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1、低钾血症鉴别诊断,刘巍,低钾血症的定义、病因,定义：血清钾3.5mmol/l。病因分类：1.缺钾性：体内总钾缺乏导致低血钾，包括：摄入不足；丢失过多。2.转移性：细胞外钾转移到细胞内。3.稀释性：见于不适当的补液。,缺钾性低钾血症摄入不足,较少作为单独病因引起低钾血症，常作为加重因素。持续23周每日钾摄入不足34克。,缺钾性低钾血症丢失过多,经肾失钾：肾脏疾病（急性肾衰多尿期、肾小管酸中毒等）内分泌疾病（醛固酮增多症、Cushing综合征等）排钾利尿药（速尿、布美他尼、氢氯噻嗪等）渗透性利尿剂（甘露醇、山梨醇、糖尿病等）补钠过多（肾小管钠钾交换增强）药物（青霉素、庆大霉素等）：机制未明，可能因
2、改变了肾小管上皮细胞内的电位差，致排钾增加。,缺钾性低钾血症丢失过多,胃肠道失钾：长期大量呕吐、腹泻、胃肠引流、造瘘等。其它途径：大面积烧伤、大量出汗、放腹水、腹腔引流、腹膜透析、不适当的血液透析。,转移性低钾血症,病因：（1）酸中毒恢复期或碱中毒，pH每升高0.1，血钾约下降 0.7mmol/l；（2）使用大量葡萄糖，特别是同时给胰岛素；（3）周期性低钾麻痹：常显遗传病；（4）急性应激（肾上腺素分泌过多，致钾进入细胞内）；（5）棉籽油、氯化钡中毒；（6）使用叶酸、维生素B12治疗贫血，新生红细胞迅速利用钾；（7）输冷存洗涤过的RBC；（8）低体温（钾进入细胞内）。,稀释性低钾血症,见于不适当
3、的补液。,低钾血症诊断路径,血WBC50 x10E9/L血标本在常温下保存1h以上 大量K被WBC摄取,转移性低钾血症病因：（1）酸中毒恢复期或碱中毒，pH每升高0.1，血钾约下降0.7mmol/l；（2）使用大量葡萄糖，特别是同时给胰岛素；（3）周期性低钾麻痹：常显遗传病；（4）急性应激（肾上腺素分泌过多，致钾进入细胞内）；（5）棉籽油、氯化钡中毒；（6）使用叶酸、维生素B12治疗贫血，新生红细胞迅速利用钾；（7）输冷存洗涤过的RBC；（8）低体温（钾进入细胞内）。,Bartter综合征与Gitelman综合征,1962年，Frederic Bartter首先报道2例肾小球旁器增生伴高醛固酮
4、血症、低钾性代谢性碱中毒的病例。1966年，Gitelman报道3例高肾素、高醛固酮血症，低钾性代谢性碱中毒，低镁血症，低尿钙的病例。,早期有些文献将Gitelman综合征视为Bartter综合征的一个较轻的变异型常染色体隐性遗传病，有散发性的报道,发病机制,髓袢升支粗段（Bartter）or 远曲小管（Gitelman）离子转运蛋白异常 钠重吸收障碍 钠、水丢失血容量下降 RAAS激活 高肾素、高醛固酮血症 钾离子丢失 肾小球旁器增生髓袢升支粗段：吸收30-35滤过的Na远曲小管：吸收5滤过的Na,Batter综合征,Gitelman综合征：突变发生在在远曲小管。SLC12A3(16q13)
5、钠氯共转运体TSC(NNCT)CLCNKB(1p36)氯离子通道CIC-Kb,流行病学,患病率：Bartter 1/1,000,0001/100,000无种族倾向无性别倾向年龄：Bartter syndrome：出生前、婴幼儿，也可青春期发病，与突变严重程度相关 Gitelman syndrome：青春期及之后发病,临床表现,症状严重程度取决于基因变异的严重程度羊水过多、宫内生长停滞（Bartter syndrome）智力低下、生长迟缓（Bartter syndrome）多尿口渴呕吐乏力、抽搐、心悸Gitelman syndrome症状多较轻，甚至无症状,查体,血压正常或偏低在Bartter综
6、合征中，有佝偻病的报道。1997年，Madrigal 报道了Costa Rica的20例Bartter综合征，16例有特殊面容：三角形脸、大眼睛、招风耳。9例有斜视。感音神经性耳聋（Bartter综合征）,实验室检查,低血钾、高尿钾高醛固酮、高肾素血症代谢性碱中毒Bartter syndrome：高尿钙肾结石 血镁正常Gitelman syndrome：低尿钙 低血镁 肾功能不全极少见,比较,治疗,补充钠、钾、钙、镁，纠正电解质紊乱醛固酮拮抗剂（螺内酯）ACEI吲哚美辛生长激素肾移植可使病情缓解,关于生长迟缓,ANG IIinduced renal vasoconstriction,along
7、 with potassium deficiency,produces a counterregulatory rise in vasodilating prostaglandin E(PGE)levels.High PGE levels are associated with growth inhibition in children.,关于尿钙,Persons with Bartter syndrome often have hypercalciuria.Dysfunction of the Na-K-2Cl transporter prevents urine calcium reabs
8、orption in the TALH.In Gitelman syndrome,dysfunction of the Na-Cl cotransporter leads to hypocalciuria and hypomagnesemia.How this occurs is not clear.Calcium is usually reabsorbed in the DCT.Theoretically,chloride is reabsorbed through the thiazide-sensitive Na-Cl cotransporter and transported from the cell through a basolateral chloride channel,reducing intracellular chloride concentration.The net effect is increased activity of the voltage-dependent calcium channels and enhanced electrical gradient for calcium reabsorption from the lumen.,
