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1、房间隔缺损,病理,类型卵圆孔未闭：缺损位于房间隔的中部。继发孔房缺：缺损位于房间隔的中部(约占70)原发孔房缺：缺损位于房间隔的下部(常合并二尖瓣裂)，位置最低(约占20)。静脉窦型房缺：缺损位于房间隔的上部(常合并部分型肺静脉畸形引流)，位置最 高，又称高位缺损(约占3.5%)。房间隔缺失：原发隔和继发隔的发育均出现障碍，左右心房为一共同心房，形成一房两室的三心腔畸形。,房间隔缺损的胚胎发育,原发隔继发隔原发孔继发孔,房间隔缺损的胚胎发育,房间隔由原发隔和继发隔组成，原发隔位于左侧，继发隔位于右侧。原发隔与心内膜垫之间最初形成一孔，即原发孔，随着胚胎的发育，原发孔逐渐闭合，如果未能闭合，则形
2、成原发孔型房间隔缺损。在原发孔闭合之前，原发隔的上部出现多个小孔，这些小孔逐渐合并为一大孔，即继发孔，继之，在原发隔的右侧出现一继发隔，将继发孔遮盖，如果原发隔上的继发孔过大，或继发隔发育不良，可导致继发孔型房间隔缺损。,房间隔缺损的胚胎发育,继发隔在生长过程中，下缘出现一小孔，称为卵圆孔，此孔由左侧的原发隔所遮盖。约25%的成人卵圆孔仍可保持一细小裂隙，由左房的活瓣组织覆盖。如果右室和右房压力升高，可推开左房的活瓣组织，形成右向左的分流。如果原发隔和继发隔的发育均出现障碍，则可形成房间隔缺失。,房间隔缺损血流动力学图示,房间隔缺损血流动力学,房间隔缺损血流动力学特征,由于无效循环的存在，肺循
3、环血流量大于体循环血流量，两者不再相等。流经肺动脉瓣和三尖瓣的血流量代表了肺循环血流量，流经主动脉瓣和二尖瓣的血流量代表了体循环血流量。分流量肺动脉瓣或三尖瓣血流量主动脉瓣或二尖瓣血流量。,房间隔缺损血流动力学,房间隔缺损血流动力学特征,分流量大小决定因素：房间隔缺损面积，心房间压差当压差不变时，缺损口面积越大，分流量也越大；缺损口面积越小，分流量越小。心室收缩期心房开始充盈左房顺应性低于右房左房压力大于右房心房间压差逐渐增大分流增大,房间隔缺损血流动力学,房间隔缺损血流动力学特征,舒张早期房室瓣开放左房压力逐渐下降心房间压差减小分流量减小舒张中期心室充盈速度减慢左房压力再度上升心房间压差再度
4、增大分流量增大舒张晚期心房收缩左房压力进一步上升心房间压差进一步增大分流量增大肺循环血流量增加，导致肺动脉高压，右室压力升高，进而导致右房压力升高，左房右房压差压差减小，分流量减小。当右房压力超过左房压力时，左向右分流变为右向左分流，患者出现紫绀，形成艾森曼格氏综合症。房水平左向右分流，流经三尖瓣及肺动脉瓣血流量增大，左房、右房、右室及肺动脉容量负荷增加，左房、右房、右室、肺动脉扩大。,房间隔缺损血流动力学,M型超声心动图,右室容量负荷增加图像：室间隔异常向前运动，室间隔运动幅度明显减小，室间隔与左室后壁同向运动，右心室增大。有肺动脉高压时，可探测到肺动脉瓣高压曲线。,超声心动图,二维超声心动
5、图,房间隔回声连续性中断右心室容量负荷增加图像心尖四腔心观察可以见到“T”字征，(房间隔断端反光增强)。二尖瓣裂(原发孔房缺)。二尖瓣脱垂。,超声心动图,脉冲多普勒超声心动图,房间隔右房侧出现分流信号：湍流分布因分流量变化而不同。分流量小，湍流仅局限在房间隔缺损的右房侧分流量大，湍流分布至整个右房。心脏舒张期，湍流信号从房间隔缺损口经右房至三尖瓣，延伸至右室及右室流出道。肺动脉高压，可出现双向分流，湍流信号可分布至双侧心房。频谱形态呈双峰或三峰，占据收缩期和舒张期分流频谱呈正向或负向。分流速度较低。一般最大分流速度为11.3m/s,超声心动图,脉冲多普勒超声心动图,其他血流异常：肺静脉血流S波
6、峰值升高并后移，D波峰值相对较低，S波向D波靠近或融合为单峰波。二尖瓣血流减少，E峰减低。主动脉血流减少，主动脉血流速度减低。三尖瓣血流增加，三尖瓣E波升高。肺动脉高压导致右向左分流时，舒张期三尖瓣血流速度减低肺动脉血流增加，流速加快，在肺动脉内可见湍流的血流频谱。肺动脉高压时，肺动脉血流频谱峰值减低并前移，右室射血时间缩短,超声心动图,连续多普勒超声心动图,房间隔缺损患者，多数不必用连续多普勒测量，下列情况应采用连续多普勒：最大分流速度出现频率失真。三尖瓣和肺动脉瓣最大返流速度测量。房间隔缺损合并右室流出道狭窄或二尖瓣狭窄,超声心动图,彩色多普勒超声心动图,左房经房间隔缺损到右房的异常分流束
7、异常分流束穿过房间隔缺损处进入右房(过隔血流)，呈红色。心尖四腔心或胸骨旁四腔心显示肺静脉入左房的血液在房间隔缺损处分成两股，一股经房间隔缺损处分流入右房，经三尖瓣入右室；另一股经二尖瓣入左房。舒张期三尖瓣血流束较二尖瓣血流束宽大、明亮，与正常相反。分流量小时，分流束仅局限于房间隔的右房侧，形成窄细的红色血流带。,超声心动图,彩色多普勒超声心动图,左房经房间隔缺损到右房的异常分流束分流束的亮度在心动周期中有明显的变化。收缩晚期，分流束的亮度最高；舒张中期，分流束的亮度减低；舒张晚期，分流束的亮度再次增加。出现右向左分流时，分流束显示为蓝色，色彩暗淡，分布局限。,超声心动图,彩色多普勒超声心动图
8、,其他血流肺静脉和左房内异常明亮的红色血流。三尖瓣及肺动脉瓣返流图像：右心室容量负荷增加导致瓣环扩张，确定有无三尖瓣和肺动脉瓣返流和返流程度。如果存在二尖瓣裂，确定有无二尖瓣返流和返流程度。,超声心动图,定量诊断,分流量的测量平均分流速度的测量分流束的测量右心与左心瓣口流速比值的测量(VTV/VMV、VPA/VAO正常均大于0.6)右心与左心瓣口流量比值的测量QP/QS(正常0.91.1)QP/QS(DPA/DAO)2*SVIPA/SVIAOQP/QS(DPA/DAO)2*VPA/VAO肺动脉血流频谱与主动脉血流频谱有明显不同或右室射血时间与左室射血时间有明显差别时，此公式不适用，应用上一公式,超声心动图,肺动脉压力测量,利用三尖瓣最大返流速度测量右室收缩压，在无右室流出道梗阻时，肺动脉收缩压等于右室收缩压肺动脉血流频谱分析估测肺动脉压右室射血前期 RPEP与右室射血期 RVET比值RPEP/RVET 0.3 提示肺动脉高压血流加速时间与射血时间的比值 ACT/RVETACT正常值11030ms，ACT减少提示肺动脉高压ACT/RVET 正常值0.36 0.05，减少为肺动脉高压射血前期与血流加速时间的比值PEP/ACT 正常值 1.1，肺动脉高压是此值大于1.1其他方法,超声心动图,鉴别诊断,
