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1、,莱芜市人民医院神经内科 亓勤德,不宁腿综合征临床研究和治疗进展,不宁腿综合征(Restless legs Syndrome，RLS)在临床上并不少见对健康虽然没有直接威胁，但重的病人十分痛苦而轻的病人又经常延误诊断。是临床上的一个难题。,概况,最早于1672年一位英国医生Thomas Willis用拉丁文作了描述至1685年才翻成英文发表。1945年由瑞典神经病学家Ekbon首先对8例病人进行了详细描述后并于1945后正式称之为不宁腿综合征。也称为Ekbom综合征。1995年国际不宁腿综合征研究组确定了诊断标准,概况,不安腿综合征，Ekbom综合症,老年好发女性 男性不同人种的患病率 西方人
2、种：415 东方人种：21岁以上 0.1%55岁以上 0.6%,流行病学,阳性家族史：65，常染色体显性遗传。40岁前起病：常有家族史，发病隐匿，病情轻 50岁后起病：家族史少，发病突然，临床症状重，血清铁水平偏低，常伴周围神经病RLS患者一级亲属患RLS的风险增加3.3倍,流行病学,病因和发病机制,原发性RLS 家族性 特发性特点：患病年龄轻则预后不佳 家族性可能性大,继发性RLS,铁缺乏：即使血红蛋白正常，铁蛋白低于45-50ug/L也可 增加RLS 严重性妊娠神经病变糖尿病和其他多发性硬化肾衰竭（肾移植能治愈RLS，透析无效）帕金森病药物第一代抗组胺药：苯海拉明多巴受体阻滞剂：胃复安抗抑
3、郁药（SSRI SNRI）安非他酮除外,病因和发病机制,根据对治疗的反应，推测RLS机制：,铁代谢异常 多巴胺功能异常,发病机制,中枢多巴胺能系统功能障碍 多巴胺受体阻断剂胃复安会加重症状 多巴胺D2和D3受体激动剂疗效好病理：人脑纹状体以外区域多巴胺能D2D3神经元逐渐缺失,中枢多巴胺能系统障碍,证据,发病机制,缺铁时RLS症状明显加重，口服铁剂症状明显减轻孕妇RLS发病率增加可能与缺铁有关65脑脊液中铁含量减少而转铁蛋白增加3倍以上特殊的MRI和PET A9(黑质纹状体区)、A11、A14区铁含量明显减少 多巴胺能神经元铁转运和铁储备能力下降,铁缺乏对RLS具有重要影响,发病机制,铁是酪氨
4、酸羟化酶的辅酶该酶控制酪氨酸代谢特别是线粒体中的氧化代谢有关，从而影响多巴胺的合成多巴胺能受体及多巴胺转运体合成及功能与铁的关系尚未完全明了,缺铁引起RLS的可能机制,影响多巴胺能神经元的代谢,临床表现及诊断,诊断取决于病史重视患者及家庭成员的主诉症状不典型或合并其他运动障碍和睡眠障碍时，诊断则有一定的难度,主要诊断标准,常伴腿部难以描述的不适感 蠕动感 蚁走感 搔 痒 烧灼感 灼痛感 牵拉感 冷热感 触电感 坐立不安 疼痛感 比如，病人描述：汽水在静脉中的感觉。异常感觉位于肌肉或骨骼深部，很少位于关节感觉异常以下肢为主，半数患者也可影响上肢单侧或双侧肢体均可累及,1.活动腿部的冲动,RLS英
5、文描述性术语,2.休息或静止时症状出现或加重 越是舒适，越易出现症状,主要诊断标准,轻症者可能不必起来走动，在床上和椅子上伸展一下肢体即可。重症者常来回踱步、搓揉下肢、伸屈肢体以减轻症状。症状减轻或消失后，当患者平躺或坐下时，数分钟至1小时后，症状会再次出现。,主要诊断标准,3.活动后症状可部分或完全缓解,典型患者：症状最重：23点至次日4点间 症状最轻：早晨6点至12点周期性的规律受药物治疗的影响，也受“三班倒”、睡眠疾病和睡眠不规则的影响一般而言，症状总是在夜间加重,主要诊断标准,4.症状常在傍晚或夜间出现或加重,1.多巴胺能药物治疗有效 2.有家族史,支持标准,3.伴发周期性肢体运动（P
6、eriodic limb movement，PLM）:RLS 是引起PLM最常见的原因。定义：持续0.5-10秒，2次间隔发作5-90秒，连续 出现4次以上腿部刻板、重复的屈曲运动单侧或双侧，对称或不对称 多发生在快动眼相睡眠期有时呈节律性发作，间歇期20-40秒老年人多发，RLS以外的其它疾病也会伴发通常发生于睡眠时，但也会发生觉醒时，尤其是RLS合并的PLM可发生在觉醒时。,支持标准,初期病情呈波动性，以后持续性或慢性进展性 睡眠节律紊乱 90以上入睡难或多醒 睡眠质量下降，白天常疲惫不堪。神经科体检正常,要特别重视脊髓和周围神经功能的检测,支持标准,变数很大目前的研究均来源于严重病例，不
7、能反映真实的情况总体上，缓慢进展，但部分患者可有自发缓解。但有报道，个别分娩后RLS持续存在。继发性RLS：当病因去除后，多数RLS持续缓解。,RLS的自然进程,特殊时期可发生RLS,有报道，20孕妇出现RLS 2062透析者出现RLS 与周围神经病关系密切,临床其他特点,一项303例的PD患者研究发现195患者同时存在不安腿综合征应用左旋多巴治疗也同样存在剂量逐渐增加，并出现类似于PD患者的症状波动、运动障碍等表现。,PD中的RLS,实验室检查,除外继发性因素,血液生化学检测血清铁蛋白、转铁蛋白和血清铁 血中叶酸和维生素B12浓度甲状腺和甲状旁腺功能测定EMG,NCVEEG,下肢制动试验（感
8、觉测试）,下肢制动试验（运动部分）,IRLSSG 不宁腿综合征（RLS）严重程度自评量表,请根据最近2个星期您的平均状况，回答以下10个问题：1.总体上将，您腿部（或者：臂部）的不适症状达到何种程度？A 非常严重（4分）B 严重（3分）C 中度（2分）D 轻度（1分）E 没有不适（0分）2.总体上讲，您因为腿部不适而需要起来活动的欲望达到何种程度？A 非常严重（4分）B 严重（3分）C 中度（2分）D 轻度（1分）E 没有不适（0分）3.总体上讲，通过活动，您腿部（或：臂部）的不适症状得到多大程度的缓解？A 没有缓解（4分）B 稍缓解（3分）C 中度缓解（2分）D 完全或几乎完全缓解（1分）E
9、 没有RLS症状，此问题不适合我（0分）4.总体上讲，因为RLS症状，您的睡眠受到多大的影响？A 非常严重（4分）B 严重（3分）C 中度（2分）D 轻度（1分）E 没有影响（0分）5.因为RLS的症状，您的疲惫和困倦感 达到何种程度？A 非常严重（4分）B 严重（3分）C 中度（2分）D 轻度（1分）E 完全没有（0分）6.总体上讲，您RLS症状对生活的影响有多严重？A 非常严重（4分）B 严重（3分）C 中度（2分）D 轻度（1分）E 没有影响（0分）7.您多久出现一次RLS症状？A 非常频繁，6-7天/周（4分）B 频繁，4-5天/周（3分）C 中度，2-3天/周（2分）D 偶尔，1次/
10、周（1分）E 无症状出现（0分）8.如果出现RLS症状，一天内的平均持续时间有多久？A 非常严重，8小时/日（4分）B 严重，3-8小时/日（3分）C 中度，1-3小时/日（2分）D 轻度，1小时/日（1分）E 无症状出现（0分）9.总体上讲，您的RLS症状对您处理日常生活事务的能力有多大影响？包括：家庭、学校和社会事务等。A 非常严重（4分）B 严重（3分）C 中度（2分）D 轻度（1分）E 没有影响（0分）10.您的RLS症状对您情绪的影响有多严重？如出现气恼、忧郁、悲伤、焦虑和激惹等？A 非常严重（4分）B 严重（3分）C 中度（2分）D 轻度（1分）E 没有影响（0分）您的RLS症状最
11、严重是在什么时候？,鉴别诊断,静坐不能（Akathisia）,均有用多巴胺能受体阻断剂的病史常有轻度锥体外系症状内在的不安宁感少有昼夜规律，睡眠也少有影响常无家族史,鉴别诊断,常不出现坐立不安运动后症状不改善没有明显的昼夜规律与PLMs无关睡眠障碍较RLS少见,多发性周围神经病,肢体的感觉异常和疼痛,共性,不同,同一病人中同时出现,鉴别诊断,跛行（claudication）,症状在运动后加重，休息后减轻B超、血管造影等有助于区分症状严重时可能发生于休息状态，不能通过运动改善,周期性腿部运动(PLM),除了RLS外，还可以出现在：睡眠呼吸暂停神经变性疾病脊髓损坏中风发作性睡病抗抑郁剂、精神类药物
12、,鉴别诊断,鉴别诊断,夜间腿肌痛性痉挛（Cramp）,起病更突然常累及单侧肢体，呈局灶性发病时常可触及肌肉的挛缩,共性,不同,通常也是夜间起病伸展腿部、站立、走动时症状缓解有类似的昼夜规律，并干扰睡眠,治 疗,分组,轻度间歇发作RLS症状每天有RLS症状难治性RLS症状,治 疗,轻度间歇发作RLS症状,非药物方法：戒除咖啡因、尼古丁、酒精 补铁 停用可加重或引起RLS药物 药物治疗：左旋多巴/卡比多巴（速效）多巴受体激动剂（2h）弱阿片/阿片激动剂（曲马多）,治 疗,每天发作的RLS,第一选择：DA受体激动剂：普拉克索或罗匹罗尼一种无效，改用另一种，2种均有不良反应改用第二选择或第三选择第二选择：阿片类 弱阿片类：丙氧酚 曲马多 强阿片类：羟考酮 美沙芬第三选择（除非有疼痛或成瘾史）：首选加巴喷丁,治 疗,难治性RLS,定义：1.剂量合适（按时服用），但初始治疗反应不佳2.随治疗时间延长反应不佳3.出现不能耐受的不良反应4.存在症状恶化,措施：换用另一种DA 加用一种阿片制剂、加巴喷丁或BZRA将DA换用加巴喷丁或改用强阿片制剂,治 疗,血清铁蛋白低于4559ug/l时需补充铁剂研究表明：血清铁蛋白正常的RLS患者补铁，多数患者症状也能显著缓解。,补铁,积极治疗原发病,如果能找到病因，原发病的治疗和加重因素的去除对于减轻病人的症状往往奏效。,治 疗,谢 谢,
