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1、麻醉医师的噩梦-恶性高热（MH）,MH为何被称为麻醉医师的噩梦,是目前所知的唯一可由常规麻醉用药引起围手术期死亡的遗传疾病由药物触发，骨骼肌代谢亢进所致的以骨骼肌代谢紊乱、横纹肌溶解、突发性高热和高代谢状态为特征MH发病率在麻醉人群中为1:50001:100 000国外报道的死亡率5%10%。但我国恶性高热死亡率71.4%,易感人群,有MH史或MH家族史的患者肌营养不良等肌病King-Denborough 综合征 常表现为侏儒症、智力发育迟缓和肌肉骨骼发育异常等中央轴空病、多微小轴空病 是一种以肌无力为特征的遗传性疾病,诱发因素,2014年2月，匹兹堡大学医学中心医院建立了北美恶性高热登记系统
2、（AMRA）1987年1月1日-2010年1月1日477例，最小患者不足1岁，最大患90岁70%为男性，30%为女性53.9%联合使用吸入麻醉剂与司可林41.7%只使用了吸入麻醉剂2.9%的病例仅使用了司可林1.5%患者未使用吸入麻醉剂或司可林,与吸入麻醉有关53.9%+41.7%=95.6%,吸入全麻VS静脉全麻,家族史？接触史！,病因和病理,临床表现,救治原则,基因突变，1/20万多为吸入麻醉药和/或司可林触发肌浆网内钙释放,脱离相关药物接触,骨骼肌 挛缩,？,肌肉收缩时的能量代谢,葡萄糖 C6H12O6,6CO2+6H2O能量,2丙酮酸,2乳酸能量,6O2,体热(65%)38或2个ATP
3、(35%)（肌肉收缩）,无O2,临床表现?,肌肉收缩时的能量代谢,葡萄糖 C6H12O6,6CO2+6H2O能量,2丙酮酸,2乳酸能量,6O2,体热(65%)38或2个ATP(35%)（肌肉收缩）,无O2,临床表现?,家族史？接触史！,骨骼肌挛缩,病因和病理,临床表现,救治原则,呼末CO2高,体温高、心率快,肌肉（咬肌）紧,代谢性酸中毒,脱离相关药物接触,基因突变，1/20万多为吸入麻醉药和/或司可林触发肌浆网内钙释放,MH早期临床表现=“1热1紧+2快2高”,？,皮肤热肌肉紧心率快钠石灰失效快体温迅速明显升高呼末CO2迅速明显升高,MH早期临床表现=“1热1紧+2快2高”,家族史？接触史！,
4、骨骼肌挛缩,病因和病理,临床表现,救治原则,?,呼末CO2高,体温高、心率快,肌肉（咬肌）紧,代谢性酸中毒,丹曲林,各种降温,过度通气,维持内环境,脱离相关药物接触,基因突变，1/20万多为吸入麻醉药和/或司可林触发肌浆网内钙释放,家族史？接触史！,骨骼肌挛缩,病因和病理,临床表现,救治原则,呼末CO2高,体温高、心率快,肌肉（咬肌）紧,代谢性酸中毒,丹曲林,各种降温,过度通气,维持内环境,脱离相关药物接触,基因突变，1/20万多为吸入麻醉药和/或司可林触发肌浆网内钙释放,骨骼肌细胞破坏,？,家族史？接触史！,骨骼肌挛缩,病因和病理,临床表现,救治原则,骨骼肌细胞破坏,呼末CO2高,体温高、心
5、率快,肌肉（咬肌）紧,高钾血症,肌红蛋白血症,？,？,？,代谢性酸中毒,丹曲林,各种降温,过度通气,维持内环境,脱离相关药物接触,基因突变，1/20万多为吸入麻醉药和/或司可林触发肌浆网内钙释放,家族史？接触史！,骨骼肌挛缩,病因和病理,临床表现,救治原则,骨骼肌细胞破坏,呼末CO2高,体温高、心率快,肌肉（咬肌）紧,高钾血症,肌红蛋白血症,DIC,肾衰,心律失常心脏骤停,代谢性酸中毒,丹曲林,降低血钾抗心律失常等,小量肝素/抗DIC,利尿、碱化尿液血透,各种降温,过度通气,维持内环境,脱离相关药物接触,基因突变，1/20万多为吸入麻醉药和/或司可林触发肌浆网内钙释放,实验室检查,类似“挤压综
6、合征”,MH早期表现和主要致死原因,一热一紧，两快两高高钾肌红蛋白夺命不用刀,为什么要尽早使用丹曲林？,家族史？接触史！,骨骼肌挛缩,病因和病理,临床表现,救治原则,骨骼肌细胞破坏,呼末CO2高,体温高、心率快,肌肉（咬肌）紧,高钾血症,肌红蛋白血症,DIC,肾衰,心律失常心脏骤停,代谢性酸中毒,丹曲林,降低血钾抗心律失常等,小量肝素/抗DIC,利尿、碱化尿液血透,各种降温,过度通气,维持内环境,脱离相关药物接触,基因突变，1/20万多为吸入麻醉药和/或司可林触发肌浆网内钙释放,实验室检查,体征,18,斯坦福麻醉术室应急册创作组和 Henry Rosenberg 博,手术室应急手册V2.4,紧
7、急呼叫,急救设备车,通知急救小组准备丹曲洛林！,治疗,1.停应用可触发恶性高热的麻醉药品（吸麻醉剂或者 琥珀酰胆碱。不要更换麻醉机或者呼吸回路。2提高纯氧流量至 10 L/min3.停止手术。如情况紧急，可采用不会触发恶性高热的麻醉 药品4.增加每分钟通 气量5.指定多人准备 2.5 mg/kg 丹曲洛林用以静脉注射。将每 20mg 丹曲洛林稀释到60 mL 的无菌无防腐剂水中（例如，70kg 的成需要 175 mg 丹曲洛林，则需要准备9 支20 mg 装的丹曲洛林）快速注射丹曲洛林。持续给药直至患者状态稳定（需量 可能10 mg/kg）代谢性酸中毒，给 1-2 mEq/kg 的碳酸氢钠恶性
8、高热（MH）的治疗请继续参看下页,后期可能出现:1.高热2.肌强直3.肌红蛋白尿4心律失常5心脏 骤停,鉴别诊断,浅麻醉肺换气不足二氧化碳气腹过热（外源的）低氧血症,甲状腺危象嗜铬细胞瘤抗精神药物恶性症候群（NMS）血清素症候群,早期:升 高 的 ETCO2心动过速呼吸急促混合性酸中毒关紧闭6.年轻由于高钾症导致 心脏骤停,手术室应急手册V2.4,有疑问可随时联系美国恶性 高热专线(MHAUS hotline):1-800-MH-HYPER(1-800-644-9737)或者访问网址,18,治疗,接上一页高血钾症 治疗:过度呼吸氯化钙 1 g IV50%葡萄糖 D50 1Amp（安瓿）(25g
9、 葡萄糖)+常规胰 岛素 10U IV（监测血 糖）碳酸氢钠 1 安瓿(50mEq)避免使用钙通道阻滞剂9.高血钾症通常引发心律失常。如果需要，其他措施参见 本书高级心脏生命支持（ACLS）章节处理10.使用冰袋为患者降温，如果是开腹手术，灌洗腹腔。体温降至 38 即可停止11.检测以下指标：ABG(动脉血)、CPK（肌酸磷酸激 酶）、肌红蛋白、PT/PTT（凝血酶原时间活化部分凝 血活酶时间）、乳酸含量12.放置导尿管。监测尿量，目标为 2 ml/kg/h。可以静脉 输液，给予利尿剂13.安排重症监护室 ICU 床位。通常需要机械通14.持续给予丹曲洛林 1 mg/kg（每4-6小时），持续
10、给药 24-36 小时，密切观察24小时。有问题可咨询恶性高热 专线,分级标准 对策警惕所有全麻患者 培训与警觉特别是吸入麻醉疑似一热一紧，两快两高 对症处理、使用丹曲林临床诊断血中肌红蛋白升高 高血钾、DIC、肾衰确诊咖啡因或氟烷试验 广告家属,MH诊断与对策,给恶性高热患者家属告知信,请通微信或短信告诉与患者有血缘关系的亲戚：1、有些麻醉方法更易诱发恶性高热，虽发生率约为 1/20万，但死亡率可高达80，故预防非常重要；2、恶性高热可以遗传，故对有些患者可以做到预防；3、我家XXX在麻醉中发生了恶性高热，请转告所有与 XXX有血缘关系的亲戚们：如果要做手术，事前 一定要告诉麻醉医师“我有亲戚发生过恶性高热”。这样麻醉科医师可采取适当的预防措施，将发生 恶性高热的可能性降为最低。,梦醒时分 一场虚惊,
