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1、肺动脉扩张症诊治随访一例,温岭市第一人民医院心内科 邵健智 林文辉 林斌,一、简要病史,患者，男，72岁，汉族，退休工人。因咳嗽，咳痰7天，发现有心杂音1天，于2011年8月19日入住我院。患者入院前7天受凉后出现咳嗽，咳少量白色痰，无胸闷，胸痛，心悸，气促，发热，自服抗生素。1天前因觉上述症状未能好转，于当地卫生院诊治时发现有心杂音，遂来本院进一步诊治。,一、简要病史,既往有“高血压病”病史20年，平时用药欠正规，血压未正规监测。无其它疾病史，无烟酒等不良嗜好，家族中无特殊遗传病、传染病史。,T:36.5 R:20次/分 BP：156/76mmHg，发育正常，营养良好，咽充血，颈静脉无怒张。
2、胸廓无畸形，双肺呼吸音清，未闻及干湿性啰音。心界不大，HR78次/分，心音有力，胸骨左缘第2肋间隙闻3/6级收缩中晚期喷射性杂音，不传导，P2亢进伴分裂，P2A2。双下肢无浮肿。,二、查体,胸片心电图心超肺动脉CTA其他：血生化、血常规、血沉，凝血功能，心梗指标，甲状腺功能，梅毒抗体、BNP，ENA等均正常。,三、辅助检查,异常改变,胸 片,心电图,超声心动图,肺动脉CTA肺动脉主干及左右肺动脉高度扩张，最大直径约55mm，右下及左下肺动脉无扩张及狭窄，双肺动脉分支走行自然，分布良好，右室无增大，肺动脉瓣未见狭窄征象。,四、入院诊断、鉴别诊断？,六、原发性肺动脉扩张（IDPA）,概况定义：肺动
3、脉主干的扩张，伴或不伴其它分支的扩张，无其它心脏或肺部病变的一种先天性心血管畸形。该病1923年由Wessler和Jaches首先报道，于1933年由Oppenheimer命名。国内统计其发病率仅占先天性心血管病的1.2%，临床较少见。,病因和发病机制IDPA的病因、发病机理目前尚不十分明确，多认为与先天缺陷有关：1、胚胎发育时形成肺动脉的动脉干组织的不均等分化。2、肺动脉壁弹性组织发育缺陷，形成动脉壁局部的薄弱。进一步发育和血流长期不断冲击下引起扩张。目前多数研究倾向于上述第二种理论。,病理及病理生理在长期病程中多数IDP患者无明显症状或仅有轻微的不适感。据国外尸检发现：除了肺动脉扩张外无其
4、它任何先天性异常结构改变，并发肺动脉血管壁内膜增厚，扩张的肺动脉仍然具有良好的扩张性。与继发性肺动脉扩张不同。患者右心室内压、右心室与肺动脉之间的收缩压差均在正常范围无心内外分流，心排出量无明显改变。,临床表现IDPA病情可长期稳定不进展，早期无任何症状，随着年龄增加，少数患者可能会出现轻度劳累后心悸，气短或不典型胸痛等症状；部分患者可出现咳嗽，声嘶等症状，这与肺动脉显著扩张压迫比邻结构相关。由于肺动脉扩张，其腔内易形成湍流，扩张的肺动脉比较靠近胸壁，故大多患者胸骨左缘第二，三肋间可闻及收缩期杂音；肺动脉瓣听诊区P2增强，甚至可出现第二心音分裂。,辅助检查实验室检查无明显异常。心电图：绝大多数
5、报道患者心电图无明显异常。B超：肺动脉扩张伴肺动脉瓣环在该年龄组正常值第95百分位数以上，房室大小正常，无心内外分流，肺动脉压正常范围。胸部X片：肺动脉段突出，左纵膈旁可见凸向肺野的高密度影。肺CT：肺主动脉扩张，伴或不伴左右肺动脉干及分支不同程度的扩张。胸部MRI：除了解肺动脉扩张情况外通过三维成像技术可以 更直观的观察肺动脉与周围器官的解剖关系，测量心脏收缩期和舒张期的直径，来判断肺动脉壁的弹性是否正常。右心导管及肺动脉造影检查：是鉴别各种肺动脉高压，肺动脉瓣狭窄，分流性心脏病的有力手段。在IDPA患者心室收缩期，肺动脉内压力略低于右心室的压力，但压力均在正常范围内，这压力差不是由于肺动脉
6、瓣的解剖狭窄而是由于肺动脉扩张后血流阻力下降的结果。,诊断IDPA的诊断过程主要是用排除法。IDPA诊断标准:1.单纯的肺动脉干扩张(肺动脉干直径30mm)，伴或不伴分支的扩张；2.没有异常的心内或心外分流；3.没有经临床或尸解证实的慢性心肺疾病；4.没有动脉疾病如:梅毒性动脉炎，肺动脉及其分支的动脉粥样硬化；5.右室压和肺动脉压正常，经过长期观察肺动脉直径无明显变化。本例患者基本符合上述标准。,鉴别诊断IDPA应与其它导致肺动脉扩张的疾病相鉴别。引起肺动脉扩张的常见疾病。一、先天性疾病（一）心内外血液分流：1）房间隔缺损2）肺静脉回流障碍3）室间隔缺损4）动脉导管未闭5）主动脉肺动脉间隔缺损
7、（二）无心内或心外血液分流：1）肺动脉瓣狭窄2）肺动脉或其分支狭窄3）肺静脉狭窄4）原发性肺动脉扩张。二、后天获得性疾病（一）心脏疾病：1）二尖瓣疾病2）左房赘生物3）慢性左室功能衰竭（二）肺疾病：1）肺实质疾病：COPD、肺癌等2）肺血管病：原发性肺动脉高压、肺栓塞、梅毒性动脉炎等。三、高血流状态：1）贫血2）甲状腺功能亢进3）脚气病等,程显声统计IDPA最容易误诊的疾病1、肺动脉瓣狭窄2、房间隔缺失3、原发性肺动脉高压,治疗与预后IDPA是一良性疾病，大多数预后良好，无需治疗，长期随访。部分病程长者可能并发相对性肺动脉瓣狭窄，狭窄程度达中度以上，严重者可能出现晕厥症状，可行肺动脉瓣置换术。何时对此类患者行外科手术治疗，未找到相应的指南。,小结IDPA是临床上少见病，病因、发病机制还未明确。患者早期无明显的临床症状，容易误诊为继发性肺动脉扩张性疾病。影像学是诊断IDPA最主要的手段。本病大多预后良好，无需特殊治疗。,谢谢！,
