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1、肾囊肿的诊断及鉴别诊断,单纯性肾囊肿是最常见的良性病变，无论超声、CT及MRI都较容易诊断。偶尔一些复杂性囊肿，合并出血、感染时诊断较难多为单发，直径自数毫米至10cm不等临床上多无症状,50岁以上者占25%,右肾上盏弧形受压,囊肿合并出血,MRI表现,圆形或椭圆形,边缘光整,信号均匀一致T1WI呈低信号,T2WI呈高信号,用GD-DTPA后不增强出血性囊肿,出血半月后T1和T2加权像都为高信号,肾盂旁囊肿,是出现在肾窦内的囊肿，也叫肾窦囊肿。包括起源于肾实质并突向肾窦的单纯囊肿，和起源于肾窦淋巴组织的肾盂旁淋巴囊肿或淋巴管扩张。囊肿增大到一定程度会出现肾盂输尿管压迫症状，应予手术治疗。,肾盂
2、旁囊肿与肾盂轻度积水鉴别,肾盂旁囊肿,行 CT增强延迟扫描,肾盂积水,CT增强及延迟扫描,肾盂源性囊肿,也称肾盂肾盏囊肿或肾盂肾盏憩室，是位于肾髓质与肾盂肾盏相通的先天性囊肿。依据位置不同，分为两种类型。型，囊肿体积较小，位于肾脏两极，常见予上级肾盏杯口的上方，与肾盏相通。型囊肿体积较大位于肾脏中部，直接与肾盂或肾大盏相通。,多囊肾,多囊肾为遗传性病变，按遗传方式分为常染色体隐性遗传：婴儿时即表现明显，统称为婴儿型多囊肾常染色体显性遗传：一般到成年后出现症状，称为成人型多囊肾，较多见,多囊肾,即肾的多囊性病变(polycystic kidney disease)为遗传性病变，分成人型和婴儿型，
3、其中成人型是常染色体显性遗传,约1/2伴有多肝囊，而多囊脾及多囊胰少见。40岁以后出现症状，表现腹部肿块，高血压及血尿等。晚期死于肾衰竭 婴儿型多囊肾属常染色体隐性遗传，多于胎内及生后即死亡,多囊肾,成人型多囊肾 平片检查：双肾影明显增大，边缘呈波浪状尿路造影：双侧肾盂和肾盏移位、拉长、变形和分离，呈“蜘蛛足”状改变CT表现：双肾布满大小不等的囊肿，囊肿可合并出血，增强后无强化。常合并多囊肝，偶有多囊胰、脾、肺等,肾囊肿的鉴别,左肾脓肿累及肾周脂肪囊,左肾脓肿累及肾周间隙,肾脓肿机化期,多房囊性肾透明细胞癌,是一种特殊类型，由于肿瘤呈囊性生长，形成大小不等多房性肿块；或为肿瘤中心供血不足，呈缺
4、血坏死、囊性变，囊壁厚而不规则，有不规则分隔或壁结节，增强扫描显示更明显,重复肾积水、皮囊肾,肾囊肿的Bosniak分型,I 单纯良性囊肿 囊肿壁薄，无分隔、钙化及固体成分。（CT表现）呈水样均质密度，无增强效应。II 比较复杂囊肿 亦为良性囊肿，囊肿可有分隔，囊壁和分隔上可有小钙化。均质的高密度囊肿（3cm），囊肿边缘清楚，增强CT囊肿密度无改变。IIf 多发的细小分隔，囊壁或分隔可有轻度的增厚，增强后可呈现轻微的增强效应。囊肿可伴有钙化结节或增厚，但增强CT上并没有明显的造影剂增强，囊肿内无增强的软组织样物质，囊肿边缘清楚，3cm以上的高密度囊肿亦归于此类。III 非常复杂囊肿 此类囊肿往
5、往呈现为不确定的囊性包块，包含大量不规则的厚壁分隔，增强CT上有明显的造影剂增强。IV 此类囊肿为明显的囊肿恶变或恶性肿瘤囊变样变现，囊肿内有可被增强的软组织样物质。,简介,随着影像学技术的发展，肾肿块的诊断率在过去30年间有了极大的增长。单纯良性囊肿及明显的实质性可增强包快的诊断并不困难，困难在于当肿块性质介于两者之间时，区分包快的良恶性程度。肾脏的复杂性囊性包快的良恶性往往是在一线之间。良性的囊性肾疾病在人群中十分普遍，50岁以上人群中，约有一半人患有肾囊肿。大多数的肾细胞癌是实质性的，但是仍有4%-7%是囊性的。区分囊性包快的良恶性需要外科手术干预或长期的随访监测，而这些举措本身极具危险
6、性。,肾囊肿的诊断,与一般的肾癌相比，囊性肾癌生长速度更缓慢，病理学分期及组织学分级更低，因此预后更好。有超过8%的肾囊性包块并不能简单的诊断为单纯性肾囊肿或是囊性新生物，因此其诊断并不明确。外科手术对于复杂性肾囊肿性质的探查比较困难，尤其是囊肿合并出血及感染时。数项研究已经对经病理证实的囊性肾癌进行探究，同时评估期影像学特征。囊肿恶变特征包括以下几点：囊肿体积增大（10cm），囊壁增厚且在增强CT上表现出增强效应，囊肿的形状不规则，囊肿内部密度不均。,囊肿的Bosniak分型是泌尿外科医生以及影像学医生在临床实践中评估囊肿的类型及良恶性程度的有效标准。表格1对Bosniak分型进行了详细的概
7、述。Bosniak在1986年对肾囊肿的分型进行了概述，从而帮助人们鉴别囊肿的良恶性。后期他认识到区分II型及III型肾囊肿仍存在困难，并于1997年在一篇改进的文章中指出可以根据囊肿引起的恐慌程度对这两型囊肿加以分类。如果囊肿良恶性仍有可疑，则可将其归为III型，并进一步鉴别，否则便在6个月以及1年时进行监测随访。若囊肿在这段时间内无明显进展，则可视为良性。,高密度肾囊肿有其独特的影像学变现。若高密度肾囊肿在给予造影剂进行增强后表现为低密度或是等密度，那么在没有其他恶变特征的情况下，其可视为良性。相反，如若囊肿仍呈现高密度，则视为可疑恶性囊肿。Bosniak对良性高密度肾囊肿的定义为：囊肿直
8、径3cm，囊肿必须突破肾脏表面，囊壁边界清晰，囊内密度均匀无增强，同时形状为规则的圆形。有趣的是，在囊肿可疑恶变的特征中，钙化的地位并没有之前想象的那么重要。与囊肿恶变息息相关的是组织的强化效应。Bosniak研究了81个囊肿钙化的病患，发现只要没有其他恶变特征的存在，囊内钙化严重的病患也可以安全的接受随访，但是若囊肿合并软组织强化，则应归为Bosniak III型。,有很多研究均希望能够对Bosniak分型进行验证，然而其中大多数均为回顾性分析。Bosniak I 和IV型无需讨论是因为其本身并不存在异议，而对于IIf 分型则存在着巨大的争议。Warren 和mcfarlane查阅了关于这一
9、问题的文献，概述了回顾性分析中对这一分型的常见异议，从而发现大多数的病人均选择了外科手术干预。从下述表格中可以发现无论是在Bosniak II 还是在Bosniak III分组中均有一定比例的良恶性囊肿的分布。在bosniak II分型中囊肿的恶变率可以高达80%,相反，在Bosniak III 分型中囊肿的良性率亦可超过84%，从而再一次证明诊断囊肿良恶性并不容易。由此可见，根据囊肿的良恶性特征来区分囊肿的良恶性程度十分困难，而且每一个分型的特征都十分依赖于影像学的表现。事实上，不同的医生对于复杂性囊肿的诊断也有所不同，所以一个有经验的放射科医生对于囊肿的诊断十分重要。,curry等认为一台
10、专用于肾脏的三维CT对于复杂性肾囊肿的诊断十分重要，这是因为囊肿的增强程度可以反映其血管分布，而后者恰恰是确定囊肿分型的关键因素。Bosniak认为随着经验的增长，医生可以对需要手术干预的肾囊肿有一个更加清晰的认识。与历史对照相比，bosniak IIf 分型患者囊肿进展概率较低而外科手术干预的III型肾囊肿中发现囊肿恶变的概率在升高，从而证明了bosniak IIf 分型概念的提出提升了bosniak 分型的精确性及临床影响。,影像学囊肿常在常规B超检查过程中被发现，而复杂囊肿则需要有造影剂的CT或MRI进行更深入的检查。超声仅局限于微小的复杂囊肿的囊性肿瘤的筛查，而所有其他复杂囊性包快均需
11、视为可疑恶性同时需通过增加CT或MRI进行评估根据bosniak分型，在大多数情况下我们无法依赖于超声来鉴别复杂囊性包块是否需要手术治疗，这是因为B超无法精确评估造影剂的增强效应，后则虽然在鉴别囊肿良恶性程度是欠缺特异性，但其仍是bosniak分型中用于鉴别及治疗复杂囊性包块的重要标准（外科手术vs随访监测）。,二代造影剂的出现为超声诊断复杂肾囊肿开辟了新的道路，该类造影剂包含了不同于一般空气的微气泡气体（如六氟化硫），在运用B超检查时即使是位于囊壁或分隔处极少量的造影剂亦可被探测到，从而增加了B超诊断的敏感性。有证据显示增强B超在诊断某些CT无法鉴别的细小的分隔囊肿及复杂囊肿肿瘤的血管分布时
12、并不比CT差，甚至在某些特殊情况下优于CT。通过造影剂增强B超对囊肿的血管分布进行探测变得越来越普遍，这并不奇怪，因为研究结果表明即使是极少量的微气泡亦可被谐波超声检测到。虽然这些研究结果都十分令人振奋，但这些数据都是由十分有经验的放射科医生取得的；因此，操作结果会因操作者的技术不一而发生变化，使得该项技术仍应处于实验阶段。,虽然多排螺旋CT大大提高了囊性肾癌的诊断率及癌肿发生转移的检出率，但其诊断的准确率仍不得而知，即使如此，多排螺旋CT仍是诊断囊性肾癌的金标准。Bosniak分型很大程度上依赖于正确的CT影像。CT技术在过去的数年中已有了快速的发展，一位经验丰富的放射科医生可以通过结合bo
13、sniak分型及CT增强相（例如平扫和皮髓相之间的增强差异）的识别来提高诊断的正确率。curry等描述了囊性肾癌的正确的CT影像学特征，同时在其综述中亦提到CT结果会因操作者的差异而有所不同，而这些差异源于操作者的经验和专业知识。运用适当的CT技术同时结合bosniak分型，可在医生读片时帮助降低可能被误读的复杂性肾包块的误读率。他们描述了CT检查时所应应用的正确的CT操作技术。对于一个出色的放射科医生来说，囊肿结节或分隔的增强效应对于预测囊肿的恶性程度有着最高的敏感性及特异性。如若分隔被强化，则诊断囊肿恶变的敏感性为83%，特异性为82%，若结节被强化，则诊断囊肿恶变的敏感性为67%，特异性
14、为96%。两者结合拥有诊断囊肿恶变更高的敏感性及特异性，分别为100%和86%。,虽然MRI可被用于诊断肾细胞癌，但在鉴别诊断囊肿时，其准确率相对较低。MRI应用于合并结节钙化，囊壁不规则及钙化严重的囊性新生物的诊断时效果较好。MRI鉴别囊肿良恶性时，良恶性囊肿的表型会同时出现，从而使得分辨变得困难。,活检 综上所述，对于外科医生来说，bosniak II f 和III型肾囊肿的诊断和治疗仍存在困难。由于病人对于射线以及射线引发的医源性癌症的恐惧，同时单纯依赖一两次CT检查并不能很好的解决问题，因此，原先通过CT随访观察治疗这一类型囊肿的手段正变得越来越不受病患的欢迎。类似于超声和泌尿系造影这
15、类相对便宜的影像学技术又无法发现疾病进展所引起的微小变化，同时考虑到之前所提及的放射科医生自身经验技术的问题，通过这类影像学手段对疾病进行随访是无法得到认同的。Bosniak分型并不能总是很完美的评估囊肿的良恶性，而复杂性肾囊肿中40%以上的恶性囊肿都可以通过活检被发现。,因此，通过囊肿穿刺、吸引及核心活检这样一个更具侵略性的方法，对大多数性质无法确定的复杂囊肿做出一个明确的诊断，同时，这样的诊断方法既便宜，风险也低。即使是无法通过影像学技术分辨的小囊肿，亦可在影像学引导下对囊肿进行穿刺活检，从而做出诊断。通过活检技术可以是40%以上的bosniak III分型的患者免于不必要的手术治疗。早期
16、文献报道称此项技术假阳性率较高，而近期文献报道经皮细针抽吸活检诊断囊肿恶变的敏感性为90%，诊断为良性囊肿的特异性为92%，癌症的阳性预测值为95%，而阴性预测值为80%。囊肿核心穿刺技术比细针抽吸活检更优越。近期一个针对118位囊性肾包块患者的回顾性研究显示，穿刺的误诊率为2%，标本损坏率为0.81%，诊断失败率为16%。通过对肾囊性包块进行活检采集到不适宜的样本进行分析的概率较低(10%)，对于这类群的病人，由于恶性肿瘤无法排除，或先前有手术治疗史（例如小脓肿的穿刺引流术），则建议进行外科手术干预（探查术/腹腔镜手术）。,经皮肾穿刺技术在过去20年中有了长足的进步，然而，这并不能确保该项技
17、术没有任何风险。考虑到潜在的并发症，放射科医生并不是十分热衷于对小的或者囊性的肾包块进行活检。一项由两位经验丰富的肾内科医生主持的经B超引导下经皮肾穿刺活检的大样本研究显示，穿刺后肾周血肿发生率为33%，肉眼血尿发生率为0.4%，而动静脉瘘发生率，输血率，需要血管造影概率及肾切除率分别为0.4%，0.4%，0.6%和0.2%。有趣的是，与相对较小的14G穿刺针相比，16G的穿刺针出现并发症的概率更低（1.4 vs 7.4%）。另一项大样本研究分析显示次要与主要并发症的发生率分别为6.6%和6.4%，另有一人因穿刺致死（0.1%）。同时需要注意的是这些接受穿刺活检检查的病患自身均患有多种合并症，
18、因而其并非潜在的手术人群。现已知晚期肾功能不全患者进行肾穿刺活检后出现并发症的概率更高。事实上，现行的一项通过超声/CT对小囊肿（4cm）进行经皮肾穿刺活检的研究亦证明了这一论点，在该项研究中，100位病患接受了穿刺活检（18G细针），穿刺后并未发现任何病患出现肿瘤播散或明显的出血，术后对84%的病患做出了诊断，而活检结果与这些患者接受外科手术后得到的病理诊断结果完全一致。,大多数情况下，尤其是面对小的肾包块时，多数医生建议患者随访观察。这是基于一个共识即小的肾包块只有生长到一定的大小才可能发生转移。但这一观点是否正确呢？近期一项多机构研究对过去16年共22204位患者肿瘤生长与转移的发生率进
19、行了分析，结果显示小的肾包块生长与发生转移并不同步。事实上，有4.8%的1cm肿瘤发生转移，1.12cm的肿瘤转移率为4.2%，2.13.0cm为4.9%，而3.14cm为7%。研究发现透明细胞癌的患者是肿瘤转移的高危人群。事实上瘤体不生长并不能说明其为恶性，关于这一点已多次被提及。另外，随访10年的囊肿变为肿瘤也不是一个有特定节律的过程。在临床实践中，随访监测囊肿进展十分常见。Bosniak报道了42位II f型囊肿患者的平均随访时间为5.8年，并得出结论若囊肿无改变则为良性，若体积增大则为恶性。另外，影像学监测被认为是随访监测复杂性肾囊肿的有效手段，从而可以最大限度地使复杂性肾囊肿患者可以
20、在囊肿恶性程度较低或进展较慢时得到及时的诊治。,Limb等对57位囊肿性质不明的患者（28位bosniak II，29位bosniak III）进行了腹膜后腹腔镜下囊肿吸引术。8位bosniak III型患者以及3位bosniakII 型患者术后诊为肾细胞癌，术后对这11位患者进行长期随访并未发现有肿瘤转移（无论是腹膜途径还是后腹膜途径）。从而证明了此项技术为一项很好的能够耐受肿瘤的分析技术。Lang等进行了199例CT引导下对bosniak II 和III型囊肿患者的活检，并将其活检结果与最终的病了结果想比对。除了20例活检标本因标本量过少而无法诊断，其余穿刺标本均已作出诊断。而这20位患者
21、通过外科探查术得到了其最终的病理结果。作者得出结论，囊肿活检技术值得信赖，医生可对90%的活检标本作出组织学诊断，而考虑到该组中患者恶性肿瘤率较高，所有性质不确定的囊肿患者原本均应接受外科探查。而由于活检技术与随后相关技术的结合，最终该项研究中只有30%的患者接受了外科探查。而Harisinghani 亦通过CT引导下囊肿穿刺活检对bosniak III型囊肿患者进行了研究，发现恶变囊肿的组织学成分与活检取得的成分完全一致，从而再次证明了CT引导下囊肿穿刺活检的功效。,结论,对于临床医生而言，要精确鉴别复杂性肾囊肿的良恶性仍是一个极大的挑战。除了活检，我们并未发现其他能够有效鉴别囊肿良恶性的技术，同时通过不断的验证我们高兴地发现囊肿穿刺活检术在诊断囊肿良恶性这一领域有一个很好的发展前景，同时对于大多数病例，该项技术可以保证期准确性。当下对于经皮肾穿刺活检术可能引起的医源性并发症的恐惧有被夸大的嫌疑，事实上患者体内真实存在的疾病引起的并发症概率高于接受一个技术可能发生的并发症。在鉴别bosniakIIf 和III型囊肿时，不同经验的医生会有不同的诊断，而这一点对于医生在做任何决定时都应该作为重要因素被考虑在内。,
