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1、帕 金 森 叠 加 综 合 症,诊断标准解读,帕金森症的范畴,帕金森病Parkinson disease 原发性帕金森症，Primary Parkinsonism继发性帕金森综合征Secondary Parkinsonism Drug-induced,postencephalitic,vascular,NPH,trauma,tumor,metabolic,psychogenic帕金森叠加综合征 Parkinson-plus syndromes PSP,MSA,CBD,DLB,P-D-ALS Guam遗传变性病 Heredodegenerative diseases SCA2,3;Alzheim
2、er;FTD;Wilson;Huntington,帕金森叠加综合征Parkinson-plus syndromes,是一组病因不明的神经变性疾病，多系统神经退变、以帕金森征作为附加症状。多系统萎缩（Multiple System Atrophy，MSA）进行性核上性麻痹（Progressive supranuclear palsy，PSP）路易体痴呆（Dementia with Lewy body，DLB）皮质基底节变性（Corticobasal degeneration，CBD）临床鉴别：症状特点、影像学、左旋多巴反应差或无效、病程进展快、预后差,多系统萎缩 MSA,MSA的命名 在疾病分类
3、学上，本病也经历了“the blind men examining an elephant”的过程：从19世纪初，直至1969年Graham&Oppen-heim 在报道一个有进行性自主神经功能衰竭和共济失调病人的讨论中提出：原来的OPCA、SDS和SND，在临床和病理学上相似，是单一病理过程，建议命名为MSA。,临床症征：MSA-P、MSA-C 发病率：为数不多的相关流行病学研究显示：MSA的患病率为万，年发病率为0.6/10万，而50岁以上人群年发病率为3/10万。病理证实的MSA，无30岁以下者。发病年龄小的病人，神经病学机能恶化快，预后差。MSA平均存活67年。存活率：3年 90%功能
4、：走路需帮助 5年 83.5%轮椅 6年 54%8年 卧床 10年 2939.9%,2007年MSA诊断专家共识Neurology 2008;71:670676,确诊的MSA 很可能的（probable)MSA 可能的(possible)MSA,MSA-PMSA-CMSA-A,确诊的MSA诊断标准,经神经病理证实与纹状体黑质和橄榄脑桥小脑结构神经变性改变相一致的中枢神经系统-突触共核蛋白（-synuclein）阳性的神经胶质细胞细胞质内包涵体。,少突胶质细胞胞质内包涵体,大体：壳核萎缩、灰绿色着色；脑桥、脑桥脚、小脑萎缩,很可能的MSA诊断标准,散发，进展性，成年（30岁）后起病，伴有以下特征
5、,帕金森症状常见强直、运动减少/运动不能 运动减少占83%肌强直63%震颤 姿势性/运动性震颤为主，占29%40%典型捻丸样震颤少见，仅占79%多为不对称发病，仅少数对称发生对L-dopa反应差：主观印象改善 50%者不超过 10%平衡障碍、姿势不稳，常跌倒 占20%，早期发生，同组 PD病人仅2%。,可能的MSA诊断标准,散发，进展性，成年（30岁）后起病，伴有以下特征,可能的MSA附加特征,锥体束征 MSA中痉挛性轻瘫常见：反射亢进 46%Babinski 征 41%痉挛 10%,喘鸣呼吸性喘鸣典型地发生于夜间。MSA病人中占 1334%。200个可能的MSA系列中，4%的病人最初的临床特
6、征是喘鸣，发生喘鸣病人的69%在诊断的前4年。关于喘鸣的发生，有学者认为与喉外展肌的麻痹有关；另外一些学者用EMG证明，喘鸣是肌张力障碍的现象，并伴有声带外展肌持续收缩。不论其病因如何，喘鸣是MSA增加死亡危险信，因而建议：有喘鸣的所有病人均应作气管切开。,MSA影像学表现,MSA影像学表现,MSA影像学表现,支持或不支持MSA诊断的表现,肌张力障碍（dystonia）头、颈部最常见，躯干和四肢也可出现肌张力障碍的几种类型在MSA特别引人注目：口面部肌张力障碍：MSA痉笑(risus sardonicus of MSA)颈部肌张力障碍：dropped-head综合征喘鸣躯干肌张力障碍：不相称的
7、前屈和综合征,MSA痉笑,dropped-head综合征和Pisa综合征,治疗：本病无特效疗法，主要以对症治疗、精心护理为主 帕金森症状可试用L-dopa 直立性低血压：弹力袜，盐酸米多君 有喘鸣的应及时气管切开 距离治愈本病还有很长的道路。,2.进行性核上性麻痹Progressive supranucleal palsy,流行病学资料：19882004 7个调查包括欧洲、美国和日本的总患病率（粗率）1.395.82/每10万人口 19851998 一系列调查发病年龄的中位数非常稳定60.066.0岁，个别报告发病年龄过低。性别男女相近，发病后男性诊断较晚（发病后 33.4月VS24.1月），
8、但死亡较早（诊断后37.0月VS47.6月）,自然过程：本病是一迅速进展的神经系统变性病，从发病到 死亡，病程的中位数5.85.9 年；从发病到诊断3.64.9年，说明仍有许多 PSP病人仍然误 诊。经统计学分析摔倒、语言问题、复视发生在1年之内，咽下困难在2年内，并予后很差,2006年美国国立神经病学疾病和卒中研究所PSP的诊断标准,确诊的PSP 很可能的（probable)PSP 可能的(possible)PSP,必备条件必须排除的条件支持条件,确诊的PSP诊断标准,临床很可能的或可能的PSP和典型的PSP组织病理学证据。神经病理标准：以下区域至少3处有高密度神经原纤维缠结及神经毡线（ne
9、uropil threads）：苍白球、丘脑底核、黑质、脑桥；以下区域至少3处有低到高密度神经原纤维纤缠及神经毡线：纹状体、动眼神经核簇、髓质、齿状核。,很可能的PSP诊断标准,可能的PSP诊断标准,PSP诊断的支持标准,MRI蜂鸟征,3.路易体痴呆Dementia with Lewy body DLB,DLB的命名1912年Dr.Freidrich Lewy首先发现Lewy小体1961年Okazaki报道1例严重痴呆患者皮层神经元观察到中Lewy小体1995年国际工作组统一命名为DLB患病率和发病率 缺乏系统的信息搜集。研究显示约占尸检登记的痴呆病例的1525%，是仅次于AD的第二位痴呆症。
10、,DLB 和 PDD DLB的神经病理学不能与晚期的PD的痴呆（PDD）相区别。因而有学者争论二者的相互关 系。大多数临床学家发现：DLB和PDD症状出现的次序不同可区别。根据锥体外系症状和痴呆出现的时间顺序临床主观鉴别方法：DLB 痴呆早于锥外症状或锥外症状后1年内出现PDD 痴呆在锥外症状1年后出现,病理：大脑皮质和脑干神经元胞浆内Lewy 小体和苍白体新皮质型/边缘型 neocortical type/limbic type过渡型 transitional type脑干型 brainstem typeLewy 小体组成：-突触共核蛋白 晶体蛋白 泛素 无Tau蛋白,G.David Per
11、kin.An atlas of Parkinsons disease and related disorders,路易体痴呆的诊断标准Neurology,2005,65:1863-1872,确诊的DLB 很可能的（probable)DLB 可能的(possible)DLB,核心表现提示性表现支持性表现不支持表现,DLB核心表现,DLB核心表现,认知功能 早期发生率58%，晚期可达8090%早期出现，逐渐进展早期注意力、执行能力、词语流畅性、视空间功能障碍明显，记忆力障碍不明显波动性,DLB核心表现,视幻觉 发生率70%以上本病最突出的精神症状早期出现，持续存在于整个病程具体生动并可重复出现,D
12、LB核心表现,帕金森综合征发生率70%以上体征有较为对称、有轴性倾向，肌强直、运动减少，姿势不稳、易跌倒，面部无表情震颤少见左旋多巴治疗效果不佳,DLB提示性表现,DLB支持性表现,不支持DLB的表现,DLB的诊断标准,确诊的DLB：临床很可能的或可能的DLB和典型的DLB组织病理学证据。很可能的DLB：2项以上核心表现或1项核心表现加上1项以上提示性表现。可能的DLB：1项核心表现加上1项以上支持性表现。,DLB的药物治疗,主要针对性治疗运动障碍、精神症状和认知功能障碍，同时缓解三主征很困难，要抓住主要矛盾抗PD药物治疗帕金森症状可能产生幻觉 神经安定药治疗幻觉、妄想时可能会加重帕金森症状，
13、并增加死亡风险 胆碱酯酶抑制剂治疗痴呆，改善视幻觉，但少数会加重锥体外系症状,4.皮质基底节变性Corticobasal degeneration CBD,流行病学 因为本病缺乏生物学标记物、且诊断困难没有确切发病率和患病率的资料。它在脑库（DLB、Pick病、FTDP-17），占非阿尔茨海默痴呆和非血管性痴呆病例总和的10%；如果包括CBD和PSP，则占20%。发病年龄通常在成年晚期，平均637.7，病理确定的最年轻病例34岁。大多数为散发，也有家族倾向的报告。病程一般48年，平均5.5年。,病理：大体：皮质和基底节，额叶后部和顶叶，不对称性萎缩镜下：神经元气球样变性（肿胀浅染），星状和线状
14、样结构改变，神经原纤维缠结,G.David Perkin.An atlas of Parkinsons disease and related disordersAtlas of Clinic Neurology,Movement Disorders,Figue 9-25，Figue 9-26,CBD临床表现,基底节损害表现帕金森症状：肌强直；最初常表现为一侧上肢的笨拙，不对称的进行性的强直、运动减少。震颤早期少见，姿势性/运动性，较PD快，68 Hz。左旋多巴治疗效不佳。肌张力障碍：肢体、躯干、口面颈部、咽喉皮层损害表现失用：CBD早期的标志。上肢，下肢，眼球运动肌阵挛：常在最早受累的肢体发
15、生，可诱发皮层感觉障碍：两点辨别觉 帕金森综合征+限局性感觉主诉CBD？异已肢体综合征认知功能障碍：晚期痴呆,不对称的额顶叶萎缩,Vidailhet（1994）等提出的诊断标准：,病程呈进展性；头颅CT或MRI未发现局灶性病灶；病程不超过10年；发病症状明显不对称；有帕金森综合征症状（运动迟缓和肌强直）；失用；无自主神经功能障碍和核上性麻痹；左旋多巴治疗无效。,Litvan等提出CBGD的病理诊断标准：,局限性额、顶叶萎缩；皮质神经元肿胀和脱失，可见tau蛋白染色阳性包涵体及大量神经纤维网丝；黑质、基底节、红核、丘脑等神经元丢失，色素脱失，皮质下胶质增生和海绵状改变；有CBGD相应的临床表现。,谢谢！,
