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1、颅咽管瘤诊疗常规【概述】颅咽管瘤是多发生在鞍区的良性肿瘤，常累及垂体柄,漏斗和乳头体。可发生在任何年龄，高峰为5-7岁儿童，是儿童最常见的鞍区肿瘤。颅咽管瘤大部分位于鞍上，其中又多数突出第三脑室，极少数局限于鞍内。肿瘤可呈囊性、实性和伴有钙化。【诊断】1、临床表现(1)下丘脑及垂体症状：肿瘤侵犯或压迫视丘下部及垂体，导致内分泌功能紊乱，可出现尿崩、嗜睡、肥胖、成人闭经或性功能障碍、儿童第二性征发育不良。(2)颅内压增高症状：造成颅内压增高的主要原因是肿瘤向上生长侵入第三脑室，梗阻室间孔。颅高压在儿童除表现为头痛、呕吐外，还可出现头围增大、颅缝分离等。(3)视力视野障碍：肿瘤位于鞍上，可压迫视神
2、经、视交叉甚至视束，直接影响视力视野，也可由肿瘤阻塞室间孔，造成脑积水，高颅压造成视乳头水肿而视力下降。2、辅助检查(1)头颅X线平片：鞍上有钙化斑(儿童90%,成人40%)o同时在儿童还可见颅缝分离，脑回压迹增多等。(2) CT：鞍上占位病变，可为囊性或为实性。多有钙化灶且有特征性的环状钙化表现O(3) MRI：鞍上占位病变。肿瘤影像清晰，实体肿瘤表现为长Tl和长T2；囊性表现取决于囊内成分，液化坏死和蛋白增高为稍长Tl和长T2,液化胆固醇为短Tl长T2。(4)血内分泌检查：血GH、LH、FSH、ACTH.PRL等异常。【鉴别诊断】(1)第三脑室前部胶质瘤：高颅压表现较典型，但无内分泌症状；
3、无钙化；MRl有助诊断。(2)生殖细胞瘤：尿崩症表现突出，但可伴有性早熟；肿瘤也无钙化。(3)垂体瘤：垂体腺瘤儿童少见，一般无高颅压表现，无生长发育迟缓等表现；鞍区无钙化。(4)该部位肿瘤还需与脑膜瘤，鞍区动脉瘤等鉴别。【治疗及预后】手术适应征、禁忌症：1、手术方法(1)经蝶窦入路：适于鞍内颅咽管瘤。(2)经额下入路：适用于鞍上一视交叉前一脑室外生长的肿瘤。(3)翼点入路：鞍上并向三脑室内生长的肿瘤。该入路要点是充分显露视交叉前间隙，视交叉一颈内动脉间隙和颈内动脉外侧间隙，利用这三个间隙切除肿瘤(4)终板入路：三脑室前部的肿瘤(5)经胱版体或经额叶皮质-侧脑室入路：对于三脑室内肿瘤，由肺胀体进
4、入，分开两层透明隔进入，可直接暴露肿瘤，在儿童尤为可取。(6)联合入路：上述二种以上的入路。2、术后合并症及防治：(1)下丘脑损伤导致尿崩症和电解质紊乱：术后记24小时出入量，轻度尿崩可服双氢克尿睡，较重者可用垂体后叶素，症状持续较久的可用长效尿崩停等。术后当天查血电解质，调整水盐摄入量。如出现体温失调，特别是高热，应行物理降温或低温治疗。(2)如术后出现继发脑积水，可行分流术。(3)化学性脑膜炎：术中避免囊液流入脑室和蛛网膜下腔，给激素治疗，多次腰穿充分引流炎性脑脊液。(4)癫痫发作：手术当日不能口服时，应静脉或肌注抗癫痫药，能口服时改口服抗癫痫药。(5)手术未能全切的肿瘤应放疗。【疗效标准】肿瘤全切除，临床症状消失或减轻。
