lww,注意事项,吸入气体温度以37为宜。在湿化温度为37时，对气道粘膜粘液性状、粘膜湿度和纤毛
19、运动改善作用相似，可加强湿化 吸入气体温度不应超过40，否则影响纤毛活动，出现体温升高、出汗，严重者出现呼吸道烧伤。若吸入气体温度过低，则失去湿化、温化效果。保持湿化器中的水位线，即使添加湿化液防止烧干。吸入温低于30，导致支气管纤毛活动减弱，气道高反应性者可诱发哮喘发作。,lww,湿化液的选择,通常认为，蒸馏水稀释粘液的作用强，但刺激性较盐水强，故在分泌物稠厚，量多，需积极排痰的患者宜应用蒸馏水。,lww,湿化液量,应根据室温、体温、空气湿度、病人出入量的多少、痰液的量和性质作适当调整。在给病人呼吸道湿化护理后，注意观察痰液的量、色、味和黏度。,lww,湿热交换器（人工鼻）,是仿生骆驼鼻子制
20、作的一种湿化装置气体以两个方向通过湿化腔内的一种滤筛。,lww,注意事项,HME并不主动为吸入气体加温加湿，属于被动湿化，难以产生热水湿化器的湿化程度。临床应用有一定的禁忌症：（1）气道分泌物多且粘稠的患者。（2）低体温的患者。（3）潮气量过大或过小的患者。（4）雾化治疗时。（5）气道阻力高的患者。,lww,气管内给药,间歇注入法持续滴注法,lww,雾化吸入法,利用射流原理将水滴撞击成微小颗粒，悬浮在吸入气流中输入气道，起到湿化作用。雾滴不同于蒸汽，是小水滴，与温度无关，颗粒越多，密度越大，气体中的含水量越多，湿化效率越高。提倡用小雾量、短时间、间歇雾化法，即每2-3h雾化1次，每次时间为10
21、-15min，可以达到湿化的效果。,lww,湿化效果,若病人痰液稀薄，容易吸引或咳出，听诊气管内无干鸣音或大量痰鸣音，呼吸通畅，病人安静，表示湿化满意。若病人痰液过度稀薄，听诊气管内痰鸣音多，频繁咳嗽，甚至诱发支气管痉挛，需经常吸痰，表示湿化过度，此时需减少湿化液量。若病人痰液黏稠，不易吸引或咳出，听诊气管内有干鸣音，导管内可形成痰栓，从而引起低通气，气道阻力增加和气道陷闭，表示湿化不足，此时需增加湿化液量。,lww,将痰液粘稠度分为,度，痰如米汤或白色泡沫样，能轻易咳出，吸痰后玻璃接管内无痰液滞留；度，痰的外观较度粘稠，需用力才能咳出，吸痰后有少量痰液在玻璃接管内壁滞留，但易被水冲洗干净；度
22、，痰的外观明显粘稠，常呈黄色并伴有血痂，不易咳出，吸痰时吸痰管因负压过大而塌陷，玻璃接管内壁上留滞有大量痰液且不易用水冲净。,lww,ICU人工气道管理制度,新入科的有人工气道的病人，准确记录插管位置、深度、留置的天数，妥善固定并记录在流程单上。每班评估气管插管位置是否正确，固定带的松紧度是否合适。长期气管插管的病人，做好口腔护理，每天进行口腔冲洗和更换固定胶布和布条。,lww,认真做好胸部物理治疗。严格吸痰的无菌操作，机械通气无自主咳嗽能力的患者，吸痰后应使用呼吸皮囊膨肺，防止肺不张。发现有气道不通畅的迹象，必须马上报告值班医生，积极采取措施。插管患者必须约束双手，防止自行抜管。气管切开患者
23、，保持局部清洁，管腔内有血迹，必须清理干净。,lww,肌力分级标准,0 无可测知的肌肉收缩1 有轻微的收缩，不能引起关节活动2 在减重状态下能做全范围的关节活动3 能抗重力做全范围的关节活动，不能抗阻力4 能抗重力和一定的阻力的关节活动5 能抗重力和充分的阻力的关节活动,lww,新进展,谷氨酸是人类神经系统中重要的兴奋性神 经递质。研究表明ALS患者脑脊液及血液 中的谷氨酸含量均增高。氧化应激作用在MND 发病中具有重要意义,如由自由基类引起的损伤是神经元功能衰退的几种神经变性疾病的主要潜在原因。(一种新的抗氧化剂治疗方法是利用铁卟啉来催化 清除大量反应性氧和氮),lww,新进展,用慢病毒载体治疗MNO是基因治疗方面取得的最新进展,这些载体能转移基因到运动神经元,且具有高效和长时表达的优点。通过注射这些嗜神经的慢病毒载体到MND 肌肉中,能拯救关键肌群的变性骨髓干细胞移植治疗MND取得了一些进展。骨髓干细胞能促进中枢神经系统的神经再生。,lww,谢谢,lww,
