《护理血液系统》PPT课件.ppt

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1、,第一节 小儿造血和血液特点一、小儿造血特点1.胚胎期造血（1）中胚叶造血期：从胚胎第3周起，在卵黄囊上形成许多血岛，其间的细胞分化为原始的血细胞，至胚胎第6周后造血开始减退。,（2）肝（脾）造血期：胚胎第68周时肝出现活动的造血组织，并成为胎儿中期的主要造血部位，主要造有核红细胞，也可造粒细胞和巨核细胞，胚胎45个月时达高峰，6个月以后逐渐减退，至生后45天完全停止造血。脾脏在胚胎第8周开始造血，主要造红细胞、粒细胞、淋巴细胞及单核细胞，5个月后逐渐停止造红细胞和粒细胞，仅保留造淋巴细胞功能,（3）骨髓造血期：胚胎第6周开始出现骨髓，但至第45个月才开始造血活动，直至生后25周成为唯一的造血

2、场所。,2.生后造血（1）骨髓造血：婴幼儿时期，所有骨髓都为红骨髓，全部参与造血，57岁后，黄骨髓逐渐代替长骨中的红骨髓，仅在肋骨、胸骨、脊椎、骨盆、颅骨、锁骨和肩胛骨有红骨髓。因此，婴幼儿因缺乏黄骨髓，造血潜力较差，需要造血增加时，则出现骨髓外造血。,（2）骨髓外造血：婴幼儿时期，当发生各种感染或贫血、骨髓受异常细胞侵犯时，肝、脾和淋巴结可恢复到胎儿时期的造血状态，出现肝、脾、淋巴结肿大，外周血液中出现有核红细胞和（或）幼稚中性粒细胞。这是儿童造血器官的一种特殊反应，当病因祛除后又恢复正常。,二、小儿血液特点1.红细胞和血红蛋白量由于胎儿时期处于相对缺氧状态，红细胞生成素合成增加，故红细胞和

3、血红蛋白量较高。新生儿出生时红细胞计数约（57）10 12L，血红蛋白量约150220gL.生后由于自主呼吸的建立，血氧含量增高，红细胞生成素减少，骨髓造血功能暂时性降低；胎儿红细胞寿命较短，且破坏较多，加上婴儿生长发育迅速、循环血量迅速增加等因素，红细胞数和血红蛋白量逐渐降低，至生后23个月时红细胞数降至31012L，血红蛋白量降至110gL左右而出现轻度贫血，称为“生理性贫血”，以后又逐渐增加，约于12岁达成人水平。,2.白细胞计数及分类新生儿出生时白细胞总数达（1520）10 9L，生后612小时可达（2128）109儿，然后逐渐下降，婴儿期白细胞数维持在（1012）109L，8岁后接近

4、成人水平。白细胞分类主要是粒细胞与淋巴细胞的比例变化，出生时中性粒细胞约占65%，淋巴细胞约占30%；随着白细胞总数的减少，中性粒细胞比例也逐渐下降，生后46天时中性粒细胞和淋巴细胞比例相等（第一次交叉）；以后整个婴幼儿期均以淋巴细胞占优势，至46岁时两者再次相等（第二次交叉），6岁后逐渐与成人相似。,3.血小板与成人相似，约为（150250）10 9L。4.血容量相对较成人多，新生儿血容量约占体重的lO%，儿童约8%10%，成人约占体重的6%8%。,第二节 小儿贫血概述一、小儿贫血的诊断标准6个月以下婴儿按国内标准：新生儿Hb145gL，14个月90gL，46个100gL为贫血；6个月以上按

5、世界卫生组织标准：6个月6岁Hb110gL；614岁Hb120gL为贫血。,贫血的定义和分度,定义是指外周血中单位容积内红细胞数和（或）血红蛋白量低于正常,1程度分类轻度 血红蛋白12090gL；红细胞数431012L中度 血红蛋白9060gL；红细胞数32 1012L重度 血红蛋白6030gL；红细胞数211012L极重度 血红蛋白30gL；红细胞数11012L,二、小儿贫血的分类2病因分类(1)红细胞及血红蛋白生成不足：造血物质缺乏：是小儿贫血最常见的原因，主要由于摄人不足、需要量增加、吸收和转运障碍及丢失过多等；造血功能障碍：各种原因造成的骨髓抑制如放射线、药物等；其他：如感染性、癌性、

6、肾脏病所致贫血等。,(3)红细胞丢失过多(失血性贫血)：急性失血：如外伤大出血、内脏血管破裂出血等；慢性失血：如肠息肉、钩虫病、消化性溃疡出血等。,3形态学分类 根据红细胞平均容积(MCV)、红细胞平均血红蛋白量(MCH)、红细胞平均血 红蛋白浓度(MCHC)进行分类。红细胞指数概念MCV平均红细胞体积（mean corpuscular volume）MCH平均红细胞血红蛋白（mean corpuscular hemoglobin）MCHC平均红细胞血红蛋白浓度（mean corpuscular concertration）,贫血的形态学分类,贫血的细胞形态分类,二、营养性缺铁性贫血,营养性缺

7、铁性贫血是由于从食物中获取的铁不能满足小儿的生理需要而使体内贮存铁减少，血红蛋白形成减少的一种贫血。临床上常有面色苍白、食欲减退、精神不振或注意力不集中等表现。严重影响小儿的生长发育。,本病是一种普及全世界的营养缺乏性疾病，而发展中国家发病率高达30-90，我国属发病率高的国家之一，其中我国农村发病高于城市，南方高于北方。7岁以下的小儿均可发病，特别多见于6个月至3岁的婴幼儿。本症是一种可以预防及治愈率高的疾病。只要注意小儿的饮食搭配，增加膳食铁含量即可预防此病，但一旦发病，必须及时治疗，以免危害儿童的健康。,1铁的代谢(1)人体内铁元素的含量及其分布 体内总铁量正常成人男性约为50mg/kg

8、，女性约为35mg/kg，新生儿约为75mg/kg。总铁量中约64%存在于血红蛋白中，3.2%于肌红蛋白中，32%以铁蛋白及含铁血黄素形式作为贮存铁，微量(1%)存在于含铁酶和血浆中(运转铁)。,(2)铁的来源 铁的来源主要有二:1.从食物中摄取铁，每天约1-15mg.2.体内红细胞衰老或破坏所释放的血红蛋白铁，几乎全部被再利用。,(3)铁的吸收和运转 食物中的铁主要以Fe2+形式在十二指肠和空肠上段被吸收。进人肠黏膜细胞的Fe2+被氧化成Fe3+，其中一部分与细胞内的去铁蛋白结合，形成铁蛋白暂时保存在肠黏膜细胞中;另一部分与细胞浆中载体蛋白结合后移出胞外进入血液，与血浆中的转铁蛋白结合，随血

9、液循环将铁运送到需铁和贮铁组织，供给机体利用，未被利用的部分则与去铁蛋白结合而形成铁蛋白，作为贮存备用铁。红细胞破坏后释放出的铁，也同样被利用或贮存。,(4)铁的利用与储存 铁到达骨髓造血组织后即迸人幼红细胞，在线粒体中与原卟啉结合形成血红素，血红素与珠蛋白结合形成血红蛋白。此外，铁还在肌红蛋白的合成中和某些酶(如细胞色素C、单胺氧化酶、核糖核酸还原酶、唬拍酸脱氢酶等)中被利用。在体内未被利用的铁以铁蛋白及含铁血黄素的形式贮存。在机体需要铁时，这两种铁均可被利用，通过还原酶的作用，便铁蛋白中的Fe2+释放，然后被氧化酶氧化成Fe3+，与转铁蛋白结合后被转运到需铁的组织。,(5)铁的排泄 正常情

10、况下每日仅有极少量的铁被排出体外。小儿每日排出量约为15ug/kg,约2/3随脱落的肠黏膜细胞、红细胞、胆汁由肠道排出，其他经肾脏和汗腺排出，表皮细胞脱落也失去极微量的铁。,(6)铁的需要量 小儿由于生长发育的需要，每日需摄人的铁量相对较成人为多。成熟儿自生后4个月至3岁每天约需铁lmg/kg,早产儿需铁较多，约为2mg/kg;各年龄小儿每天摄人总量不宜超过15mg。,病因(1)先天储铁不足 胎儿从母体获得的铁以妊娠最后3个月最多，故早产、双胎或多胎、胎儿失血和孕母严重缺铁等均可使胎儿储铁减少。(2)铁摄人量不足 这是引起本病的主要原因。人乳、牛乳、谷物中含铁量均低，如不及时添加含铁较玖吸收率

11、高的辅食，容易发生缺铁性贫血。,(3)生长发育因素 婴儿期生长发育较快，5个月时和1岁时体重分别为出生时的2倍和3倍;随着体重增加，血容量也增加较快，1岁时血循环中的血红蛋白增加2倍，未成熟儿的体重及血红蛋白增加倍数更高。如不及时添加含铁丰富、吸收率较高的食物，则易导致缺铁。,(4)铁的吸收障碍 食物搭配不合理可影响铁的吸收。慢性腹泻不仅铁的吸收不良，而且铁的排泄也增加。(5)铁的丢失过多 正常婴儿每天排泄铁量相对比成人多。每lml血约含铁05mg，长期慢性失血可致缺铁，如肠息肉、梅克尔憩室、膈疝、钩虫病等可致慢性失血，用不经加热处理的鲜牛奶喂养的婴儿可因对牛奶过敏而致肠出血(每天失血约07m

12、L)。,3发病机制(1)缺铁对血液系统的影响 铁是合成血红蛋白的原料，缺铁时血红素生成不足，进而血红蛋白合成也减少，导致幼红细胞内血红蛋白含量不足，细胞浆减少，红细胞也变小;而缺铁对细胞的分裂、增殖影响较小，故红细胞数量减少程度不如血红蛋白减少明显，从而形成小细胞低色素性贫血。,缺铁的病理生理过程可分为以下三个阶段:（1）铁减少期，此阶段体内储存铁已减少，但供红细胞合成血红蛋白的铁尚未减少；(2)红细胞生成缺铁期，此期储存铁进一步耗竭，红细胞生成所需的铁已不足，含铁酶合成减少，可有一些非造血系统症状，但循环中血红蛋白的量尚未减少;(3)铁性贫血期，此期出现小细胞低色素性贫血，非造血系统的症状加

13、重,(2)缺铁对其他系统的影响 缺铁可影响肌红蛋白的合成，并可使多种含铁酶(如细胞色素C、单胺氧化酶、核糖核背酸还原酶、琥波酸脱氢酶等)的活性减低。由于这些含铁酶与生物氧化、组织呼吸、神经介质分解与合成有关，故铁缺乏时造成细胞功能紊乱，尤其是单胺氧化酶的活性降低，造成重要的神经介质如5-羟色胺、去甲肾上腺素、,肾上腺素及多巴胺发生明显变化，不能正常发挥功能，因而产生一些非造血系统的表现，如体力减弱、易疲劳、表情淡漠、注意力难于集中、注意力减退和智力减低等。缺铁还可引起组织器官的异常，如口腔黏膜异常角化、舌炎、胃酸分泌减少、脂肪吸收不良和反甲等。此外，缺铁还可引起细胞免疫功能降低，易患感染。,4

14、临床表现 任何年龄均可发病，以6个月至2岁最多见。发病缓慢，其临床表现随病情轻重而有所不同一般表现 皮肤、黏膜、甲床逐渐苍白;易疲乏，不爱活动;年长儿可诉头晕、耳鸣、眼前发黑髓外造血表现 肝、脾可轻度肿大;年龄愈小、病程长、贫血重者肝脾大愈明显非造血系统症状 消化系统症状 食欲减退，异食膊(如嗜食泥土、煤渣等);呕吐、腹泻;口腔炎、舌炎或舌乳头萎缩;重者可出现萎缩性胃炎或吸收不良综合征,神经系统 烦躁不安或萎靡不振，精神不集中、记忆力减退，智能发育落后心血管系统 心率增快，严重者心脏扩大甚至发生心力衰竭其他表现 因细胞免疫功能降低易合并感染，因上皮组织异常而出现反甲,5实验室检查(1)血象 血

15、红蛋白降低比红细胞数减少明显，呈小细胞低色素性贫血。外周血涂片可见红细胞大小不等，以小细胞为多，中央淡染区扩大(彩图11-2-1)。平均红细胞容积(MCV)80fl，平均红细胞血红蛋白量(MCH)28pg，平均红细胞血红蛋白浓度(MCHC)0.32。网织红细胞数正常或轻度减少。白细胞、血小板一般无改变，个别极严重者可有血小板减少。,(2)骨髓象 呈增生活跃，以中、晚幼红细胞增生为主。各期红细胞均较小，胞质少，染色偏蓝，显示胞质成熟程度落后于胞核。粒细胞和巨核细胞系一般无明显异常。(3)有关铁代谢的检查(1)血清铁蛋白 可较敏感地反映体内贮存铁情况，在缺铁的ID期即已降低，IDE和IDA期降低更

16、明显，因而是诊断缺铁ID期的敏感指标。其放射免疫法测定的正常值:3月婴儿为194-238ug/L，3个月后为18-9l ug/L;低于12 ug/L，提示缺铁。,(2)红细胞游离原叶琳 红细胞内缺铁FEP不能完全与铁结合成血红素，血红素减少又反馈性地使FEP合成增多，未被利用的FEP在红细胞内堆积，导致FEP值增高,当FEP0.9umol/l(500u/dl)即提示细胞内缺铁。如SF值降低、FEP升高而未出现贫血，这是缺铁IDE期的典型表现。FEP增高还见于铅中毒、慢性炎症和先天性原卟啉增多症。,6诊断 根据病史特别是喂养史、临床表现和血象特点，一般可作出初步诊断。进一步作有关铁代谢的生化检查

17、有确诊意义。必要时可作骨髓检查。用铁剂治疗有效可证实诊断。,治疗主要原则为去除病因和补充铁剂。(1)一般治疗加强护理，保证充足睡眠;避免感染，如伴有感染者应积极控制感染;重度贫血者注意保护心脏功能。根据患儿消化能力，适当增加含铁质丰富的食物，注意饮食的合理搭配，以增加铁的吸收。(2)去除病因对饮食不当者应纠正不合理的饮食习惯和食物组成，有偏食习惯者应予纠正。如有慢性失血性疾病，如钩虫病、肠道畸形等，应予及时治疗。,(3)铁剂治疗A:口服铁剂 铁剂是治疗缺铁性贫血的特效药，若无特殊原因，应采用口服法给药;二价铁盐容易吸帆故临床均选用二价铁盐制剂。常用的口服铁剂有硫酸亚铁(含元素铁20%)、富马酸

18、铁(含元素铁33%)、葡萄糖酸亚铁(含元素铁12%)、琥铂酸亚铁(含元素铁35%)、力蜚能(含元素铁46%)等，,口服铁剂的剂量为元素铁每日4-6mg/kg，分3次口服，一次量不应超过元素铁152mg/kg;以两餐之间口服为宜。同时服用维生素C可增加铁的吸收。牛奶、茶、咖啡及抗酸药等与铁剂同服均可影响铁的吸收。,B:注射铁剂注射铁剂较容易发生不良反应，甚至可发生过敏性反应致死，故应慎用。其适应证是:1.口服后胃肠反应严重，虽改变制剂种类、剂量及给药时间仍无改善者;2.由于胃肠疾病胃肠手术后不能应用口服铁剂或口服铁剂吸收不良者;3.持续出血，其失铁量超过摄人铁量者。,铁剂治疗后反应:网织红细胞于

19、服药2-3天后开始上升，5-7天达高峰，2-3周后下降至正常;治疗1-2周后血红蛋白逐渐上升，通常于治疗3-4周达到正常,如3周内血红蛋白上升不足20g/L，注意寻找原因。如治疗反应满意，血红蛋白恢复正常后再继续服用铁剂6-8周，以增加铁储存。,(4)输红细胞 一般不必输红细胞，其适应证是:A:贫血严重，尤其是发生心力衰竭者;0合并 感染者;B:急需外科手术者。贫血愈严重，每次输注量愈应少些。Hb在30g/L以下者，应采用等量换血方法;Hb在30，60g/L者，每次可输注浓缩红细胞;贫血在中度以上者，不必输红细胞。,护理措施1、注意休息，适量活动 本病病程较长，贫血程度一般较轻，患儿对日常活动

20、均可耐受。但剧烈运动易感疲乏，甚至头昏目眩。因此，应让患儿生活有规律，做适合个体的运动。勿需卧床。对严重贫血者，应根据其活动耐力下降程度制定休息方式、活动强度及每次活动持续时间,2合理安排饮食 向家长及年长患儿解释不良饮食习惯（如偏食）会导致本病，帮助纠正不良饮食习惯。指导合理搭配患儿的膳食。让家长了解动物血、黄豆、肉类含铁(补铁产品，补铁资讯)较丰富，是防治缺铁的理想食品；维生素c、肉类、氨基酸、果糖、脂肪酸可促进铁吸收，可与铁剂或含铁食品同时进食；茶、咖啡、牛奶、蛋类、麦麸、植酸盐等抑制铁吸收，应避免与含铁多的食品同时进食。,婴儿膳食种类较少，且多为低铁食品，应指导按时添加含铁丰富的辅食、

21、或补充铁强化食品，如铁强化牛奶、铁强化食盐。人乳含铁虽少，但吸收率高达50，一般食物铁的吸收率仅有1%-22，应提倡人乳喂养婴儿。指导家长对早产儿及低体重儿及早（约2月龄）给予铁剂（元素铁0815mg/（kgd）。,食疗饮食营养 鲜牛奶必须加热处理后才能喂养婴 儿，以减少因过敏而致的肠道出血。3应用铁剂的护理要点 剂量以元素铁计算，口服量为46mg（kgd），分23次口服，疗程为26个月。长期服用可致铁中毒。由于铁剂对胃肠道的刺激，可引起胃肠不适及疼痛、恶心、呕吐、便秘或腹泻，故口服铁剂从小剂量开始，在两餐之间投药。,可与稀盐酸和维生素c，维生素c资讯)同 服，以利吸收；忌与抑制铁吸收的食品同

22、 服。服铁剂后，牙往往黑染，大便呈黑 色，停药后恢复正常，应向家长说 明其原因。消除顾虑。观察疗效：铁剂治疗有效者，于投 药后34天网织红细胞上升，1周后可 见血红蛋白逐渐上升、如服药34周无 效，应查找原因。,注射铁剂应精确计算剂量，分次深部肌内注射，每次应更换注射部位，以免引起组织坏死。偶见注射右旋糖酐铁引起过敏性休克，故首次注射应观察1小时。4健康教育 贫血纠正后，仍应坚持合理安排小儿膳食、培养良好饮食习惯；这是防止复发及保证正常生长发育的关键。因缺铁贫血而诱发的智商减低，学习成绩下降者，应加强教育和训练。,饮食原则1宜食含铁丰富的食物。铁的吸收利用率较高的食物有瘦肉、鱼禽、血、内脏，含

23、血红素铁。在食用补铁饮食时不要饮茶，以免影响铁的吸收。烹调用具宜用铁制的锅。2宜食高蛋白饮食，促进铁的吸收和合成血红蛋白。蛋白质的摄入量要高，每日每公斤体重1.5克，用以合成血红蛋白。,3宜食含维生素C高的食物，使三价铁还原为易吸收的二价铁。维生素C含量较高的蔬菜有西红柿、柿椒、苦瓜、油菜、小白菜等。4纠正不良的饮食习惯，克服长期偏食素食等不良习惯。合理安排餐次和内容，食欲差、胃纳少的患者可少量多餐进食。,贫血的慢性症状较多，很难直接感觉，但如果经常出现如下现象，就应警惕：1容易感觉疲劳、憋气、心跳。2头重、头晕，早晨很难起床。3脸色不好，眼皮里变白。4指甲变薄易折，或翘成匙状。5食欲不振、恶

24、心、便秘。6食物难以下咽。注意：如果有以上症状，一定不要随便让外行诊断，而应该及时去医院检查，让医生告诉你确切的结果。,三、营养性巨幼细胞贫血营养性巨幼细胞贫血是由于缺乏维生素B12和(或)叶酸所引起的一种大细胞性贫血，主要临床特点是贫血、神经精神症状、红细胞的胞体变大、骨髓中出现巨幼细胞、用维生素B12或(和)叶酸治疗有效。多见于2岁以下婴幼儿。,(一)病因及发病机制1维生素B12缺乏的原因(1)摄入不足：(2)需要量增加：(3)吸收、转运障碍：,2叶酸缺乏的原因(1)摄入不足：(2)药物影响：长期应用广谱抗生素、抗叶 酸制剂、长期服用抗癫痫药可导致本病。(3)吸收不良：(4)需要量增加：维

25、生素C缺乏时叶酸可代替 维生素C参与核酸的代谢，造成消耗增加。,3发病机制体内叶酸经叶酸还原酶的还原作用和维生素B12的催化作用后变成四氢叶酸，进而引起红细胞中DNA合成不足导致细胞核成熟障碍，血红蛋白蓄积增多，细胞体积变大而形成巨幼红细胞。DNA合成不足也可影响粒细胞和巨核细胞的核发育障碍而致巨幼变。,此外，维生素B12还参与神经髓鞘脂蛋白的合成，故缺乏时可引起神经、精神症状；维生素Bl2缺乏还可使中性粒细胞和巨噬细胞的杀菌作用减弱，并对结核杆菌的易感性增高。(二)临床表现1一般表现 患儿皮肤、面色苍黄，颜面轻度水肿，肝、脾多轻度肿大，贫血重者可出现心脏扩大，甚至心力衰竭。,2神经、精神症状

26、维生素B12缺乏患儿常表情呆滞、目光发直、对周围反应迟钝，少哭不笑、嗜睡，条件反射不易形成，智能、动作发育落后，甚至出现倒退现象；重者可出现肢体、躯干、头部或全身震颤，甚至出现抽搐、感觉异常、共济失调等。叶酸缺乏不发生神经系统症状，但可导致神经精神异常。,3消化系统症状 常出现较早，如厌食、恶心、呕吐、腹泻和舌炎等。营养性缺铁性贫血患儿消化系统症状包括：食欲减退、恶心、呕吐、腹泻、口腔炎、舌乳头萎缩及异食癖现象。营养性巨幼细胞贫血的表现详见本节内容。,(三)辅助检查1血象红细胞减少较血红蛋白减少明显，红细胞大小不等，以大细胞为主，中央淡染区不明显；白细胞计数减少，细胞体积大，核分叶过多(核右移

27、)；血小板减少，并可见巨大血小板。2骨髓象 增生活跃，各期红细胞均出现巨幼变，胞核发育落后于胞浆；粒细胞系统也出现巨幼变，巨核细胞的核有过度分叶现象。3血清维生素B12和叶酸测定,(四)治疗原则祛除病因、补充维生素B12和(或)叶酸是治疗的关键，一般以维生素B12治疗为主，若单用叶酸反而有加重症状的可能。有明显神经、精神症状的患儿可酌情使用镇静剂。,(五)护理措施1给予维生素B12和(或)叶酸(1)添加富含维生素B12和叶酸的辅食；改善饮食结构，培养良好的饮食习惯，纠正偏食；增加患儿的食欲。(2)按医嘱使用维生素B12和叶酸，同时口服维生素C，恢复期加服铁剂。单纯维生素B12缺乏时，不宜加用叶

28、酸，以免加重神经系统症状。,2适当安排休息和活动3防止患儿受伤4健康指导(1)向家长进行营养、喂养和护理知识的宣传和指导。(2)积极治疗影响维生素B12和(或)叶酸吸收、代谢障碍疾病。(3)对智力和运动发育落后甚至出现倒退现象的患儿，多给予触摸、爱抚，耐心教育，同时进行相应的感觉统合训练，促进智能和体能的发育。,第三节急性白血病本节考点：（1）病因及发病机制（2）分类和分型（3）临床表现（4）辅助检查（5）治疗原则（6）护理措施,白血病是造血系统的恶性增生性疾病，为造血组织中某一血细胞系统过度增生，进入血流并浸润到各组织和器官引起一系列临床表现。本病占儿童各种恶性肿瘤的首位。儿童主要为急性白血

29、病，占90%以上，慢性白血病仅占3%5%。,一、病因及发病机制目前病因尚不清楚，可能与下列因素有关：1.病毒感染 属于RNA病毒的反转录病毒，又称人类T细胞白血病病毒，可引起人类T细胞白血病。病毒感染宿主后，激活宿主癌基因的癌变潜力，从而导致白血病的发生。,2.物理与化学因素 电离辐射、核辐射及细胞毒药物、苯及其衍生物、氯霉素、保泰松等化学物质可激活隐藏体内的白血病病毒，使癌基因畸变，或抑制机体的免疫功能而导致白血病。,3.遗传因素 研究证明患有其他遗传性疾病或严重免疫缺陷病的患儿，白血病的发病率明显高于一般儿童；白血病患儿家族中可有多发性恶性肿瘤现象；同卵双生中一个儿童发生白血病，另一个儿童

30、患白血病的可能为20%。,二、分类和分型根据增生的白细胞种类不同可分为急性淋巴细胞性白血病（ALL）和急性非淋巴细胞性白血病（ANLL）两大类，前者在小儿中的发病率较高。近些年常采用形态学（M）、免疫学（I）、细胞遗传学（C）和分子生物学（M），即MICM综合分型，更有利于对白血病的治疗指导和判断预后。,三、临床表现1.起病 大多较急，早期可出现面色苍白、精神不振、乏力、食欲差、鼻及齿龈出血等，少数患儿以发热和骨关节疼痛为首发症状。2.发热 患儿多有发热，热型不定，常不伴有寒战，抗生素治疗无效，合并感染时常伴持续高热。,3.贫血 出现较早，随病情进展而逐渐加重，表现为面色苍白、虚弱无力、活动后

31、气促等。贫血主要是骨髓于细胞受到抑制所致。4.出血 以皮肤、黏膜出血多见，表现为皮肤紫癜、瘀斑，可见鼻及齿龈出血、消化道出血、血尿等，偶有颅内出血，是造成死亡的重要原因之一。,5.白血病细胞浸润的表现（1）肝、脾、淋巴结增大：增大的肝、脾质地柔软，表面光滑，可有压痛。全身淋巴结轻度增大，多局限于颈部、颌下、腋下及腹股沟等处。有时可引起压迫症状，如纵隔淋巴结肿大时可出现呛咳、呼吸困难和静脉回流受阻等。（2）骨和关节浸润：白血病细胞易侵犯红骨髓，故白血病儿童骨、关节疼痛较常见，如胸骨压痛，四肢长骨、肩、膝、腕、躁等关节疼痛。,（3）中枢神经系统浸润：白血病细胞侵犯脑实质或脑膜时引起中枢神经系统白血

32、病（CNSL），患儿可出现头痛、呕吐、嗜睡、惊厥甚至昏迷等颅内压增高的表现，查体可见脑膜刺激征、脑神经麻痹等。因多数化疗药物不能通过血一脑屏障，中枢神经系统浸润发生率较高，是导致白血病复发的主要原因。,（4）其他器官浸润：白血病细胞浸润睾丸时引起睾丸白血病，表现为睾丸局部增大、触痛、阴囊皮肤呈红黑色，由于化疗药物不易进入睾丸，是白血病复发的另一重要原因；白血病细胞浸润眶骨、颅骨、胸骨、肋骨或肝、肾、肌肉等组织，在局部呈块状隆起形成绿色瘤；,浸润皮肤，出现丘疹、斑疹、结节或肿块；心脏浸润可引起心脏扩大、传导阻滞、心包积液及心力衰竭等；肾浸润可出现肾增大、血尿、蛋白尿、管型尿等；消化系统浸润可出现

33、口腔溃疡、局部肿胀、食欲减退、腹痛、腹泻、便血等。,四、辅助检查l.血象血红蛋白和红细胞均减少，多为正常细胞性贫血；血小板减少；网织红细胞大多降低；白细胞计数可正常、减低或增高，增高者占50g以上，可见原始细胞和（或）幼稚细胞。,2.骨髓象 是确定诊断及判断疗效的重要依据。典型的骨髓像是：该类型白血病的原始及幼稚细胞极度增生，幼红细胞和巨核细胞减少。3.组织化学染色 协助鉴别白血病细胞类型。4.溶菌酶检查 利于鉴别白血病细胞类型。,五、治疗原则急性白血病的治疗主要以化疗为主的综合治疗，其原则是：早诊断、早治疗；严格分型、按照类型选择不同的治疗方案；加强支持疗法。化疗应采取联合、足量、间歇、交替

34、、长期的方针，并按诱导缓解、巩固强化、预防髓外白血病、维持及加强治疗等阶段进行，总疗程需持续完全缓解2.53.5年方可停止治疗，并继续追踪观察数年。有条件者可采用造血干细胞移植，不仅可提高患儿的长期生存率，而且还可能根治白血病。一般在第一次化疗完全缓解后进行,六、护理措施1.维持正常体温 居室要保持一定的温、湿度，鼓励患儿 多饮水；监测体温，患儿高热时可进行物理降 温，或根据医嘱给予药物降温；忌用安乃 近和酒精擦浴，以免降低白细胞和增加出 血倾向；及时更换汗湿的衣裤。,2.预防感染 感染是患儿最常见、最危险的合并 症，也是最主要的死亡原因之一。因此，预防感 染尤为重要。（1）白血病患儿应与其他

35、病种患儿分室居住，以免交互感染；室内应相对清洁无菌，每日进行消毒；对粒细胞数明显降低的患儿应住单间，有条件者住空气层流室或无菌单人层流床。限制探视人数，进入病室应更换拖鞋、穿隔离衣、戴口罩、洗手，有感染者禁止进入病室。,（2）注意保持口腔清洁，进食前后用温开水或漱口液漱口；每日清洁鼻前庭并涂氯已定油膏；勤换衣裤，每日沐浴有利于汗液排泄，以减少发生毛囊炎和皮肤疖肿；保持大便通畅，便后用温水或盐水清洁肛周，防止肛周脓肿。（3）对粒细胞减少的患者进行穿刺操作时，除常规消毒外，宜用浸过乙醇的无菌纱布覆盖局部皮肤5分钟再行穿刺；各种管道或伤口敷料应定时更换。（4）化疗期间避免接种减毒活疫苗如麻疹、风疹、

36、水痘、流行性腮腺炎、脊髓灰质炎糖丸等，以防发病。,（5）密切观察感染早期征象，如注意体温变化，有无牙龈肿胀、咽部充血、吞咽不适等；观察皮肤有无破损、红肿，外阴、肛周有无溃烂、脓肿等。一旦发现感染表现，应立即给予相应护理并通知医生，按医嘱局部或全身应用抗生素。,3.防止出血 监测生命体征，观察有无出血的征象，警惕失血性休克、颅内出血、消化系统及泌尿系统出血等，及时通知医生并配合各项抢救；提供安全的居住环境，禁止玩不安全的玩具；避免吃坚硬的食物；宜用软毛牙刷或海棉刷牙，禁用牙签；禁挖鼻孔，每日早晚各l次用石蜡油或氯已定油膏涂鼻；保持大便通畅，防止用力大便诱发颅内出血；限制剧烈运动，防止碰伤及摔伤出

37、血；尽量减少穿刺注射，进行各种穿刺后按压穿刺部位时间需延长，以免出血或形成深部血肿。,4.增加营养，注意饮食卫生 给予高蛋白、高维生素、高热量易消化 的饮食，提高对化疗的耐受性；不能进食者，可鼻饲或静脉补充营养；注意饮食卫生，食具应消毒，水果应洗 净、去皮；化疗期间胃肠道反应明显者，可按医嘱 应用止吐药物。,5.正确给药，观察疗效及药物副作用（1）正确给药：化疗药物多为静脉给药，且有较强的刺激性，按医嘱调节滴速，避免药液外渗而导致局部疼痛、红肿，甚至软组织坏死；出现外渗时，立即停止注射，局部用25%硫酸镁热敷或局部封闭；光照可使某些药物如依托泊苷、替尼泊苷等分解，在静脉滴注时宜用黑纸包裹避光；

38、某些药物如门冬酰胺酶可引起过敏反应，用药前要询问用药史及过敏史；护士要注意自我保护。,（2）观察及处理药物副作用：骨髓抑制：定期监测血象，观察有无出血倾向，防治感染；消化道反应：可将化疗安排在患儿进食后，并在化疗前、化疗中，化疗后给予止吐药如多潘立酮等；口腔黏膜损害：给予清淡、易消化的流质或半流质饮食，疼痛明显者进食前可给局麻药或敷以溃疡膜、溃疡糊剂等；泌尿系统表现：环磷酰胺可致出血性膀胱炎，应让患儿多饮水以利尿，并给予碳酸氢钠碱化尿液；,心、肝、肾损害：定期了解心、肝、肾的功能状态，并加以保护；脱发：可在化疗前先将头发剃去，或戴假发、帽子或围巾，减轻心理压力；糖皮质激素长期应用可致高血压、免

39、疫功能降低、Cushings综合征、骨质疏松等，要定期监测血压，补充钙剂，让患儿及家长了解出现的形象改变，并告知停药后可恢复正常。,6.解除恐惧 向家长和患儿宣传白血病的有关知识，了解治疗进展，树立战胜疾病的信心；让患儿及家长了解定期进行各项检查的必要性及操作过程中可能出现的不适，告知如何配合；对可能出现的如自我形象紊乱、失望及恐惧心理及时进行心理疏导；定期召开病友联谊会，让患儿、家长相互交流、调整心理状态，增强治愈的信心,7.健康指导 教会家长和年长患儿预防感染和观察感染及出血现象，教会自我护理技巧；告诉家长定期检查的必要性和坚持定期化疗的重要性。化疗间歇期可出院，酌情到学校学习，但应按医嘱

40、用药及休养，并定期随访；在身体条件许可的情况下，鼓励患儿做一些家务或参加一些社会活动及体格锻炼，增强抗病能力，认识珍惜生命的重要意义，使其身心全面正常发展。,第四节 出血性疾病,特发性血小板减少性紫癜本节考点：（1）病因及发病机制（2）临床表现（3）辅助检查（4）治疗要点（5）护理措施,特发性血小板减少性紫癜是一种免疫性疾病，又称自身免疫性血小板减少性紫癜，是小儿最常见的出血性疾病。临床上以皮肤、黏膜自发性出血、血小板减少、出血时间延长、血块收缩不良、束臂试验阳性为特征。本病多见于15岁小儿，男女发病无差异，春季发病数较高,（一）病因及发病机制患儿在发病前常有病毒感染史。目前认为病毒感染不是导

41、致血小板减少的直接原因，而是由于病毒感染后使机体产生相应抗体，这类抗体可与血小板发生交叉反应，使血小板受到损伤而被单核一巨噬细胞系统所清除；此外，在病毒感染后，体内形成抗原一抗体复合物可附着于血小板表面，使血小板易被单核-巨噬细胞系统吞噬和破坏，使血小板寿命缩短，导致血小板减少。感染可加重血小板减少或使疾病复发。,（二）临床表现1.急性型：较多见，约占70%80%。多数发病前13周有急性病毒感染史。起病急，有发热，以自发性皮肤、黏膜出血为突出表现，多为针尖大小出血点，或瘀斑、紫癜，皮疹分布不均，以四肢为多，在易于碰撞的部位更多见，常伴有鼻出血、齿龈出血，偶见便血、呕血和血尿。少数有结膜下或视网

42、膜出血。颅内出血少见，如一旦发生则预后不良。本病呈自限性经过，85%90%患儿在发病后16个月内痊愈，10%20%的患儿呈慢性病程。病死率约为O.5%1%，主要致死原因为颅内出血。,2.慢性型：病程超过6个月，多见于学龄儿童。起病缓慢，出血症状相对较轻，主要为皮肤、黏膜出血，可持续性或反复发作性出血，约13患儿发病数年后自然缓解。,（三）辅助检查1.血象 血小板计数5010 9L时可见自发性出血，20109L时出血明显，10109L时出血严重。失血较多时可致贫血，白细胞正常；出血时间延长，凝血时间正常，血块收缩不良；血清凝血酶原消耗不良。2.骨髓象 急性病例巨核细胞数正常或增多，慢性者巨核细胞

43、显著增多；幼稚巨核细胞增多，核分叶减少，核-浆发育不平衡，产生血小板的巨核细胞明显减少。,（四）治疗原则l.肾上腺糖皮质激素治疗 常用泼尼松，每日1.52mgkg，分3次口服。严重出血者可用冲击疗法：地塞米松每日1.52mgkg静脉滴注，连用3日，症状缓解后改用泼尼松口服。23周后逐渐减量停药，一般不超过4周。2.大剂量丙种球蛋白 每日0.4gkg，静脉滴注，连用5日，或1gkg静脉滴注12日，34周后再给药一次,3.输注血小板和红细胞 因输入的血小板很快被破坏，故通常不主张输血小板，只有在颅内出血或急性内脏大出血危及生命时才输注血小板，并需给予大量肾上腺糖皮质激素，以减少输入血小板破坏。贫血

44、者可输浓缩红细胞,（五）护理措施1.积极控制出血 采取止血措施：口、鼻黏膜出血可用浸有1%麻黄碱或0.1%肾上腺素棉球、纱布或明胶海绵局部压迫止血，无效者请医生会诊，以油纱条填塞，23天后更换。严重出血者按医嘱用止血药或输血小板。,2.密切观察病情：监测生命体征，观察神志、面色，记录出血量，及时发现出血的危重情况，如面色苍白加重，呼吸、脉搏增快，出汗，血压下降提示失血性休克；若患儿烦躁、嗜睡、头痛、呕吐，甚至惊厥、昏迷等，提示颅内出血；若呼吸变慢或不规则，双侧瞳孔不等大，对光反射迟钝或消失，提示合并脑疝。,3.避免损伤出血：尽量减少肌内注射或深静脉穿刺抽血，必要时应延长压迫时间，以免形成深部血

45、肿；提供安全的生活环境，家具用软垫包上；限制剧烈运动及玩锐利玩具；禁食坚硬、多刺的食物；保持大便通畅，防止用力大便时诱发颅内出血。4.预防感染 对患儿应进行保护性隔离，保持出血部位清洁，注意个人卫生；及时增减衣服，避免受凉；不到人多的公共场所。,5.消除恐惧心理 关心、安慰患儿及家长，介绍疾病的基本知识及预后，增强信心，取得配合。6.健康指导（1）指导预防损伤，如不做剧烈的、有对抗性的游戏，不玩尖锐的玩具，常剪指甲，用软毛牙刷等。（2）指导进行自我保护，如忌服阿司匹林类药物，服药期间不与感染病人接触，去公共场所时戴口罩，衣着厚薄适度，尽量避免感冒等。（3）教会家长识别出血征象和学会压迫止血方法

46、。,血友病本节考点：（1）病因（2）临床表现（3）辅助检查（4）治疗原则（5）护理措施,血友病是一组遗传性凝血功能障碍的出血性疾病。包括血友病甲，即因子（抗血友病球蛋白）缺乏症；血友病乙，即因子IX（血浆凝血活酶成分）缺乏症；血友病丙，即因子（血浆凝血活酶前质）缺乏症。临床以血友病甲最常见，血友病乙次之。其共同特点：终生在轻微损伤后发生长时间出血。,一、病因血友病甲和乙为X-连锁隐性遗传，由女性传递，男性发病；血友病丙为常染色体不完全性隐性遗传，男女均可发病，双亲均可传递疾病。由于因子、缺乏可使凝血过程的第一阶段中凝血活酶生成减少，引起血液凝固障碍，导致出血倾向。,二、临床表现出血是本病的主要

47、表现。血友病甲、乙出血症状较重，且与血浆因子、的活性水平相关；血友病丙的出血症状较轻，与因子活性高低不相关。患儿大多在2岁时发病，重者新生儿期即发病。发病后即终生易出血，常有皮肤瘀斑、黏膜出血，皮下组织及肌肉血肿，关节腔出血及积血，也可出现消化道、泌尿道等内脏出血，颅内出血较少，但常危及生命，是最常见的致死原因之一,三、辅助检查凝血时间延长，凝血酶原消耗不良，部分凝血活酶时间延长，凝血活酶生成试验异常。出血时间、凝血酶原时间和血小板正常。四、治疗原则尚无根治疗法。治疗关键是预防出血、局部止血、补充凝血因子及药物治疗。,五、护理措施1.预防出血 注意避免外伤，尽量避免肌内注射及深部组织穿刺，必须

48、穿刺时，须选小针头，拔针后延长按压时间，以免出血和形成深部血肿。尽量避免手术，必须手术时，应在术前、术中、术后补充所缺乏的凝血因子。,2.局部止血 皮肤、黏膜出血可局部压迫止血，口鼻出血也可用浸有0.1%肾上腺素或新鲜血浆的棉球、明胶海绵压迫；对表面创伤除压迫止血外，也可用纤维蛋白泡沫、明胶海绵蘸组织凝血活酶或凝血酶敷于伤口处；早期关节出血者宜卧床休息，并用弹力绷带加压包扎，局部冷敷，抬高患肢、制动并保持其功能位，出血停止时可作适当体疗以防关节畸形。,3.按医嘱尽快输注凝血因子 因子的半衰期为812小时，需每l2小时输注l次。因子的半衰期为l824小时，常24小时输注l次。4.减轻疼痛 疼痛主要发生在出血的关节和肌肉部位，可用冰袋冷敷出血部位，抬高患肢并制动。,5.健康指导 指导家长采取预防措施，减少或避免损伤出血，让患儿养成良好的安全习惯；教会家长及年长儿必要的应急护理，如局部止血方法等；关节出血停止后，鼓励患儿逐渐增加活动，以防畸形；提供心理支持，维护患儿自尊，鼓励其表达思想，减轻焦虑或挫折感；对家长进行遗传咨询，携带者孕妇应行基因分析产前检查，如确定胎儿为血友病，可及时终止妊娠,