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1、运动障碍疾病,神经病学教研室罗曙光 赵伟佳,概述,没有直接影响肌力、感觉和小脑功能的情况下而损害日常的自主运动功能。它们包括伴随运动异常，不自主运动的运动功能过度化和运动功能减退，其结果皆来源于皮质下灰质的基底核（节）的功能障碍。,内囊位置,帕金森氏病,原因不明的黑质神经细胞减少，细胞浆内出现特殊的Lewy氏小体，临床逐渐出现以震颤、肌强直、运动减少和姿势、步态异常为主要症状的进行性过程。,流行病学,病因及发病机制,年龄老化环境因素遗传因素氧化应激兴奋性毒性作用钙细胞毒作用免疫学异常细胞凋亡,病理及生化病理,1.病 理 黑色素的神经元变性、缺失，尤以黑质致密部DA能神经元为著，胞浆内出现特征性
2、嗜酸性包涵体（Lewy小体），类似改变也可见于其它组织。,2.生化病理,1961年,发现脑中一对递质乙酰胆碱与多巴胺（ACH DA）与帕金森氏病密切相关。在脑内有多条DA递质通道，最重要的是黑质纹状体通道。,当黑质黑色素细胞减少60%，纹状体多巴胺含量减少80%时，临床才表现症状。早期DA代谢及其受体数或敏感性有代偿。,L-酪氨酸 羥化酶L-dopa 脱羧酶DAMAOCOMT重吸收HVA、DOPAC,Vit B6,临床表现,PD的四大症状：运动减少、肌强直、静止性震颤和体位不稳。,初发症状以震颤多见（60-70%），次为步行障碍物（12%），运动迟缓（10%）。症状常呈“N”型进展。,1.震颤
3、静止性、频率4-6HZ搓丸样动作70岁以上者常不出现部分合并姿势性震颤,2.肌强直铅管样肌强直齿轮样肌强直路标现象三屈征,3.运动迟缓面具脸小写征4.姿势步态异常慌张步态卧起困难5.躯体及精神症状,辅助检查1.生化检测 高效液相色谱2.基因检测3.功能现像检测 DAT D2R,诊断及鉴别诊断,1.诊断符合率 75-85%2.鉴别诊断（1）继发性PD（有明确病因）（a）脑炎后PDS（b）药物或中毒性PDS（c）动脉硬化性PDS,（2）抑郁症（3）特发性震颤（4）伴发帕金森表现的其他神经变性疾病,（a)弥散性路易体病（b)肝豆状核变性（c)亨廷顿舞蹈病（d)多系统萎缩,纹状体黑质变性（SND）Sh
4、y-Drager综合征（SDS）橄榄桥脑小脑萎缩（OPCA）,（e）进行性核上性麻痹（PSP）（f）皮质基底节变性（CBGD）,治 疗,1.药物治疗原则:从小剂量开始，缓慢递增，尽量以较小剂量取得较满意疗效；治疗方案个体化，即根据患者的年龄、症状类型、严重程度、就业情况、药物价格和经济承受能力等选择药物。,（1）抗胆碱能药物对震颤和强直有一定效果，适宜于震颤突出的年轻患者。常用药物有：安坦、开马君等。主要副作用有：,（2）金刚烷胺促进DA在神经末梢的释放。对少动、强直、震颤均有轻度改善作用。主要副作用有：,（3）左旋多巴（L-Dopa）及复方左旋多巴 L-Dopa 吸收后95%左右在外周脱羧成
5、为DA，仅1%左右可通过血脑屏障。为减少外周副作用、增加疗效，目前多用L-Dopa 的复合制剂。,常用复方L-Dopa 有标准片、控释片、水溶片等不同剂型。,1）用药时机：何时开始复方L-Dopa 治疗，尚有争议。一般认为年轻者适当推迟使用，早期尽量使用其他抗PD药物；年老者可考虑早期应用复方L-Dopa。,2）用药方法：小剂量开始，逐渐增量，以最低有效量为维持量。标准片 常规复方L-Dopa。控释片 用于症状波动者，或早期轻症患者。水溶片 用于晨僵，吞咽困难，开期延迟等。,3）副作用：,中枢性 神经系统；精神行为异常,周围性 胃肠道症状；心血管系统,神经系统 a.症状波动：疗效减退“开-关”
6、现象b.运动障碍 一般指多动，又称异动症。主要有三种：剂峰运动障碍 双向运动障碍 肌张力障碍,精神行为异常精神症状形式多样，如生动的梦境、抑郁、焦虑、错觉、幻觉、欣快、躁狂等。减少剂量或加用氯氮平可使症状控制。,胃肠道症状起始的剂量过大或加量过快，多数病人可发生恶心、呕吐和厌食等，故剂量应缓慢调整，且与DCI合用，可极大缓解。,心血管系表现起始的剂量过大或加量过快，可出现直立性低血压，调整药量或自身逐渐耐受，一般可缓解，严重者可用-肾上腺能阻滞剂对症处理。部分患者有心悸、心律失常，机制不明。,（4）DA受体激动剂：疗效不如复方L-Dopa，一般主张合用或早期患者可单独使用。其副作用与复方L-D
7、opa相似，不同之处是症状波动和运动障碍 发生率低。常用的DA受体激动剂有：,溴隐亭：对D2受体有强激动作用，对D1受体有弱拮抗作用。培高利特：对D1和D2受体均有激动作用。泰舒达：对D2和D3受体均有激动作用。其它，如阿朴吗啡等。,（5）单胺氧化酶B抑制剂：丙炔苯丙胺（deprenyl）能阻止DA降解成HVA，增加脑内DA含量。与复方L-Dopa合用有协同作用，减少L-Dopa用量1/4，减少症状波动，并可有神经保护作用。,（6）儿茶酚-氧位-甲基转移酶（COMT）抑制剂：tolcapone（tasmar）和 entacapone（comtan）通过抑制外周或中枢DA的降解，使脑内DA含量增加。与L-Dopa合用有协同作用，单独使用无效。,2.外科治疗常用的手术方法有：苍白球、丘脑毁损术和深部脑刺激术。原理：纠正基底节过高的抑制性输出。适应症：药物治疗失效、不能耐受或出现运动障碍的患者。,3.细胞移植及基因治疗4.康复治疗,预 后,
