心肌疾病 心包疾病.ppt

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1、心肌疾病,中国医科大学附属第一医院循环内科 刘闺男,一、定义 心肌疾病是指除心脏瓣膜病，冠心病，高血压心脏病，肺源性 心脏病和先天性心血管病以外的 以心肌病变为主要表现的一组疾 病,伴有心功能障碍。,二、心肌疾病的分类：1.原发性心肌病（简称心肌病）：Primary cardiomyopathy 原因未明伴有心肌功能障碍的心肌 疾病。,包括:(1)扩张型心肌病(DCM)2）(2)肥厚型心肌病(HCM)(3)限制型心肌病(RCM)(4)致心律失常型右室心肌病(ARVD/C)(5)未分类心肌病:不能归类于上述4个 类型者，均列入本型,2.特异性心肌病 Specific cardiomyopathy

2、:原因基本明确或与系统疾病相关的心肌疾病。包括：(1)缺血性心肌病(2)瓣膜性心肌病(3)高血压性心肌病(4)代谢性心肌病(5)内分泌性心肌病,(6)酒精性心肌病(7)围生期心肌病(8)药物性心肌病等(9)克山病，亦称地方性心肌病。我国 发生的一种原因不明的心肌病。3.心肌炎：以心肌炎症为主的心肌疾病。,附：心肌病的定义和分类（1995年WHO/ISFC）1.定义：伴有心功能障碍的心肌疾病 2.分类：根据病理生理、病因学、发病 因素分类 扩张型心肌病（DCM）：左心室或双心 室扩张，有收缩期泵功能障碍；,肥厚型心肌病（HCM）：左心室或双心室肥厚，通 常伴有非对称性中隔肥厚；限制型心肌病（RC

3、M）：收缩正常，心壁不厚，单或双心室舒张功能低下及扩张容量减小致心律失常型右室心肌病（ARVD/C）：右心室进行性纤维脂肪变。,扩张型心肌病（dilated cardiomyopathy,DCM）1.病因：不完全清楚。近年认为病毒感 染是其重要原因之一。此外，家族遗传 性、酒精中毒,抗肿瘤药,代谢异常 等多因素亦可引起本病。2.病理:以心腔扩张为主。,大体可见：心腔扩大、室壁变薄、纤 维瘢痕形成，常见附壁血栓。瓣膜、冠状动脉多正常。组织学：非特异性心肌细胞肥大、变 性，不同程度纤维化。,3.病理生理特点：心肌收缩力心输出量（CO）肺淤血。常发生各种心律失常。4.临床表现：（1）起病缓慢，逐渐加

4、重。,（2）左、右心功能不全的症状和 体征为主。（3）部分患者可发生栓塞或猝死。（4）常合并各种心律失常.（5）主要体征：心脏扩大；常有 S3、S4呈奔马律。,5.实验室检查:（1).胸部X线：心影明显增大，心胸比 0.5，肺瘀血征。（2).ECG：多种心律失常表现：如房颤、传导阻滞等。此外还有ST-T改变，低电压；少数可见病理性Q波（心 肌纤维化所致）。,（3)超声心动图：以左侧心腔增大为主，左室流出道 扩大，室壁变薄，室壁运动弥漫性 减弱。(4)心导管检查和心血管造影：心导管检查：LVEDP、PCWP、CO、CI。心血管造影：左心室增大，弥漫性室 壁运动减弱，EF。冠脉造影多无异常。,（5

5、）心内膜心肌活检：心肌细胞肥 大、变性、坏死，间质纤维化等（6）心脏放射性核素检查：测定心功 能指标（EF）。,6.诊断与鉴别诊断：临床表现为三大特征，既心脏扩大、心律失常和心力衰竭；超声心动图示心腔扩大、心脏弥漫性搏动减弱；并且已除外其他各种病因明确的器质性心脏病后方可进行诊断。,7.治疗和预后（1）治疗 无特殊治疗方法。1）一般对症治疗：抗心衰、抗心律 失常等。治疗心衰：限制体力活动、低 盐，应用洋地黄、利尿剂、血 管扩张剂、ACEI、受体阻滞剂 等，从小剂量开时，视症状、体征调整用量。本病易发生洋地 黄中毒，故应慎用。,治疗心律失常。治疗栓塞。2）防治使病情恶化的因素：如病毒感 染、高血

6、压、糖尿病、饮酒等。3）晚期病人可植入三腔起搏器（改善 血液动力学）或心脏移植术。,（2）预后 本病预后差，5年存活率40%；10年存活率22%。死亡原因多为心力衰竭和严重 心律失常。,肥厚型心肌病（hypertrophic cardiomyopathy,HCM）HCM：以心肌非对称性肥厚，心室腔 变小为特征，以左心室血液充盈受阻，舒张期顺应性下降为基本病态。,根据左心室流出道有无梗阻分为：梗阻性（亦称为特发性肥厚型主动脉瓣下狭窄 idiopathic hypertrophicsubaortic stenosis,IHSS)和非梗阻性。是青年猝死的常见原因。,1.病因：认为是常染色体显性遗传疾

7、病（1/3 有家族史），肌节收缩蛋白基因突 变是主要致病因素。还有人认为儿 茶酚胺代谢异常、高血压、高强度 运动等为本病的促进因子。,2.病理：左室形态改变:非对称性心室间 隔肥厚、心肌匀肥厚.或心尖部 肥厚。组织学特征:心肌细胞肥大，形态特异，排列紊乱。,3.病理生理 心腔缩小，左室充盈受限，舒 张期顺应性，使CO。,4.临床表现（1）症状:1）多数有心悸,胸痛，劳力 性呼吸困难；有流出道梗 阻者可有起立或运动时眩 晕、晕厥。2）有的患者无症状，因猝死或 在体检时发现.,（2）体征:1）心脏轻度增大,；2）S4；3）L3.4肋间或心尖部可闻及较粗慥 的喷射性杂音。,杂音产生机制：左室流出道相

8、对狭窄 漏斗效应。杂音特点：增加心肌收缩力（运动、洋 地黄）或减轻前负荷（含硝 酸甘油）SM；心肌收缩力降低（用 受 体阻滞剂）或增加前负荷（下蹲）SM,5.实验室检查和其他（1）胸部X线：心影增大不明显。心衰时 增大（2）ECG：左室肥厚，ST-T改变，以V3、V4为中心的巨大倒置T波。病 理性Q波：在II、III、aVF、aVL或V4、V5上出现。,（3）超声心动图：具有诊断意义。显示心室间隔的非对称肥厚，舒张期室间隔厚度与后壁之比 13，间隔运动减低。SAM现象：有梗阻者可见室间隔流出 道向左室腔内突出，收缩期二尖瓣 前叶向前方运动。,（4）心导管和造影：LVEDP上升。有梗阻者在左室腔

9、与流出道间压力 差大于20mmHg，Brockenbrough现象 阳性（即在有完全代偿间歇的室性期 前收缩时，期前收缩后的心搏增强，心室内压上升，主动脉内压下降）,左室造影示左室腔变形：呈香蕉状、舌状、纺锤状等。冠脉造影：多正常。（5）心内膜心肌活检:心肌细胞畸形肥大，排列紊乱。,6.诊断及鉴别诊断：（1）诊断 根据：病史、心电图、超声心电 图、心导管检查。1）年轻人有胸痛（冠心病依据又不 充分也不能有其他心脏病解释）、晕厥史考虑到可能性,2）有阳性家族史 3）ECG：左室肥大，病理性Q波 4）UCG：心室间隔的非对称性肥厚。有 助于诊断 5）心导管和造影 可确诊。（2）鉴别：与冠心病、高心

10、病、先心 病、主动脉瓣狭窄相鉴别。,7.治疗与预后治疗原则：迟缓肥厚的心肌，防止及治 疗心律失常，维持正常窦性 性心律，减轻流出道狭窄。（1）一般治疗 药物：受体阻滞剂及钙通道阻 滞剂。,（2）重症梗阻者 1）介入治疗:化学消融肥厚室间隔 2）手术治疗：手术切除肥厚室间隔 3）植入DDD起搏器治疗 肥厚型心肌病的扩张型心肌病相：治疗同扩张型心肌病。,预后：无症状、心力衰竭、猝死。10年存活率：成人：80%；小儿：50%死亡原因：成人：多为猝死；小儿：多为心力衰竭；其次猝死。,心肌炎（myocarditis）心肌炎指心肌本身的炎症病变。1、病因：（1）病毒：柯萨奇病毒A、B，ECHO病毒，脊髓灰

11、质炎病毒，流感病毒，HIV病毒等。为主要病因，病毒性心肌炎占心肌炎的半数。（2）还有细菌、真菌、原虫、药物、毒物反应、放射线照射和结缔组织病SLE、皮肌炎、结节病等,本节主要介绍病毒性心肌炎。病 毒作用于心肌的机制：1)病毒直接侵犯心肌及心肌内小血管。2)由免疫反应产生的心肌损伤。2、病理 组织学改变：心肌细胞的融解，间 质水肿，炎性细胞浸润等。,3、临床表现 症状：约半数于发病前13有病毒 感染前驱症状。然后出现心脏症状，如心悸,胸痛，呼吸困难，甚至 A-S综合症。体征：可有与发热程度不平行的心 动过速；各种心律失常；S3或杂音。可有颈静脉怒张、肺部罗音、肝大 等心力衰竭表现。,4、实验室检

12、查（1）胸部X线：心影增大或正常。（2）ECG：可见ST-T改变，R波减低，病理 性Q波，心律失常 房室传导阻滞、室早最多见。（3）超声心动图：左心室弥漫性（或局限 性）运动幅度减低；可有心室增大等。,（4）生化检查 血清学改变：CK、AST、LDH；ESR，WBC，CRP。有助于诊断。（5）反复测定血清病毒中和抗体等，可能对病因诊断有帮助。（6）心内膜活检 进行病理学检查，有助于本病的诊断、病情和预后 判断。,5、诊断：发病后3周间的两次血清抗体滴定度呈四倍增高，外周血检出肠道病毒核酸，血清中特异型IgM1:32以上阳性可能但不肯定的病因诊断指标。病毒性心肌炎的确诊：有赖于心内膜、心肌、心包

13、组织病毒、病毒抗原或病毒基因片段的检出。,6、治疗和预后 治疗：急性期（1）安静卧床休息、补充营养。（2）对症治疗心力衰竭和心律 失常。不主张早期应用糖皮质激素。但 对AVB、难治性心衰、重症患者 则可慎用。,病程：急性期为3个月，慢性期大于 3个月。预后：症状数周后可消失，心电图 数月恢复正常。3个月未完全 恢复者转为慢性，可最终发展 成DCM（约10%）。死亡原因：严重心律失常和心功能不 全。,心包疾病,心包疾病心包疾病包括：1.急性心包炎；2.慢性心包炎；3.粘连性心包炎；4.亚急性渗出性缩窄性心包炎；5.慢性缩窄性心包炎等。临床上以急性心包炎和慢性缩窄 性心包炎最常见。,急性心包炎一、

14、定义：为心包脏层和壁层的急性炎症。二、病因：1.急性非特异性2.感染：病毒、细菌、真菌、寄生虫、立 克次体3.自身免疫：风湿热及其他结缔组织疾病，如SLE、结节性多动脉炎、类风湿关节 炎；MI后综合征、心包切开后综合征 及药物性如肼屈嗪、普普卡因胺等,4.肿瘤：原发性、继发性5.代谢疾病：尿毒症、痛风6.物理因素：外伤、放射性7.邻近器官疾病：AMI、胸膜炎、主 动脉夹层、肺梗死、心包切开后 综合征及药物性如肼屈嗪、普普卡 因胺等,三、病理：正常时：心包由壁层、脏层构成，两层之间为心包腔，内含有少量液体，约50ml，起润滑作用。急性心包炎分为纤维蛋白性和渗出性二种急性炎症反应时：有渗出物（由纤

15、维蛋白、白细胞、少量内皮细胞组成），早期以纤维蛋白为主，称为急性纤维蛋白性心包炎；,当水分增加时，以浆液纤维蛋白为主，液量100ml至2-3L不等，性质与病因有关，称为渗出性心包炎；数周数月后，渗液吸收、痊愈。也可发生心包壁层、脏层粘连，演变成慢性心包病变。,四、病理生理：正常时：心包腔内为负压，低于心房压和心室舒张压。心包有炎性渗出时早期以纤维蛋白为主脏层、壁层产生摩擦胸痛。此时积液少可不影响血液动力学。大量渗液时脏层、壁层摩擦消失胸痛消失 心包内压血液回流至右心受阻周围V压 左室舒张受限左室舒张末期容量COBp,心脏压塞表现,五、临床表现：1、纤维蛋白性心包炎：症状：心前区疼痛为主要症状。

16、疼痛特点如下：部位：心前区或胸骨后 可放射至左肩、左臂、颈部 性质：针刺样、闷痛，程度不一 诱因：吸气、咳嗽、转换体位、吞咽时出现或加重体征：心包摩擦音为其典型体征，其听诊特点为：部位：多位于心前区，以胸骨 左缘第3、4肋间最明显,性质：粗糙坐位前倾、深吸气或听诊器胸件加 压更易听呈三相性，即心房收缩、心室收缩 和心室舒张早期三个成分，但常呈 现心室收缩和舒张早期的双相性 持续时间：数小时数天数周。一旦渗液，心包摩擦音消失,2、渗出性心包炎：症状：呼吸困难为主。可有干咳、声音嘶哑及吞咽困难。心前区 或上腹部闷胀、乏力。体征：心浊音界向两侧增大 心尖博动减弱,心音遥远Ewart征：即背部左肩胛下

17、角出现肺实变体征(浊音、语音增强及支气管呼吸音)颈静脉怒张、肝大、下肢水肿、腹 水等,3.心脏压塞(cardiac tamponade)大量积液体征的基础上出现急性循环 衰竭、休克等表现:(1)颈静脉怒张,静脉显著上升，可达 300mmH2O以上；(2)SBp,DBp不变，脉压(pp)可出 现休克,(3)奇脉(pulsus paradoxus):为吸气时脉搏减弱或消失或 SBp1.3kpa(10mmHg)，呼气 时复原。（4）大量心包积液体征：出现Beck三 联征(血压突然下降、颈静脉怒 张、心音低弱)。,六、实验室检查1.化验检查：取决于原发病，感染性者 常有WBC、ESR。2.X线检查：当

18、心包渗液超过250ml时，可见心影增大、心脏搏动 减弱或消失。,3.心电图：心电图改变主要由心外膜下心 肌受累而引起表现为 ST段普遍抬高，呈弓背向下（aVR除外）一至数日后，ST段回到基线，出现T波平 坦及倒置，持续数周至数月后T波逐渐正。QRS低电压 大量渗液时可见电交替 无病理性波Q，无QT间期延长,常有窦性心 动过速。,4、超声心动图：M型、二型超声心动 图均可见到液性暗区，是诊断心包 积液的简而易行的可靠方法，并有 助于观察心包积液量的演变.5.心包穿刺(pericardiocentesis)：主要指征：.心脏压塞.病因未明的心包积液,用途：.解除心脏压塞.明确积液性质、病因.心包内

19、治疗：注入抗生 素、化疗等6.心包活检：少用 主要指征：病因不明而持续时间 较长的心包积液 用途：通过组织学、细菌学等检 查明确病因,七、急性心包炎的主要病因类型 1.急性非特异性心包炎 2.结核性心包炎 3.肿瘤性心包炎 4.心脏损伤后综合征 5.化脓性心包炎,主要病因分型1.急性非特异性心包炎：病因不明，可能与病毒感染或过 敏、自身免疫反应有关;是一种浆液纤维蛋白性心包炎；心前区疼痛明显，可有发热、呼 吸困难；,心包摩擦音多见；心包渗液少，很少发生心脏压塞；激素治疗有效，本病可自愈，但 可反复发作.,2.结核性心包炎：由纵膈或肺、胸膜结核直接蔓延而来；有结核中毒症状：发热、乏力、盗汗、ES

20、R；心包渗液体征，而胸痛和心包摩擦音 较少；心包积液为浆液纤维蛋白性，亦可呈 血性，一般为中等或大量；抗结核治疗有效，早期诊断、治疗对 防止转变为缩窄性心包炎尤为重要。,3.肿瘤性心包炎转移性肿瘤多见，主要源于支气管或 乳腺的恶性肿瘤；可出现心包摩擦音、心包积液等体征；通常无明显胸痛；易出现心脏压塞；心包积液呈血性,积液抽出后又迅速 产生；心包穿刺于积液中查到肿瘤细胞可确诊。,4.心脏损伤后综合征 可发生于心脏术后、AMI后(Dressler综合征)、心脏创伤后；症状常在心脏创伤后2周或数月出 现，可反复发作；临床表现：发热、有急性心包炎、胸膜炎或肺部炎症的征象，伴有 WBC、ESR等；心包炎

21、可以是纤维蛋白性，也可为渗出性；有自限性 治疗：休息、对症、激素治疗有效,5.化脓性心包炎常见致病菌为葡萄球菌、革兰阴性杆 菌和肺炎球菌.原发感染以肺炎、脓胸、纵膈炎、败血症为多见；心包积液初起时为纤维蛋白性,然后转 为脓性；临床征象：高热、毒血症，可有心脏 压塞；心包穿刺是诊断本病的主要手段；治疗：有效抗生素、做心包切开引流术。,八、诊断与鉴别诊断1、诊断：根据临床表现、X线、心电图及超声心 动图检查可作出心包炎的诊断。心包摩擦音 纤维蛋白性心包炎 超声心动图渗液性心包炎 心包穿刺明确病因 结合不同病因性心包炎的特征及心包 穿刺、活组织检查等对病因学作诊断,2、鉴别诊断：1）急性纤维蛋白性心

22、包炎：当胸痛明显而心包 摩擦音不明显，且有心电图改变时，应于 AMI相鉴别。鉴别要点：.AMI发病年龄较大，有心绞痛病史.AMI心电图：异常Q波，ST段呈弓背向上.AMI伴有血清酶学的改变2）渗液性心包炎：应于心脏扩大的心肌病(如 扩张性心肌病)鉴别，后者心衰时可有心包 积液(多为漏出液)。鉴别要点：主要依靠超声心动图，后者心腔 扩大。,九、治疗：1.病因治疗：抗炎、抗结核2.对症治疗：止痛3.心包穿刺：解除心脏压塞4.心包切开引流：主要用于化脓性心包炎5.心包切除术：主要指征为急性非特异性 心包炎有反复发作以至长期病残者十、预后：取决于病因。如：结核性心包炎如不积极治疗可演 变为慢性缩窄性心

23、包炎,缩窄性心包炎（一）定义：是指心脏被致密厚实的纤维化 心包所包围，使之在心脏舒张 时不能充分扩张，致使心室舒 张期充盈受限而产生一系列循 环障碍的病征。,（二）病因：1.结核性，最常见。2.化脓性心包炎或外伤性。3.心包肿瘤，急性非特异性心 包炎及放射性心包炎。,（三）病理：心包透明样变性、结核性 肉芽肿或干酪样病变。（四）病理生理：1、心室舒张期充盈受限心室舒张 期充盈 SV心率。2、上、下腔V回流受限静脉压 出现颈静脉怒张，肝大，腹水、下肢浮肿;可见 Kussmaul征。,（五）临床表现:症状：呼吸困难，疲乏，食欲不振，上腹 胀满或疼痛。体征:VP颈静脉怒张，肝大，腹 水，下肢浮肿;可见Kussmaul征。心尖搏动不明显、心率增快，心 包扣击音。可有房颤。低血压、脉压下降。,（六）实验室检查：1.X线：心影大小正常，左右心缘变直，主动脉弓小，钙化影。2.ECG：低电压，T 波低平或倒置。3.超声心动图：心包增厚，心室运动减低。4.心导管检查：压力增高。5.心包活检,（七）诊断：临床症状，体征及辅助检查。（八）鉴别诊断：肝硬化，充血性心力衰 竭，结核性腹膜炎，限 制性心肌病。（九）治疗：心包切除术,