IgA肾病的诊断与治疗.ppt

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1、IgA肾病的诊断与治疗,概述,IgA肾病是以肾小球系膜区IgA沉积为特征的肾小球肾炎。IgA肾病分为原发性和继发性两大类。原发性IgA肾病是世界上最常见的原发性肾小球疾病,在我国约占肾活检患者的30%40%,占肾活检诊断的原发性肾小球疾病的45%左右。IgA肾病的发病有一定的年龄、性别、种族和地区差异,青壮年多见。,IgA肾病是一种进展性疾病,只有5%30%的IgA肾病患者尿检异常能完全缓解,大多数患者呈慢性进行性发展。起病后每10年约有20%发展到终末期肾病(ESRD)。IgA肾病是我国终末期肾病的首要原因。IgA肾病进展的危险因素主要有肾小球硬化、肾间质纤维化、高血压、大量蛋白尿等。,原发

2、性IgA肾病的病因尚未完全阐明。继发性IgA肾病的常见原发病包括过敏性紫癜、病毒性肝炎、肝硬化、系统性红斑狼疮、强直性脊柱炎、类风湿性关节炎、混合性结缔组织病等。,临床表现,IgA肾病在临床上可以表现为孤立性血尿、反复发作性肉眼血尿、无症状血尿和蛋白尿,也可合并水肿、高血压、肾功能减退,表现为肾炎综合征或肾病综合征。,反复发作性肉眼血尿,多在粘膜或皮肤感染后数小时或数日出现,感染控制后肉眼血尿减少或消失。肉眼血尿期间,多数没有明显的自觉症状,偶有腰酸胀痛感。肉眼血尿间歇期间很少出现大量蛋白尿和高血压,病程常有自限性,多数患者预后较好,肾功能多能长时间保持稳定。,无症状性尿检异常,包括单纯无症状

3、镜下血尿和持续性镜下血尿伴轻至中度蛋白尿(尿蛋白3.5g/24h)。多数患者起病隐匿,起病时多无高血压及肾功能不全等临床表现。部分患者病情可进展,出现肾功能减退。,IgA肾病也可表现为持续性大量蛋白尿(尿蛋白3.5g/24h),甚至肾病综合征。如果大量蛋白尿的IgA肾病合并明显血尿、高血压、肾功能减退,提示病情易进展。如果肾功能快速进行性恶化,同时合并明显血尿和大量蛋白尿,则要考虑细胞性新月体形成和毛细血管袢坏死,应争取尽快行肾活检已明确诊断。,高血压是IgA肾病的常见表现之一。在IgA肾病肾活检明确诊断时,约有40%的患者有高血压。随着病程延长和病情加重,高血压发生率增加。合并高血压患者可伴

4、有不同程度的血尿、蛋白尿和肾功能不全以及高尿酸血症。少数患者表现为恶性高血压,肾功能快速进行性恶化。,部分患者就诊时已达到终末期肾病阶段,除表现蛋白尿、镜下血尿及高血压外,还合并慢性肾衰竭的其他表现,如贫血、夜尿增多等,血肌酐多在442umol/L以上,B超显示肾脏缩小、双肾实质变薄、皮髓质分界不清。很多患者已失去肾活检机会。,IgA肾病的尿红细胞多为畸形的红细胞,尤其是出现芽孢状或棘形红细胞,对诊断有较大的价值。但肉眼血尿明显时,尿中正常形态红细胞的比例可增加。尿蛋白定量以中小量多见。部分患者血清IgA增高。慢性肾衰竭的患者,血清肌酐、尿素氮和血尿酸增高。即使是肾功能正常的IgA肾病患者,也

5、有部分血尿酸升高。,诊断要点,1、IgA肾病的临床诊断线索2、IgA肾病的病理诊断3、IgA肾病的病理分级(Lee分级系统),1、IgA肾病的临床诊断线索,IgA肾病的临床表现和实验室检查缺乏特征性的改变,但如果出现以下表现,应怀疑IgA肾病。在上呼吸道感染或扁桃体炎发作的同时或短期内出现肉眼血尿,感染控制后肉眼血尿消失或减轻;典型的畸形红细胞尿,伴或不伴蛋白尿;血清IgA增高。,2、IgA肾病的病理诊断,光镜所见:肾小球系膜病变是IgA肾病基本的组织学改变,表现为系膜增生和系膜基质增多。典型的IgA肾病PAS染色时可见系膜区、旁系膜区圆拱状的深染物质。Masson三色染色上述部位则可见嗜复红

6、物沉积。IgA肾病的组织学改变多种多样,从肾小球基本正常,到弥漫系膜增生性病变、新月体形成以及局灶、节段硬化性病变。病变类型与疾病的临床表现、病程有一定关系。,免疫病理改变:是诊断IgA肾病必需的 检查,主要表现为以IgA为主的免疫球蛋 白在肾小球系膜区呈团块状或颗粒状弥漫 沉积,可伴有IgG和IgM的沉积。绝大多数 病例合并C3的沉积,并与IgA的分布一致。出现C4、C1q沉积要注意除外继发性因素。,电镜所见:肾小球系膜区、旁系膜区见电子致密物沉积,有的呈圆拱状,少数病例肾小球内皮下亦见节段性电子致密物,基膜上皮侧一般无电子致密物沉积。少数患者肾小球毛细血管袢可见节段性基膜厚薄不一或基膜节段

7、分层、系膜插入。,3、IgA肾病的病理分级(Lee分级系统),级:绝大多数肾小球正常,偶尔轻度系膜增宽(节段)伴或不伴细胞增生。级:局灶性肾小球系膜增殖和硬化(50%),罕见小新月体。级:弥漫性系膜增殖和增宽(偶尔局灶性节段),偶见小新月体和粘连。局灶性肾间质水肿,偶见细胞浸润,罕见肾小管萎缩。,级:重度弥漫性系膜增生和硬化,部分或全部肾小球硬化,可见新月体(45%。肾小管萎缩,肾间质炎症改变和纤维化更严重。,治疗方案与原则,1、反复发作性肉眼血尿的治疗2、无症状性尿检异常的治疗3、大量蛋白尿的治疗4、高血压的治疗5、肾功能急剧恶化的治疗6、终末期IgA肾病的治疗,1、反复发作性肉眼血尿的治疗

8、,对于扁桃体感染或其它感染后反复出现 肉眼血尿或尿检异常加重的患者,应积 极控制感染,建议行扁桃体摘除。回顾 性研究显示,扁桃体摘除可以降低部分 患者的蛋白尿、血尿和终末期肾衰竭的 发生率。,2、无症状性尿检异常的治疗,对于血压正常、肾功能正常、单纯性镜下血尿、病理改变轻微的IgA肾病患者,不需要特殊治疗,但需要定期复查。对于有扁桃体肿大或扁桃体感染后尿检异常加重的患者,可行扁桃体摘除。也可以根据患者血尿的程度,选用一些抗血小板聚集和活血化瘀的药物。,对于血尿伴有尿蛋白0.51.0g/d的患者,扁桃体摘除、ACEI/ARB以及抗血小板聚集、抗凝促纤溶治疗,有利于患者完全缓解。,对于尿蛋白1g/

9、d的患者,不管血压是否增高,首选ACEI或(和)ARB。要避免血压降得过低、影响脏器供血。如果使用最大耐受剂量的ACEI和ARB,尿蛋白仍1g/d,宜加用糖皮质激素治疗,可给予泼尼松0.61.0mg/(kg.d),48周后酌情减量,总疗程612个月。如激素反应不佳或有禁忌症,可应用免疫抑制剂治疗。,另外,激素和其他免疫抑制剂的应用,除了考虑尿蛋白量以外还要考虑肾活检病理改变。明显的炎细胞浸润、系膜细胞增生、细胞性新月体形成,是应用激素和其他免疫抑制剂的适应症。,3、大量蛋白尿的治疗,对于临床表现为大量蛋白尿,病理表现为肾小球系膜细胞增生、球囊粘连、间质炎细胞浸润明显的IgA肾病患者,需要肾上腺

10、糖皮质激素和其他免疫抑制剂、ACEI、ARB以及抗血小板聚集、抗凝、促纤溶的综合治疗。由于激素及其他免疫抑制剂具有一定的不良反应,因此要严格掌握使用的适应症。,对于临床表现为肾病综合征、病理表现为 轻微病变或微小病变的IgA肾病患者,按 微小病变型肾病综合征处理。,4、高血压的治疗,对于IgA肾病合并高血压的患者,排除 肾动脉狭窄和严重肾衰竭后,首选ACEI 或(和)ARB。如果降压效果不好,可 以加用长效的钙离子拮抗剂、利尿剂和、受体阻断剂。,5、肾功能急剧恶化的治疗,对于IgA肾病合并肾功能急剧恶化的患者,宜首先明确肾功能不全的原因,针对原因进行治疗。合并脱水、感染、肾毒性药物所致的,补充

11、容量,抗感染,停用可疑药物。合并药物所致急性间质性肾炎的,除停用可疑药物外,可用激素治疗。合并恶性高血压的,积极控制血压。,对于临床表现明显血尿、蛋白尿、肾功能急剧恶化,病理表现为明显的肾小球系膜细胞增生、毛细血管袢坏死、细胞或纤维细胞新月体形成、弥漫性间质炎细胞浸润的IgA肾病患者,在没有严重感染、活动性消化道溃疡出血等禁忌症的前提下,可给予甲泼尼龙冲击治疗,即静脉滴注甲泼尼龙0.51.0g/d,连续3日。随后给予常规剂量的肾上腺皮质激素和其他免疫抑制剂治疗。同时根据血压和肾功能的改变,给予降压治疗和抗血小板聚集、抗凝、促纤溶治疗。,6、终末期IgA肾病的治疗,对于肾脏已缩小、绝大多数肾小球

12、已球 性硬化、血肌酐442umol/L的IgA肾病 患者,给予慢性肾衰竭一体化治疗,目 的是延缓肾功能的恶化、防治并发症、提高患者生活质量、做好肾脏替代治疗 前的准备。,由于IgA肾病的临床表现和病理改变复杂多 样,因此治疗的策略也应该是综合的、个体 化的,需要不同的治疗方法并随病情的改 变适当进行调整。,张琪教授辨治IgA肾病的经验,张老认为IgA肾病属于本虚标实的病症,肝肾阴虚或气阴两虚是其本,为导致IgA肾病发病的内在因素;邪热瘀毒其标,是促发IgA肾病产生的外在原因,内外合邪为本病的病因所在。,1、肾阴虚是IgA肾病血尿发病及病机演变的关键环节,张老认为IgA肾病血尿的发病及其病理机转

13、的内在原因为肾阴亏虚,阴虚内热则血被迫而离经外溢。阴精亏虚,脏腑不荣,外受客邪为外在因素,外邪入侵与虚热同气相求、相互助长,使热邪炽盛,循经伤及肾络出现血尿。素体阴虚,肾阴不足,水不涵木,易出现肝肾阴虚征象,阴精耗损久必伤气,进而形成气阴两虚之候,临床上肝肾阴虚及气阴两虚证候是IgA肾病血尿出现最为普遍的证候。,此外,“阴阳互根”,阴虚日久多累及阳,往往又会导致肾阴阳两虚证的出现,肾阳虚不能温煦脾阳,进而相继出现脾肾气阳俱虚症。临床观察IgA肾病血尿慢性迁延期后期,机体虚弱已极,多以脾肾阴阳两虚证表现明显,出现肾功不全、贫血,此时多出现预后不良。,2、邪热瘀毒为IgAN的诱发及加重因素,临床上

14、IgAN的产生、加重,往往继发于上呼吸道感染、扁桃体炎之后,因此认为IgAN内外合邪致病,其外在因素为邪热瘀毒。邪热瘀毒与IgAN的病情活动有关,是病变进展的重要因素。邪热来源大致有两个方面:,(1)外感毒邪:IgAN血尿常继发于风热毒邪所引起的咽喉肿痛,皮肤疮疡等症之后,此为感受风热邪毒或热蕴日久蓄结,热毒循经下侵于肾,损伤脉络;(2)药源性:长期大量应用抗生素,滥用肾上腺皮质激素、细胞毒类药物等而致机体阴阳失调,水火失济而内蕴邪热瘀毒,灼伤脉络、迫血下溢发为血尿。血本阴精,长期血尿耗伤气阴,反之更加重邪热耗气伤阴又可致气虚,以至血尿不止,缠绵难愈。,IgA肾病的辨证论治,1、清热凉血化瘀法

15、2、滋阴收敛止血法 3、益气阴清热止血法4、补肾阴降火益气法5、益气补肾收敛固脱法,1、清热凉血化瘀法,主治:IgA肾病,发热咽痛或咽部红赤,扁桃体肿大,五心烦热,大便秘结或粘滞不爽,肉眼血尿或镜下血尿,蛋白1+2+或(-),舌尖红,薄苔少津,脉滑数有力。此属邪热内壅,损伤血络,迫血妄行外溢,治宜清热解毒凉血化瘀法。,清热解毒饮:生地黄20g,玄参15g,黄芩15g,焦栀10g,桃仁15g,大黄5g,银花30g,连翘20g,茅根30g,小蓟30g,侧柏叶20g,甘草10g。水煎分2次服,生地黄、玄参滋阴、清咽利膈,银花、连翘、焦栀、黄芩清热解毒。本病属邪热损伤血络,邪热甚则耗伤阴液,故多兼咽痛

16、(慢性咽炎),方用生地黄、黑玄参滋阴清热利咽,侧柏叶、茅根、小蓟清热凉血止血。此病日久多夹血瘀,故用大黄、桃仁活血开瘀。全方滋阴利咽,清热解毒,凉血止血,活血开瘀,四法合用相辅相成,用于IgA肾病辨证属于此型者多能取效。,2、滋阴收敛止血法,治血尿日久不愈,五心烦热,腰膝酸痛,或尿道痛,肉眼血尿或镜下血尿,尿色黄赤,舌质红,苔薄白,脉小稍数或沉细。多见于病程久耗伤肾阴。肾司二便,失于固摄兼夹内热淤滞。宜滋肾阴收敛固脱,辅以清热化滞法。,加味理血汤:生龙骨20g,生牡蛎20g,海螵蛸20g,茜草20g,阿胶15g,山药20g,生白芍15g,焦栀10g,丹皮15g,知母10g,黄柏10g,白头翁1

17、5g,甘草15g。水煎分2次服。,龙骨、牡蛎、茜草、海螵蛸以固摄尿血,又有化滞作用(张锡纯氏之经验),山药、阿胶补血益阴,白芍酸寒敛阴,白头翁性寒凉而清肾脏之热,且味苦而涩有收敛作用,加牡丹皮,焦栀子、知母、黄柏以助其清热化瘀之力,全方补虚、育阴、固脱、清热化瘀,适用于IgA肾病血尿反复不愈,病程日久耗伤阴血,而又兼有瘀滞者。,3、益气阴清热止血法,治IgA肾病血尿,腰酸气短,倦怠乏力,五心烦热,口干苔白,舌质红,脉细数或沉弱,此属气阴两虚,邪热伤营,血失统摄,溢于脉外,以致血尿顽固不止。治宜益气养阴止血。,益气养阴汤:黄芪30-40g,党参20g,麦冬15-20g,玄参15g,石莲子20g,

18、地骨皮15g,车前子15g,赤茯苓15g,柴胡15g,生地黄20g,茅根30g,小蓟30g,滑石15g,甘草15g。水煎分2次服。,方用黄芪、党参补气为主,因气为血之统,凡气虚不统之血尿,必须用参芪益气以统帅血之妄行外溢;血尿日久多耗伤阴液,用生地、玄参、麦冬以清热滋阴,且生地黄更具有凉血止血之功;石莲子清热固涩,滑石、赤茯苓、车前子淡渗清利湿热,白茅根、小蓟凉血止血。诸药相辅相成配伍,以治气阴两虚、湿热损伤血络之血尿可取良效。,4、补肾阴降火益气法,主治IgA肾病血尿、蛋白尿病程日久,患者腰酸腿软,手足心热,体倦乏力,气短心悸,头晕耳鸣,咽干口燥,舌红少苔或无苔,脉沉数。属肾阴亏耗相火妄动,

19、血不安谧下溢,同时又兼气虚失于固摄,精微下注,补肾益气固摄,既可治阴虚内热之血尿,又可治气虚不摄之蛋白尿,二者在病理上有内在联系,补肾益气具有双重功效。,加味地黄汤:熟地黄25g,山萸肉15g,山药15g,茯苓15g,牡丹皮15g,泽泻15g,知母15g,黄柏10g,龟板20g,女贞子20g,旱莲草15g,黄芪30g,党参20g,地骨皮15g,甘草15g。水煎分2次服。,知柏地黄汤为治肾阴亏耗,相火妄动血不安谧尿血之有效方剂,加龟板、女贞子、旱莲草、地骨皮滋肾阴降火,相辅相成力专效宏;同时又用黄芪、党参以益气固摄,气为血之帅,气行则血行,气虚则血失统摄,故须用黄芪、党参以补脾肺之气。重用黄芪以

20、治脾肺气虚不摄之血尿、蛋白尿皆有良效,但必须辨证属于脾肺气虚者方可取效。本方则与滋补肾阴药合用,双层次治疗。临床观察服药后病者体力增强,腰酸腿软均明显好转,随之血尿、蛋白尿均减少,继服药不变则可收功。,5、益气补肾收敛固脱法,适用于慢性肾小球肾炎,或IgA肾病大量血尿日久不止,患者出现全身乏力,腰酸腿软,神疲气弱,舌淡润,脉沉弱,或沉细无力一派虚证,血尿则属滑脱不止,或肉眼血尿或镜下大量血尿反复出现,久治不愈。,病机一属气虚不摄,一属肾虚失于封藏,滑脱不止,用本法治疗疗效多良好,曾有报道对肾病血尿禁用收敛之剂以防血凝,不无道理,但据笔者临床经验,此类血尿中医辨证属于滑脱不止,必须涩以固脱,同时配以补肾益气之品,方能达到血止之效。,益气补肾固摄合剂:黄芪30g,太子参20g,石莲子15g,乌梅炭15g,金樱子15g,熟地黄25g,山萸肉20g,龟板20g,五倍子15g,孩儿茶15g,赤石脂15g,龙骨20g,牡蛎20g,茜草15g,地骨皮15g,甘草15g 水煎分2次服。,方中黄芪、太子参益气,血尿日久耗伤肾阴以致肾失封藏,用熟地黄、山萸肉、龟板滋补肾阴,地骨皮、石莲子滋阴清热,龙骨、牡蛎具收敛之功,辅以五倍子、金樱子、乌梅炭、孩儿茶、赤石脂,皆具有收敛固涩止血之功效,故对于此类血尿有良好疗效。,谢谢!,

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