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1、IgG4相关性疾病的影像表现,2017-11-08,IgG4相关性疾病（IgG4-RD）21世纪被发现的新的疾病,IgG4相关性疾病的历史,1961年 Sarles 首次报道有自身免疫特征的胰腺慢性炎症硬化。1995 年 Yoshida 正式提出AIP概念。2001年 Hamano 指出IgG4水平升高对AIP有重要诊断及鉴别诊断意义。2003年，Kamisawa首次引入IgG4系统性疾病概念。2010年日本专家达成共识：将此类疾病定义为IgG4相关性疾病。2011年举行的IgG4-RD国际座谈会将此类疾病统一命名为“IgG4相关性疾病”。,IgG4是什么？,IgG是血清中免疫球蛋白的主要成分
2、，约占血清中免疫球蛋白总含量的75%。其中4050%分布于血清中，其余分布在组织中。IgG：IgG1 6070%IgG2 1520%IgG3 510%IgG4 17%,IgG4相关性疾病（IgG4-RD）,特点：是一个几乎涉及全身所有器官的系统性炎症纤维化病症。被公认为是一组免疫介导的疾病,他们的共同之处是具有相同的病理学、血清学和临床特征。但是其发病机制了解甚少。病理及血清学特点：病理表现为炎性病变区富含IgG4阳性浆细胞，以及血清IgG4浓度升高。影像学表现：通常表现为亚急性的肿块或受累的器官弥漫性肿大,有时类似于肿瘤的发展过程。必须与一些炎症和肿瘤病变鉴别。,IgG4-RD的共同临床特征
3、,好发于50岁以上男性，起病隐匿一个或多个器官组织肿胀增生，似肿瘤样，局部压迫症状和相应器官功能障碍IgG4阳性细胞大量增生浸润根据目前的文献报道，IgG4-RD 几乎可累及所有解剖部位，最常见的受累器官或解剖部位依次是：胰腺、胆道、大唾液腺（颌下腺和腮腺）、泪腺、后腹膜腔和淋巴结。血清IgG4水平升高（135 mg/dL）可见于60%的患者，且与受累器官数目呈正相关首选激素治疗，典型患者对激素反应敏感，但停药后可复发。,IgG4-RD受累器官数量,IgG4-RD最常累及的器官,最常见的受累器官或解剖部位依次是：胰腺、胆道、大唾液腺（颌下腺和腮腺）、泪腺、后腹膜腔和淋巴结。,IgG4-RD临床
4、综合诊断标准,临床多采用结合临床特点、血清学、影像学、病理学及各器官特征的综合诊断标准2011年日本研究组提出三项综合诊断基本要素：1.一个或多个器官出现弥漫性/局限性肿胀或肿块2.血清IgG4升高 浓度135mg/dl3.组织病理学检查（1）显著的淋巴细胞、浆细胞浸润和纤维化（2）IgG4+浆细胞浸润：IgG4+/IgG+40%，且IgG4+浆细胞10个/HPF1+2+3确定诊断；1+3很可能诊断；1+2可能诊断,自身免疫性胰腺炎(IgG4相关性胰腺炎),1961年首次报道，是慢性胰腺炎的一种特定形式，继发于自身免疫过程。多见于老年男性，早期临床症状轻微而无特异性，故早期诊断比较困难。轻微腹
5、痛、周身不适、四肢乏力、恶心、厌食等症状，部分患者有阻塞性黄疸。胰腺弥漫性肿大，淋巴细胞浸润，多伴有淋巴滤泡形成，胰腺被膜纤维化增厚。,自身免疫性胰腺炎,自身免疫性胰腺炎根据的病理结果分成两个亚型:1型是淋巴浆细胞性硬化型胰腺炎,2型是特发性导管中心型慢性胰腺炎.IgG4相关性疾病的胰腺表现为1型,而2型有一个截然不同的组织学及临床特征,没有升高的血清IgG4浓度。,IgG4相关性胰腺炎,自身免疫性胰腺炎主要有两种形式：弥漫性和局灶性。弥漫性：弥漫肿大呈腊肠样，小叶轮廓消失，边界清楚，胰周炎症或纤维化表现为环形影或“晕征”。胰腺有锋利的边缘和小叶轮廓的失常,呈香肠状外观。局灶性：局灶性肿块。胰
6、头常见，边界清晰，部分见环形或“晕征”。多灶型；多发的肿块样表现。约33%-41%的局灶性病变,其影像学表现可能很难与胰脏癌区分。是因疑诊胰腺癌而行手术切除最常见的良性病变，约占所有胰十二指肠切除术的2.5左右。,IgG4相关性胰腺炎：影像表现,超声：通常表现为低回声。CT：表为低密度，MRI：T1WI低信号，T2WI信号轻度增高，早期强化不明显，均匀或不均匀延迟强化；胰周环形影呈低密度，T1WI及T2WI低信号。胰管弥漫性、不规则狭窄，狭窄胰管无梗阻或轻度扩张胰腺段胆总管可见不规则狭窄。自身免疫性胰腺炎有一个在其他胰腺疾病中没有被描述的典型特点，即在增强CT和MRI中胰腺周围有低密度的环。这
7、代表液体聚集,蜂窝织炎,或纤维化。在CT上12%-48%的患者可以观察到，MRI上18%-47%的患者可以观察到。,IgG4相关性胰腺炎,超声横断面示胰腺实质的弥漫性肿大,Different patterns of autoimmune pancreatitis,Vlachou et al，RadioGraphics 2011;31:13791402,胰管弥漫性、不规则狭窄，狭窄胰管无梗阻或轻度扩张胰腺段胆总管可见不规则狭窄。,IgG4相关性胰腺炎,M，72Y，弥漫性自身免疫性胰腺炎，黄疸图a.CT平扫示胰腺弥漫性肿大及胰腺小叶轮廓的变形，胆管的狭窄，支架置入；图b.CT增强示胰腺体尾部周围的
8、低密度影，比平扫更容易识别。,IgG4相关性胰腺炎,图c.冠状位CT示胰周的低密度环；图d.类固醇治疗4周后，胰腺周围的低密度环基本消失。胆道支架取出之后胆总管的增厚及增强,IgG4相关性胰腺炎,图a.T1WI示由于纤维化和炎症，胰腺尾部低信号环。图b.T1WI增强示胰腺实质强化,周围不强化的低信号环。,IgG4相关性胰腺炎,M，77Y，自身免疫性胰腺炎图a.T2WI示胰腺弥漫性肿大及锐利的边缘，似香肠状。图b.T1WI增强示胰腺实质的明显强化，及周边低信号环。,IgG4相关性胰腺炎,对比剂注入3分钟后由于纤维化显示一个假包膜的延迟强化，与胰腺实质境界不清。,Vlachou et al，Rad
9、ioGraphics 2011;1:13791402,Diffuse autoimmune pancreatitis in a 75-year-old man,Follow-up CT image obtained 8 months later,after steroid treatment.,focal autoimmune pancreatitis,Kawamoto et al RadioGraphics 2008;28:157170,IgG4相关性胰腺炎与胰腺癌的鉴别,主胰管或胆管的弥漫性或节段性狭窄是自身免疫性胰腺炎影像特征。胰腺病变上游远端胰管光滑、锥形狭窄(“碎冰锥征”)常见于自身
10、免疫性胰腺炎患者。相比之下,胰脏癌主胰管往往产生突发性阻塞的,这在自身免疫胰腺炎中非常罕见。在节段性狭窄的情况下，胰管上游没有或轻微的扩张有助于区分自身免疫性胰腺炎和胰腺癌。静脉注射对比剂后均匀增强和缺乏实质萎缩也对鉴别有意义。,IgG4相关性胰腺炎,M，47Y，局灶性自身免疫性胰腺炎图a.T2WI示胰腺颈部一个边界清楚的局限性病灶图b.T2WI示上游胰管的轻度扩张；,IgG4相关性胰腺炎,图c.由于炎症，病变相对于胰腺实质呈高信号图d.主胰腺管的狭窄及上游的轻度扩张，碎冰锥征,IgG4相关性胰腺炎与其他疾病的鉴别,胰腺钙化和假性囊肿形成通常出现在慢性胰腺炎,严重的胰周渗出是急性胰腺炎的一个典
11、型特征,这些在自身免疫性胰腺炎中是罕见的。尽管一些自身免疫性胰腺炎和胰脏癌同时发生的病例已报告,但是还没有数据支持这种IgG4-相关性疾病使恶性肿瘤风险增加的观点。,2010年 AlP诊断标准国际共识,诊断依据包括影像学(细分为胰腺实质影像学和胰管影像学)、血清学、胰腺外器官受累、组织病理学和诊断性激素治疗等5个方面。特点：强调胰腺实质影像学检查(CT/MRI)在AlP诊断中的首要地位。实验室检查指标仅有IgG4一项。评价诊断性激素治疗效果的指标主要依靠影像学，实验室检查指标不再作为监测指标。,IgG4相关性硬化性胆管炎,除胰腺外,胆管是参与IgG4相关性疾病最常见的器官;约60%-80%的1
12、型自身免疫性胰腺炎患者有肝胆管的受累。也会发生在没有胰腺病变的IgG4相关性疾病中,而在这些病人中做出准确的诊断是非常难的。,IgG4相关性硬化性胆管炎,最常累及的部位为胰腺段胆总管；肝内外胆管受累时，IgG4阳性浆细胞和广泛的纤维化导致胆管壁局部或弥漫性增厚。临床表现主要为梗阻性黄疸、体重减轻及腹部不适等，并常合并AIP；影像学所见：典型表现为长且连续性的胆道狭窄，狭窄前胆道常可见扩张；胆道壁呈对称性的环周增厚增厚的胆道壁增强扫描可见强化；胆囊受累时表现为胆囊壁弥漫性增厚，增强延迟强化。,一位66岁女性自身免疫性胰腺炎的胆道受累。（a）MRCP图像显示肝内胆管多处狭窄，近端肝总管狭窄。（b）
13、在延迟期获得的冠状位增强T1WI，显示出明显的软组织增厚和肝门胆管和肝总管汇合区肿块强化（箭头）。,与上图为同一位病人（c）2年后，经过类固醇治疗后的MRCP图像显示胆管狭窄和扩张，显示出明显的改善。（d）冠状位增强T1加权像显示胆管壁增厚。,M，71岁，自身免疫性胰腺炎，硬化性胆管炎,M，71岁，自身免疫性胰腺炎，硬化性胆管炎a图.T2WI肝内胆管的弥漫性扩张b图.T2WI胆总管下段管壁的增厚，胰尾部信号增高,c图.ERCP示肝内胆管的多发狭窄及狭窄远端的扩张，肝管近端的狭窄d图.类固醇治疗1年之后的MR冠状位图像显示肝内胆管持续狭窄,但是胆总管扩张不明显。,PSC患者血清IgG4水平多不升
14、高，对激素治疗无效的特点容易鉴别。,与原发性硬化性胆管炎的鉴别,与胆管癌的鉴别,与胆管癌鉴别可能很困难,尤其是存在软组织肿块引起肝门部胆管狭窄。在这种情况下,肿瘤浸润是局限于胆管,而IgG4相关性硬化性胆管炎，涉及胆道狭窄和胰管。此外,由于结缔组织增生，胆管癌可能产生肝包膜收缩，而IgG4相关性硬化性胆管炎,在CT和MR成像上表现为一个圆形的软组织肿块包绕胆管壁，边缘光滑并且延迟期均匀性强化。,Mikulicz病，Kttner肿瘤,IgG4相关性疾病累及泪腺或者唾液腺，病人可能会表现为泪腺或者唾液腺的增大（Mikulicz病），及下颌下腺的慢性硬化性涎腺炎（Kttner肿瘤，库特纳氏肿瘤）。在
15、过去,两者都错误地视为干燥综合征的分类。现在认为他们是IgG4相关性疾病的一部分。,Mikulicz病，Kttner肿瘤,Mikulicz病是一种特发性的，特点是两侧无痛肿大的泪腺、颌下腺、舌下腺、腮腺,这些腺体中至少两个腺体出现这种情况才能建立诊断。在CT上,Mukulicz疾病通常表现均匀性低密度和强化；在MR上，由于纤维化T2WI上信号相对较低,T1WI为低信号。Kttner肿瘤相对少见，相对Mikulicz疾病，Kttner肿瘤（库特纳氏肿瘤）纤维化倾向更严重,但两者的影像学表现相似。单侧病变必须与恶性唾液腺肿瘤鉴别,而两侧病变必须与急性期干燥综合症和唾液腺的淋巴瘤鉴别。,33Y，男性
16、，IgG4相关性涎腺炎增强CT示两侧腮腺肿大，增强呈均匀性强化,IgG4相关性涎腺炎：FDG PET/CT示两侧 腮腺及颌下腺摄取增加,眼眶组织,IgG4相关性眼眶疾病主要是泪腺。这种IgG4相关性泪腺炎通常是双侧的,最近的报道表明,特发性眼眶炎症-也称为眼眶的炎性假瘤与IgG4相关性疾病有关。这些眼眶病变可能是单边或双边，会影响整个眼眶或眼眶的某些组成结构,包括眼外肌、泪腺系统和视神经。CT表现为低密度软组织影和均匀性增强。在MR上由于纤维化，相对脑实质在T2WI呈低信号，在DWI上呈高信号。,37Y，男性，IgG4相关性泪腺炎T1WI的冠状位示左侧泪腺的肿大,c图.T2WI横断位示眼外直肌
17、外侧一个软组织肿块，由于纤维化内可见看见低信号。d图.手术活检的泪腺，病理证实是IG4相关性泪腺炎。,IgG4相关性甲状腺炎,IgG4相关性甲状腺炎为桥本甲状腺炎中的特殊亚型。CT上表现为甲状腺局灶性或弥漫性低密度。增强扫描，相对于正常甲状腺组织呈轻度强化。,45Y，女性，IG4相关性甲状腺炎,a图.超声横断面，甲状腺右侧的较大的均质性肿块bc图.CT增强扫描，可见肿块的边缘不清楚并包绕右颈动脉和锁骨下动脉,e图.PET-CT肿块FDG的高摄取f图.类固醇治疗三个月后，肿块变小以及放射性示踪剂的沉积,IgG4相关性肾病,高达35%的自身免疫性胰腺炎患者会有肾脏的累及。主要有五种表现形式:1.两
18、侧圆形或楔形周边皮质病变(最常见),2.弥漫性斑片状病变,3.肾脏周围软组织的病变,4.两侧肾窦结节和5.弥漫肾盂壁增厚。IgG4相关性肾炎患者没有血尿,通常皮质类固醇治疗后改善。,IgG4相关性肾病,CT平扫，IgG4相关性疾病的肾损伤通常不可见；CT增强,动脉期相对于正常的肾皮质，表现为低密度，在延迟期，相对周围的肾实质表现为等密度。在MR成像,T1WI及T2WI上病灶呈低信号，对比剂增强后，T1WI上有轻度强化。,78Y,男性，IgG4相关性胰腺炎、IgG4相关性肾病,a图.胰腺头的肿块及胆总管的扩张b-d图.增强CT示双肾多发的楔形低密度影,76Y,男性,a图.增强CT示双肾的肿大伴弥
19、漫性低密度影b图.主动脉周围的病变-IG4相关性腹膜后纤维化,主动脉周围炎,主动脉周围病变，也被称为IgG4相关性主动脉周围炎，是一个不伴狭窄的没有规则边缘的肿块，且CT上在延迟晚期表现为均匀增强。据报道,57%的炎症性腹主动脉瘤事实上是IgG4相关性疾病的一种表现。鉴别诊断:包括淋巴瘤,大血管炎、梅毒、和肉状瘤病引起的主动脉炎。,Contrast-enhanced CT scans(early phase)of IgG4-related perivascular lesion in 55-year-old man.)A paravertebral mass(arrow)was also di
20、agnosed;at needle biopsy,it was diagnosed as IgG4-related disease.,IgG4相关性肺病,13%的自身免疫性胰腺炎患者有肺的累及。IgG4相关性肺病的四个主要类型为：A类型特征是结节性或肿瘤样病变；B类型特征是圆形的毛玻璃样不透明改变；C类型肺泡间质疾病；D类型是支气管血管病变；,Schematic of four types of IgG4-related lung disease:(a)solid nodular,(b)round-shaped GGO,(c)alveolar interstitial,and(d)bronch
21、ovascular,76Y，男性，无症状,但血清IgG4浓度升高(856mg/dL)和肾脏受累,a图.增强CT示纵隔、左肺门淋巴结和腹主动脉周围软组织肿块 bc图.不同的层面示右肺上叶外周小叶间隔增厚和胸膜下小片状病灶 d图.治疗后,病变都有减少,其中包括腹主动脉周围的软组织肿块。,45Y，女性，,a图.CT平扫示胸膜下的病变b图.经皮活检穿刺证实了是IG4相关性疾病,其他器官,IgG4相关性疾病的胃肠道受累是很罕见的。据报道会导致胃壁增厚和溃疡形成。几例组织学检查证明IgG4相关性前列腺炎也被报道,病人表现肿大的前列腺和阻塞性泌尿系统症状。病理特征包括慢性炎性细胞浸润及增加IgG4阳性浆细胞的数量，并伴随腺体萎缩和纤维化。其他罕见的与IgG4相关性疾病有关的器官组织包括睾丸、乳房、垂体、脑膜。,总结,IgG4相关性疾病是一个最新认识的系统性疾病,累及器官组织广泛，临床表现无特异性，组织病理学特征为病变区IgG4阳性浆细胞大量浸润及血清IgG4浓度升高。胰腺是最常见的受累器官,但胰腺外侵犯的报道也在逐年增加。放射科医生必须要熟悉这些病变，因为病人通常对类固醇治疗有良好反应，及时识别可能有助于避免延误诊断及不必要的侵入性检查及手术。,THANK YOU,
