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1、,吉 兰-巴 雷 综 合 征(Guillain-Barre syndrome,GBS),目 录,李春岩教授，2001年11月当选为中国工程院院士。国际神经病学权威组织-美国神经病学学会唯一的中国会员。,在国内外首先发现、报道并命名格林-巴利综合征的新亚型“急性运动性轴索型神经病（AMAN）”；首次在国内格林-巴利综合征患者体内分离培养出空肠弯曲菌。,一、概 述,（一）基本概念,吉兰-巴雷综合症(GBS)又称为 急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病（acute inflammatory demyelinating polyradicu-lo-neuropathies，AIDP）,是指一种急性起病，一组
2、神经系统自身免疫性疾病。以周围神经、神经根损伤为主的综合症。,（一）基本概念,吉兰-巴雷综合症(GBS)又称为 急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病（acute inflammatory demyelinating polyradicu-lo-neuropathies，AIDP）,是指一种急性起病，一组神经系统自身免疫性疾病。以神经根、周围神经损伤为主的综合症。,（二）流行病学,1.GBS的年发病男性略高于女性；2.各年龄组均可发病;发病年龄有双峰现象，即16-25岁和45-60岁出现两个高峰；3.我国GBS的发病似有地区和季节流行趋势，在我国河北与河南交界带的农村，多在夏、秋季节有数年一次的流行趋
3、势。,（三）病因与发病机制,病原体入侵,机体免疫识别错误,产生自身免疫性T细胞和自身抗体,周围神经髓鞘脱落，神经根炎症,发生免疫反应,（四）病 理,正常,B.华勒变性(损伤远端轴索&髓鞘变性),C.轴索变性(轴索变性&脱髓鞘自远端向近端发展),D.神经元变性(轴索&髓鞘变性),E.节段性脱髓鞘(轴索可无损害),周围神经病四种基本病理过程示意图,病理改变,（五）临床分型,1、经典吉兰-巴雷综合症(AIDP)2、急性运动轴索性神经病(AMAN)3、急性运动感觉轴索性神经病(AMSAN)4、Fisher综合征5、不能分类的GBS,二、临床表现,临床表现 1,多从上下肢开始，逐渐向上发展，出现迟缓性瘫
4、痪，多于数日至2周达到高峰。病情危重者在1-2日内迅速加重，出现四肢对称性迟缓性瘫痪。严重者可累及呼吸肌，出现呼吸肌麻痹，甚至死亡。,临床表现2,三、检查、诊断,（一）检查,四肢对称性无力、瘫痪和脑神经损害,末梢型感觉障碍,常有蛋白-细胞分离现象（一般起病2周后）,吉兰-巴雷综合症,病前14周有感染史，急性或亚急性起病,（二）诊断,四、治 疗,1、大剂量静脉滴注免疫球蛋白 调节免疫网络的平衡，阻断抗体介导的免疫损害作 用，促进神经再生。兼有保护全身性体液免疫抗感染的作用。方法：0.4g/kg/天，静脉点滴。治疗时机：及早（发病2周内）,治 疗,治 疗,2、糖皮质激素 3、血浆置换疗法4、营养神
5、经、脱水降颅压、抗感染等治疗5、辅助呼吸 当患者出现气短、肺活量降至1L以下或动脉氧分压低于70mmHg时可行辅助呼吸。,6、康复治疗 可进行被动或主动运动，针灸、按摩、理疗及步态训练等应及早开始。7、预 后 大部分GBS患者可完全恢复或遗留轻微的下肢无力，约10%患者可出现严重后遗症，多发生在病情严重、进展快、轴索变性和需长期辅助通气的患者。,治 疗,五、护 理,常见护理问题,1、呼吸困难2、清理呼吸道无效3、肢体移动障碍4、皮肤完整性受损：可能发生压疮5、感知改变6、恐惧7、其他,清理无效,呼吸困难,相关因素,主要表现,咳嗽、咳痰无力,呼吸困难,病人能够保持良好的呼吸状况，无呼吸困难和紫绀
6、，动脉血气分析值正常。病人能维持最佳呼吸型态，呼吸困难减轻。,护理目标,呼吸困难,抬高床头，保持吸氧管道通畅。指导并鼓励病人有效咳嗽，必要时吸痰。穿宽松柔软的衣服，以免影响呼吸。观察病人呼吸频率、节律和深度，必要时配合医生行气管插管或气管切开术。配合医师定时查血分析，观察缺氧状况是否得到改善。,呼吸困难,护理措施,EIP/EKP,ERP/SCM,GW/KMS,SI Area,SI consulting SI development SI management,CRM/DW,应用媒体,预演,听众要求,现状分析,决策者,Q&A,Presentation Check Point,Idea,Infor
7、mation,Intelligence,第一阶段（信息收集）,第二阶段（信息整合）,第三阶段（信息应用）,eBizTotal Service,eBiz Total Service,eBizSolutions,eBizConsulting,eBizBuilding,eBizBuilding,Network Integration Network Management,SI Consulting SI Solutions,Web Consulting Web Solutions,Web Development Web Management,SI Development SI Management,
8、Automation System Enterprise Network,eBizOne-StopService,SI MU,NI MU,SM MU,R&D MU,重点评价 病人呼吸困难和缺氧是否得到改善病人能否保持良好的呼吸状况。监测动脉血气分析值。病人是否能采取有效地咳嗽和咳痰的措施。,相关因素 肺部感染致分泌物增多。咳嗽无力或疲乏。意识障碍，认知障碍。,2、清理呼吸道无效,主要表现 呼吸音粗，呼吸道分泌物多。咳嗽无力，不能有效地咳出痰液。因呼吸困难，使用辅助呼吸机。动脉血气分析氧分压低，二氧化碳分压升高。,护理目标保持病人呼吸道通畅，表现为呼吸音清，呼吸正常，并经治疗和深呼吸后能有效地咳
9、出痰液。,护理措施保持室内空气新鲜，并注意保暖。保持室温在1822，湿度50%60%（空气干燥时可在室内洒水）。如果病人有痰鸣音，鼓励病人咳嗽，指导病人有效排痰的方法（翻身、叩背），必要时给予吸痰。,遵医嘱使用抗生素，注意观察药物疗效和药物副作用。遵医嘱给予雾化吸入和吸氧，达到稀释痰液和消炎的目的。在心脏能耐受范围内鼓励多饮水。,重点评价 呼吸道是否通畅。能否有效地咳出痰液。呼吸状况是否得到改善，有无呼吸困难和使用辅助呼吸机。,相关因素 肢体瘫痪。神经肌肉受累。意识障碍。,3、肢体活动障碍,主要表现 肢体瘫痪、肢体运动功能丧失。病人自我照顾能力下降，不能进行日常生活活动，如：行走、穿衣、进餐、
10、洗脸、梳头等。,护理目标 病人卧床期间生活需要得到满足。病人在帮助下可以进行活动，如扶行、穿衣等。病人做到最佳的自理水平程度，如自己进餐、梳头等。,护理措施 评估病人患肢的活动能力，与病人共同制定护理计划。将患肢置于功能位，防止足下垂等后遗症。及时协助和督促病人进行功能锻炼，教会病人家属进行锻炼的方法。,护理措施 活动时需有人陪护，防止受伤。配合针灸、理疗等，促进肢体功能恢复。,重点评价 病人日常生活活动的能力是否提高。病人活动期间是否安全，有无受伤。,相关因素 肢体瘫痪。长期卧床。营养不足。,4、皮肤完整性受损：有发生压疮的可能,主要表现 皮肤干燥，弹性差，容易破损。局部皮肤长期受压，皮肤发
11、红，反应性充血。出汗多，皮肤潮湿。营养不良，皮肤弹性差，骨隆突部位皮下脂肪少。,护理目标 不发生压疮。病人感到清洁舒适。,护理措施 每2小时给病人翻身1次，注意避免擦破皮肤。应用气垫床，以减轻局部受压。使用预防压疮产品。保持床单清洁、干燥、平整、无渣屑。出汗多时，及时擦洗，更换干净衣裤。注意合理进食，加强营养，增强抵抗力。每天热水泡脚，温水擦浴，促进机体血液循环。,重点评价 是否发生压疮。病人是否感到清洁、舒适。,相关因素 周围神经脱髓鞘病变。感觉传导通路损害。主要表现表现为肢体远端感觉减退，如戴手套、袜子样感觉。,5、感知改变,护理目标 病人不发生受伤。促进知觉恢复正常。,护理措施 每天用温
12、水擦洗感觉障碍的身体部位，以促进血液循环和感觉恢复。保持床位整洁、干燥、无渣屑，防止感觉障碍的身体部分受损。注意给病人肢体保暖，但使用热水袋时，水温不宜超过50，以防烫伤。,给予肢体按摩和被动运动。经常给病人做知觉训练，如用纸、毛线等刺激浅感觉、温水刺激温度觉、用针灸刺激痛觉等。,重点评价 导致病人受伤的因素有否排除。病人知觉是否逐渐恢复。,相关因素 呼吸困难，濒死感。运动力量骤减。健康状况改变。害怕气管切开术。,6、恐惧,主要表现 自诉有恐慌、惊惧、心神不安。有哭泣、拒绝行为。敏感、多疑。心跳加快，呼吸短促，皮肤潮红或苍白，多汗、易激动、失眠、多梦。,护理目标 病人的恐惧感减轻，恐惧的行为和体征减少。病人能叙述恐惧的心理感受。病人针对恐惧心理能采取积极的应对方法。,护理措施 对病人的恐惧表示理解，鼓励病人表达自己的感受，并耐心倾听病人说出恐惧的原因。耐心向病人解释疾病的过程、治疗和预后、鼓励病人树立战胜疾病的信心。,在配合医师行气管切开术前，给病人做好解释工作，消除病人的恐慌与害怕心理。指导病人使用的放松技术，如：缓慢的深呼吸、听轻音乐等。尽量避免病人接触抢救或危重病人。家庭成员参与，共同努力缓解病人的恐惧心情。,重点评价病人能否叙述恐惧的心理感受并采取有效的应对措施。,
