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1、第六章 周围神经病（Peripheral Neuropathy）,周围神经疾病,概述三叉神经痛特发性面神经炎格林巴利综合征,周围神经疾病概述,解剖及生理周围神经系统是指位于脊髓和脑干的软膜外的所有神经结构，包括 感觉传入神经根 运动传出神经根 神经束膜和神经外膜均有血神经屏障 有髓神经纤维的节段性结构为郎飞节起 保护轴索及绝缘作用,周围神经疾病概述,病因特发性：自身免疫性疾病营养及代谢性：酒中毒、糖尿病、维生素缺乏。药物及中毒：氯霉素、乙胺丁醇、苯妥英钠等传染性及肉芽肿性：麻风、艾滋病、白喉等血管炎性：类风湿、SLE、硬皮病等肿瘤性及副蛋白血症性：淋巴瘤、副肿瘤综合症遗传性：特发性及家族性、代
2、谢性嵌压性：腕管综合症、间盘突出症,周围神经疾病概述,发病机制病变使远端轴突不能得到由神经元胞体提供的营养致轴突髓鞘变性即正向运输障碍逆向运输障碍导致轴索再生障碍。,周围神经疾病概述,病理特点 华勒变性：轴突损伤断裂，远端轴突髓鞘变性向近端发展 轴突变性：远端轴突不能得到营养致轴突 髓鞘变性向近端发展 神经元变性：神经元胞体变性继发轴突髓 鞘破坏 节段性脱髓鞘：髓鞘破坏而轴突完整,周围神经疾病概述,症状学感觉障碍：感觉缺失、感觉异常、疼痛运动障碍：刺激性症状：肌束震颤、肌痉挛、痛性痉 挛 破坏性症状：肌力减退或丧失、肌萎缩腱反射改变：减弱或消失、自主神经症状：无汗、竖毛障碍、直立性低血压其他：
3、周围神经增大、手足脊柱畸形肌肉营养障碍 可出现褥疮溃疡,周围神经疾病概述,辅助检查神经传导速度和肌电图 可发现亚临床型神经病 可协助病变定位 可鉴别轴突变性及脱髓鞘性神经病 可鉴别运动神经病和肌病所致的肌萎缩,治疗,病因治疗对症治疗,三叉神经痛 Trigeminal Neuralgia,三叉神经痛（trineminal neuralgia）,是一种原因未明的三叉神经分布区内短暂而反复发作的剧痛。又称原发性三叉神经痛。,三叉神经痛病因及病理,病因 尚不清楚，可能为致病因子使三叉神经脱髓鞘而产生异位冲动或伪突触传递所致。病理 活检时发现神经节内节细胞消失，神经纤维脱髓鞘或髓鞘增生，轴突变细或消失
4、小的异常血管团压迫三叉神经根或延髓外侧面。手术解除压迫后可治愈。,三叉神经痛临床表现,多发生于中老年人，40岁以上起病者占7080%女略多于男，约2：13：1 发病部位以第二、三支最多见,大多为单侧 发作性剧痛，为时短暂 表现为面颊、上颌,下颌及舌部电击样、针刺 样、刀割样或撕裂样的剧烈疼痛。常有扳机点，口角、鼻翼、颊部和舌部 为敏感区，轻触即可诱发,三叉神经痛扳机点,三叉神经痛临床表现,可有痛性抽搐（tie Iouloureux）并可伴有面部发红皮温增高、结合膜充血和流泪等。病程可呈周期性，每次发作期可为数日、数周或数月不等；缓解期亦可数日至数年,但很少自愈.神经系统检查无阳性体征,三叉神经
5、痛-诊断,单侧面部发作性短暂性性剧痛 常有扳机点及痛性抽搐 神经系统检查无阳性体征,三叉神经痛-鉴别诊断,继发性三叉神经痛：可因多发性硬化、延髓空洞症、原发性或转移性颅底肿瘤所致。表现为三叉神经麻痹（面部感觉减退、角膜反射迟钝等）并持续生疼痛，常合并其他脑神经麻痹；牙痛：牙痛一般呈持续性钝痛，局限于牙龈部，可因进食冷、热食物而加剧，X线检查有助于鉴别。,三叉神经痛-鉴别诊断,舌咽神经痛（glosspharyngeal neuralgia）：是位于扁桃体,舌根,咽,耳道深部的发作性剧痛.吞咽,咳嗽.讲话均可诱发鼻窦炎：为局部持续性钝痛，可有局部压痛、发热、流脓涕,白细胞增高等炎性表现,鼻腔检查及
6、X线摄片可确诊。,三叉神经痛-鉴别诊断,非典型面痛（atypieal facial pain）：疼痛部位不定，深在、弥散.常为双侧，无触痛点.发生于抑郁症、疑病及人格障碍的病人,情绪是唯一使疼痛加重的因素颞颌关节病：主要为咀嚼时疼痛，局部有压痛,三叉神经痛-治疗,以止痛为目的药物：卡马西平：0.1 Bid起，每日增加 0.1 最大剂量为 1.0 g/d 有效维持量 0.6-0.8 g/d 苯妥英钠:0.1 Tid起，每日增加0.05 最大剂量为 0.6g/d氯硝安定:0.5 mg Tid起,每日增加0.5mg 渐增量至46 mg/d，半数病情能控制哌 咪 清:2mg Bid起，2mg/d递增至
7、6mg Bid氯苯氨丁酸:（baclofen)5mg Tid起 10mg Tid,可增量至6080mg,三叉神经痛-治疗,大剂量维生素B1210003000ug/次 肌注，每周23次，连用48周一疗程首剂1000ug,第二次2000ug,第三次3000ug,维持至产生疗效 亦可按神经分布进行局部注射,三叉神经痛-治疗,封闭疗法 经皮半月结射频电凝法 手术治疗：三叉神经感觉根部分切断术 微血管减压术,三叉神经痛-治疗,伽马刀 通过影像学定位，计算出三叉神经根的三维坐标，再将精确聚焦的伽马射线聚集于靶灶。通过对剂量大小的控制，既可阻断痛觉传导，达到止痛的目的，又可保留触觉和运动神经纤维的功能，不会
8、产生“面瘫”等并发症。据国内外报道，伽马刀治疗三叉神经痛的有效率达8090，比较理想。,三叉神经痛-治疗,伽马刀治疗三叉神经痛的适应症 伽马刀治疗三叉神经痛的适应症主要为长期药物治疗无效或出现药物毒副作用而被迫停药者，或已接受封闭及脑外手术，但治疗后复发者。影像学查明，三叉神经痛与局部肿瘤、血管畸形压迫有关的病例也可选用伽马刀治疗。,特发性面神经麻痹（idiopathic facial palsy）,特发性面神经麻痹,又简称面神经炎或 Bell麻痹（Bell palsy），是因茎乳孔内面神经非特异性炎症所致的周围性面瘫。,特发性面神经麻痹-病因及病理,尚未完全阐明 面神经管骨性狭窄 一些激发因
9、素如受冷、病毒感染和自 主神经不稳神经营养血管收缩而毛 细血管扩张组织水肿压迫面神经 面神经水肿和脱髓鞘，严重者有轴 突变性,面神经解剖生理,运动纤维：面神经核其纤维绕过展神经核，临近听神经处出脑内耳孔面神经管下行横过膝状神经节，沿途分出镫骨肌支、鼓索支茎乳孔出颅感觉纤维：味觉 膝状神经节（第一级神经元），周围突终止于舌前2/3味蕾。中枢突形成中间神经终止于孤束核（第二级神经元）。一般躯体感觉纤维：鼓膜、内耳、外耳、外耳道皮肤。,面神经解剖生理,副交感神经：脑桥上泌涎核的副交感神经，经中间神经1.鼓索神经舌下神经至颌下神经节支配舌下腺、颌下腺的分泌。2.岩浅大神经至翼腭神经节支配泪腺,特发性面
10、神经麻痹-临床表现,鼓索支以上：同侧舌前23味觉丧失 镫骨肌以上：加上听觉过敏 膝状神经节：加上乳突部疼痛、耳部感 觉减退外耳道鼓膜疱疹Hunt综合征,特发性面神经麻痹-临床表现,任何年龄均可发病，男多于女 急性起病，数小时或13天内达高峰。病初多为单侧性，偶见双侧，多为 GuillainBarre综合征 可有麻痹侧耳后乳突区、耳内疼痛 一侧表情肌完全性瘫痪，偶见双侧,特发性面神经麻痹-临床表现,表现为一侧表情肌完全性瘫痪：额纹消失，不能皱额蹩眉，眼裂变大，眼裂不能闭合或闭合不全，闭 眼时瘫痪侧眼球向上外方转动，显露白色 巩膜，称Bell征；患侧鼻唇沟变浅，口角下垂，示齿时口角 歪向健侧；口轮
11、匝肌瘫痪使鼓气和吹口哨时漏气；颊肌瘫 痪使食物易滞留于病侧齿顿之间,中枢性面瘫（视频）周围性面瘫（视频）,中枢性面瘫（伴中枢性舌瘫）,右周围性面瘫,特发性面神经麻痹-Hunt综合征,特发性面神经麻痹-预后,不完全性面瘫起病后l3周即可开始恢复，l2个月内可望明显恢复并逐渐痊愈；年轻患者预后好；轻度面瘫痊愈率可达 92以上；有受凉史而起病者预后较好，面瘫 4天后镫骨肌反射仍存在者预后较好,特发性面神经麻痹-预后,发病时有乳突疼痛,年老,糖尿病,高血压动脉硬化,心绞痛,既往心梗者预后较差 面神经肌电图有助于预后判断,特发性面神经麻痹-诊断及鉴别,诊断：急性起病的周围性面瘫鉴别诊断：中枢性面瘫：眼裂
12、以下表情肌麻痹，常伴偏瘫 格林巴利:可有周围面瘫,多为双侧性,伴对称性肢瘫及脑脊液蛋白-细胞分离 耳源性面瘫:有中耳炎,迷路炎,乳突炎,腮腺炎,肿瘤等原发病史及特殊症状 颅后窝肿瘤、脑膜炎:面瘫多为双侧,有原发病及其它脑神经受损表现神经莱姆病：单侧或双侧面神经麻痹，常伴发热，皮肤游走性红斑，可累及其他脑神经,特发性面神经麻痹-治 疗,原则：改善局部血液循环，减轻面神经水肿，促进功能恢复。多主张急性期尽早用一疗程激素:地塞米松1020mg/d 710天或泼尼松30mg/d,连服5天后710日内渐减量 Hunt综合征可口服无环鸟苷0.2g,5次/d,710日,特发性面神经麻痹-治 疗,B族维生素促
13、进髓鞘恢复:V-B1,100mg,V-B12500ug qd im氯苯氨丁酸(baclofen)通过降低肌张力而改善局部血循,从小剂量5mg Tid渐增至3040mg/d理疗:急性期行茎乳孔附近超短波透热疗法,红外线照射,局部热敷.恢复期可做碘离子透入,针刺或电针治疗,特发性面神经麻痹-治 疗,康复治疗:尽早开始功能训练,辅以肌肉按摩手术:病后2年未恢复者,可行面神经-副神经,面神经-舌下神经或面神经-膈神经吻合术.疗效不确定.严重者可行整容术预防眼部合并症:眼罩,眼药水,急性炎性脱髓鞘性多发性神经病Acute inflammatory demylelinating Polyneuropath
14、ies(AIDP),概论,1916年格林-巴利首先报道Guillain-Barre syndrome,（GBS）急性感染性多发性神经炎 急性感染性多发性神经根炎 急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病,概论,是迅速进展而大多可以恢复的、运动性神经病；是以周围神经和神经根的脱髓鞘及小血管周围淋巴细胞及巨噬细胞的炎性反应为病理特点的自身免疫病。,流行病学,年发病率为0.61.9/10 男性略高于女性 各年龄组均可发病 美国发病高峰为5070岁；双峰现象：1625岁、4560岁；我国以儿童、青 少年为主 国外多无明显的季节倾向，但我国GBS 的发病似有地区和季节流行趋势，河北夏秋 季发病较多,病因及发病机制
15、,病因还不清楚。患者病前多有非特异性病 毒感染或疫苗接种史 空肠弯曲杆菌（CJ）约占 30%腹泻 巨细胞病毒（CMV）EB病毒 肺炎支原体 乙型肝炎病毒 人类免疫缺陷病毒,病因及发病机制,分子模拟(molecular mimicry)机制认 为，GBS的发病是由于病原体某些组分 与周围神经组分相似，机体免疫系统发生 错误的识别，并针对周围神经组分发生免 疫应答，引起周围神经髓鞘脱失。,临床表现,病前14周有胃肠道或呼吸道感染症状，或有疫苗接种史。多为急性或亚急性起病，于数日至2周达 到高峰；主要症状：四肢对称性弛缓性瘫痪及呼吸肌麻 痹，下肢症状较早出现 如对称性肢体无力1014天内从下肢上升到
16、躯 干、上肢或累及脑神经，称为Landry上升性麻 痹。,临床表现,感觉症状主观强于客观 感觉障碍多呈手套袜子样分布部分可有Kernig征和Lasegue征,临床表现,脑神经麻痹表现双侧周围性面瘫最常见，其次是延髓麻痹，眼肌及舌肌瘫痪较少见自主神经症状常见皮肤潮红、出汗增多、手足肿胀及营养障碍，严重患者可见窦性心动过速、体位性低血压、高血压和暂时性尿潴留。单相病程(monophase course)，多于发病4周时肌力开始恢复，恢复中可有短暂波动，但无复发-缓解。,临床分型,经典格林-巴利综合征：即AIDP。急性运动轴索型神经病(AMAN)：为纯运动型，无感觉障碍。并前常有腹泻史，可有空肠弯曲
17、菌感染证据 2448小时内迅速出现四肢瘫痪 病情重，多有呼吸肌受累 肌萎缩出现早，病残率高 神经传导速度基本正常、动作电位波幅降低，提示轴索病变,临床分型,急性运动感觉轴索型神经病(AMSAN)：临床表现与AMAN相似，但有感觉障碍 运动感觉神经传导速度均基本正常，但动作电位波幅低Fisher综合征：被认为是GBS的变异型，有人认为是脑干脑炎 主要表现三联征：眼外肌麻痹、共济失调和腱反射消失。不能分类的GBS：包括“全自主神经功能不全”和复发型GBS等变异型。,病例,24岁，女性。发热，咳嗽7天，四肢无力1天入院。体检：四肢近端肌力1肌，远端肌力2级，感觉正常，小便正常。脑脊液检查：白细胞8*
18、106/L,DANBAI 蛋白0.25克/L,血钾3.5mmol/L.此患者最可能的诊断为：周期性麻痹 GBS 急性脊髓灰质炎 全身型重症肌无力 急性脊髓炎,病例,30岁男性，因四肢瘫2天来诊，起病前10天，有流涕、咽痛、咳嗽。体检：双侧周围性面瘫，四肢肌力零级，肌张力低，有手套、袜套型感觉障碍。腱反射消失，病理反射未引出。诊断可能为：GBS、周期性麻痹、急性脊髓炎,病例,25岁男性，急性发生四肢对称性无力，无尿便障碍，检查发现四肢为下运动神经元瘫痪，四肢远端可疑痛觉减退。神经传导速度明显减慢。初步考虑为GBS 在病史询问中最有诊断意义的是：长期饮酒 病前1-4周有上呼吸道感染症状 有机磷农药
19、中毒 长期吸烟 最近服用驱虫药,病例,问题,男性，35岁，晨起发现四肢不能活动，神清，言语正常。四肢肌力1级，感觉无异常,为明确诊断最重要的辅助检查是,脑电图 肌电图 腰 穿 颈椎CT 血 钾,辅助检查,脑脊液蛋白细胞分离，病后第3周改变最明显心电图异常，以窦性心动过速和T波改变最常见。神经电生理：神经传导速度(NCV)和EMG早期可能仅有F波或H反射延迟或消失脱髓鞘特征是NCV减慢、远端潜伏期延长轴索损害以远端波幅减低或不能引出为特征NCV减慢在疾病早期出现，应做多根神经检查腓肠神经活检发现脱髓鞘及炎性细胞浸润,诊断,诊断依据 病前14周感染史 急性或亚急性起病 四肢对称性弛缓性瘫 可有颅神
20、经受累、感觉异常 常有CSF蛋白细胞分离 早期F波或H反射延迟、NCV减慢、远端 潜伏期延长及波幅正常等电生理改变。,鉴别诊断,低钾型周期性瘫痪：发病特点及病史不同，起病快、恢复快 常有既往发作史 脑脊液正常 血钾降低、心电呈低钾改变脊髓灰质炎：发热起病、病变累及一侧下肢急性全身型重症肌无力：起病慢、症状波动、晨轻幕重；腾喜龙试验阳性；无感觉障碍急性横贯性脊髓炎：12日出现截瘫，受损平面以下伴传导束性感觉障碍，早期有尿便障碍,治疗,辅助呼吸 肺活量降低至2025ml/kg体重以下血气分析动脉氧分压低于70mmHg，应及早使用呼吸器先行气管内插管，如1天以上无好转，则进行气管切开 对症治疗 重症
21、监护高血压可用小剂量受体阻断剂低血压可补充胶体液或调整患者体位治疗预防并发症防止褥疮、坠积性肺炎、深静脉血栓、泌尿系感染等控制焦虑、抑郁、疼痛,治疗,血浆交换：可去除血浆中致病因子如抗体成份，每次交换血浆量按40ml/kg体重，2000ml/d,每一循环约为500ml.血容量复原用5%白蛋白 禁忌症：严重感染、心功不全、心律失常、凝血系统疾病,治疗,静脉注射免疫球蛋白（IVIG)已经证实IVIG有效应在出现呼吸肌麻痹前尽早施行，成人0.4g/(kgd)，连用5天 禁忌症是免疫球蛋白过敏或先天性IgA缺乏患者,治疗,皮质类固醇：临床研究认为，无论在GBS早期或后期用皮质激素治疗均无效，并可产生不
22、良反应。国外一项大剂量甲基强的松龙试验，功能改善并无显著差异。无条件者试用。康复治疗 可进行被动或主动运动，针灸、按摩、理疗及步态训练等应及早开始。,治疗,防治并发症 坠积性肺炎 褥疮 下肢深部静脉血栓、肺栓塞 肢体挛缩、畸形 吞咽麻痹 尿潴留 疼痛 焦虑及抑郁,预后,35%死亡，死因多为：心跳突停 呼吸肌麻痹 肺栓塞、肺感染10%可有严重后遗症,慢性炎症性脱髓鞘性 多发性神经病（CIDP）,CIDP-主要特点,慢性进行性或慢性复发性病程。起病隐袭，少有前驱感染。病理上炎症反应不明显，脱髓鞘与再生 共存，“洋葱皮样”改变。激素疗效肯定,prednison 100mg qd po(2-4W)进展期平均3月，可有复发-缓解。对称肢体远端、近端无力，躯干肌、呼 吸肌、颅神经受累少见。,CIDP-主要特点,运动、感觉障碍同存。CSF可见蛋白-细胞分离。NCV、F波潜伏期均较AIDP重。腓肠神经活检：炎症性节段性脱髓鞘“洋葱皮样”改变。MRI：神经增粗。,Thank you,
