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1、,川崎病Kawasaki Disease(KD),长江大学医学院儿科教研室,卢宏柱,川崎病（Kawasaki disease KD）又称皮肤粘膜淋巴结综合症(mucocutaneous lymph node syndrome,MCLS）是一种以全身血管炎为主要病变的急性发热出疹性小儿疾病。1967年日本川崎富首先报告，70年代以来，世界各国均有报告。我国1976年首次报告，病例逐年增多，发病年龄以婴幼儿多见，80在5岁以下，成人罕见；男多于女，男女比例为1.5：1。,一、病因发病机制 病因尚未明确。发病呈一定的流行性及地方性，推测可能与感染有关，如病毒、葡萄球菌、链球菌、立克次体等感染后激发机
2、体产生异常的免疫应答反应，在KD急性期外周血T细胞亚群失衡，CD4增多，CD8减少，CD4/CD8比值增加，使得机体免疫系统处于活化状态，CD4分泌的淋巴因子增多，促进B细胞多克隆活化，增殖和分化为浆细胞，导致细胞血清IgM、IgA、IgG、IgE升高。,二、病理变化 根据日本MCLS研究委员会1980年对217例死亡病例的总结，在病理形态学上，中等动脉尤其是冠状动脉损害最严重。本病血管炎变可分为四期。,期 约12周，其特点为：小动脉、小静脉和微血管及其周围的发炎；中等和大动脉及其周围的发炎；淋巴细胞和其它白细胞的浸润及局部水肿。,期 约24周，其特点为：小血管的发炎减轻；以中等动脉的炎变为主
3、多见冠状动脉全血管炎，形成动脉瘤及血栓；大动脉全血管性炎变少见；单核细胞浸润或坏死性变化较显著。,期 约47周，其特点为：小血管及微血管炎消退；中等动脉发生肉芽肿。,期 约7周或更久，血管的急性炎变大多都消失，代之以冠状动脉的血栓形成，狭窄、梗阻，内膜增厚，动脉瘤以及瘢痕形成。,KD除引起血管炎变之外，病理上还涉及多种脏器，尤以间质性心肌炎、心包炎及心内膜炎最为显著，并波及传导系统，可在期导致死亡。冠状动脉瘤破裂及心肌炎是、期死亡的重要原因。到了第、期则常见缺血性心脏病变，心肌梗塞可致死亡。,三、诊断（一）临床表现 主要表现:1、发热持续5天以上，抗生素治疗无效，体温39 40oC以上，呈稽留
4、热或驰张热，持续714天；2、双眼球结合膜充血，无脓性分泌物；3、口唇充血皲裂，口腔粘膜弥漫充血，舌乳头明显突起、充血、似草莓舌；,4、掌跖红斑，手足硬性水肿，第2周开始指趾端自指，趾甲和皮肤交界处出现膜状脱皮，指、趾甲有横沟（BEAU线），重者指趾甲也可脱落；5、多形性皮疹，可呈弥漫性红斑，肛周皮肤发红、脱皮，婴儿原卡介苗接种处重现出现红斑、疱疹、溃疡或结痂。6、颈部淋巴结肿大，有触痛，表面不红，不化脓，常为一过性。,膜状脱皮,次要表现：患儿易激惹，烦躁不安，少数有颈项强直、惊厥、昏迷等无菌性脑膜炎表现；有腹痛、呕吐、腹泻、麻痹性肠梗阻、肝大、黄疸、血清转氨酶升高等消化系统表现；心血管系统可
5、有心包炎、心肌炎、心内膜炎、心律失常、甚至心肌梗死等，或有咳嗽，关节痛，关节炎。,（二）实验室检查 1、血液学检查：周围血白细胞增高，以粒细胞为主，伴核左移，轻中度贫血，血小板早期正常，第23周增多，血沉明显加快，C反应蛋白、2球蛋白，1抗胰蛋白酶等急相蛋白增高；血浆纤维蛋白原增高，血浆粘度增高，ALT和AST可以增高。2、免疫学检查：IgM、IgA、IgG、IgE和血循环免疫符合物升高，Ts细胞数减少而Th细胞数增多，总补体和C3正常或增高。,（三）特殊检查 1、ECG：早期示窦性心动过速，非特异性STT变化；心包炎时可有广泛ST段抬高和低电压；心肌梗死时相应导联有S-T段明显抬高，T波倒置
6、及异常Q波。2、胸部X线平片：可见肺纹理增多、模糊或有片状阴影，心影可扩大。3、超声心动图：急性期可见心包积液，左室内经增大，二尖瓣或三尖瓣反流；可有冠状动脉扩张、冠状动脉瘤、冠状动脉狭窄等。4、冠状动脉造影：超声心动图检查有冠状动脉瘤、或心电图有心肌缺血表现者，应进行冠状动脉造影以观察冠状动脉病变程度、指导治疗。,（四）诊断标准 发热5天以上，伴下列5项临床表现中4项者，排除其他疾病后，即可诊断为川崎病1.四肢变化：急性期掌跖红斑，手足硬性水肿；恢复期指趾端膜状脱皮2.多形性红斑3.眼结合膜炎，非化脓性4.唇充血皲裂，口腔黏膜弥漫充血，舌乳头呈杨梅舌5.颈部淋巴结肿大,如5项临床表现中不足4
7、项，但超声心动图有冠状动脉损害，也可诊断为川崎病,四、治疗(一)控制炎症 1、大剂量丙种球旦白静脉滴注：剂量12g/kg于812小时左右静脉缓慢输入，宜于发病早期（10天以内）应用，可迅速退热，预防冠状动脉病变发生，同时合并应用阿司匹林。2、阿司匹林：80100mg/（kgd）分34次服用，热退3天逐步减量，约2周左右减至35 mg/（kgd）维持68周；如有冠状动脉病变时，应延长用药时间，直至冠状动脉恢复正常；急性期KD常有肠道吸收障碍，阿司匹林可达不到治疗浓度，如发热不退可加大剂量至120150 mg/（kgd）。,3、皮质激素：一般情况下禁用，因可促进血栓行成，易并发冠状动脉瘤并影响冠状
8、动脉病变的修复。如合并全心炎无法得到大剂量丙种球旦白，并且病情难以控制时，可考虑与阿司匹林和双嘧达莫合并应用；常选用强的松12 mg/（kgd）双嘧达莫用药24周。(二)抗血小板聚集 除阿司匹林外加用双嘧达莫35 mg/（kgd）。(三)对症治疗 根据病情给予对症及支持疗法，如补充液体、护肝、控制心力衰竭、纠正心律失常等；有心肌梗死时应及时进行溶栓治疗。应用抗生素（如头孢菌素类）治疗合并感染。,五、预防及随诊 本病多呈自限性经过，多数预后良好；未经治疗的患儿并发冠状动脉瘤者可达2025%；病死率约0。5%左右，约1%2%患儿可再发。并发冠状动脉瘤的高危因素有：（1）男孩；（2）年龄 6个月或 3岁；（3）发热持续2周以上或再次发热；（4）心脏扩大，有心律失常；（5）实验室检查：红细胞计数81012/L，且持续不恢复；白细胞 1.61093109/L；血小板 1000109/L；血沉 100mm/h或持续5周以上仍不下降；（6）复发的病例。无冠状动脉病变患儿于出院后1个月、3个月、半年及12年进行1次全面检查（包括体检、ECG和超声心动图等），有冠状动脉损害者应密切随访。,
